Боковой амиотрофический склероз

Симптомы и клинические проявления

Если говорить о различных дебютах, то следует указать, что последовательность развития симптомов всегда определенная.

При бульбарном дебюте сначала возникают нарушения речи. Потом нарушения глотания. Далее возникает парезия в конечностях и дыхательные нарушения.
При шейном дебюте процесс нарушения начинается с одной руки и потом переходит на другую. После этого могут возникать бульбарные нарушения и расстройства движения в ногах. Все начинается с той стороны, на которой пострадала первичная рука.
Если говорить о грудном дебюте БАС, то первым симптомом, который больные обычно не замечают, является слабость мышц спины. Нарушается состояние. Затем происходит парез в руке вместе с атрофией. Дальше болезнь распространяется на ногу той же стороны. Возникает генный парез. Поражаются ноги и потом возникают бульбарные и дыхательные нарушения. При поясничном дебюте сначала поражается одна нога. Потом захватывается вторая, после чего болезнь переходит на руки. Затем возникают дыхательные и бульбарные расстройства.

К клиническим проявлениям болезни Шарко относят:

Признаки поражения периферических мотонейронов.
Признаки поражения центральных мотонейронов.
Сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов.
Конституциональные симптомы.

Фатальные осложнения, приводящие к смерти:

Дисфагия (нарушение глотания) и алиментарная (питательная) недостаточность.
Спинальные и стволовые дыхательные нарушения вследствие атрофии основных и вспомогательных дыхательных мышц.
Признаки поражения центрального мотонейрона.

К признакам поражения центрального мотонейрона относят:

Утрата ловкости — болезнь начинается с того, что человек начинает испытывать трудности при застегивании пуговиц, завязывания шнурков, игре на пианино или вдевания нитки в иголку.
Потом снижается мышечная сила.
Повышается мышечный тонус по спастическому типу.
Появляется гиперрефлексия.
Патологические рефлексы.
Псевдобульбарные симптомы.
Признаки поражения периферического мотонейрона.

Признаки поражения периферического мотонейрона сочетаются с признаками поражения центрального:

Фасцикуляции (видимые подергивания в мышцах).
Крампи (болезненные мышечные судороги).
Парезы и атрофии скелетных мышц головы, туловища и конечностей.
Гипотония мышц.
Гипорефлексия.
Конституциональные симптомы БАС.

К конституциональным симптомам БАС относят:

БАС-ассоциированная кахексия (утрата более 20% массы тела за 6 месяцев) — это катаболическое событие в организме. Связанно оно с гибелью большого количества клеток нервной системы. В таком случае больным назначают анаболические гормоны. Еще кахексия может развиваться от недостаточности питания.
Утомление (перестройка концевых пластинок) — у ряда больных возможен декремент 15 — 30% при ЭМГ.

Редкие симптомы при боковом амиотрофическом склерозе:

Чувствительные расстройства. Однако показано, что в 20% случаев у больных БАС (особенно в пожилом возрасте) есть чувствительные нарушения. Это полинейропатия. Кроме того, если болезнь начинается с рук, то у больного они просто висят. В них нарушено кровообращение. В этих чувствительных нервах тоже могут снижаться потенциалы.
Нарушение глазодвигательных функций, мочеиспускания и стула встречаются крайне редко. Менее 1%. Однако возможны более частые вторичные нарушения. Это слабость мышц тазового дна.
Деменция (слабоумие) возникает в 5% случаев.
Когнитивные нарушения — 40%. В 25% случаев они прогрессирующие.
Пролежни — менее 1%. Как правило, возникают при выраженной алиментарной недостаточности питания.

Стоит сказать, что при наличии этих симптомов можно усомниться в диагнозе. Однако всегда нужно помнить, что если у больного типичная клиническая картина данного заболевания и есть эти симптомы, то можно поставить диагноз БАС с особенностями.

Диагностика

Натрия тетраборат: инструкция по применению и для чего он нужен, цена, отзывы, аналоги

В виду отсутствия специфического маркера БАС основой диагностики является клиническая картина заболевания, которая дополняется инструментально-лабораторными исследованиями

Наиболее важное значение в диагностике БАС имеют нейрофизиологические исследования, целью которых является подтверждение дисфункции периферического мотонейрона (ПМН – двигательные клетки, расположенные в передних рогах спинного мозга) в клинически заинтересованных областях, а также выявление электрофизиологических доказательств дисфункции ПМН в клинически интактных областях, и исключение других патологических процессов, приводящих к поражению ПМН (миелопатия, спинальная амиотрофия, компрессионные спинальные синдромы, воспалительные заболевания спинного мозга), патологии периферической нервной системы и нервно-мышечным заболеваниям

На ранних стадиях заболевания диагностика БАС может быть затруднена. В среднем время от появления первых симптомов до постановки и подтверждения диагноза БАС составляет 13-18 месяцев. При этом диагноз должен быть установлен в минимальные сроки для начала нейропротекторной терапии на ранней стадии заболевания, когда еще число необратимо поврежденных мотонейронов не так велико. Также известно, что с психологической точки зрения отсутствие диагноза (даже при заболевании с неблагоприятным прогнозом) вызывает тревожность и волнение.

Одним из характерных симптомов БАС является появление фасцикуляций, клинически проявляющихся непроизвольными мышечными сокращениями, которые часто предшествуют или сопровождают мышечную слабость и атрофии. УЗИ мышц является доступным и простым методом обнаружения фасцикуляций и оценки динамики прогрессирования патологического процесса.

Генерализация фасцикуляций, как признака переднерогового поражения, с вовлечением длинника цереброспинальной оси на 3-4 уровнях, выявлялась в 96,7% случаев у пациентов с БАС, что позволяет использовать УЗИ мышц в качестве скрининг-метода при подозрении на БАС и последующего направления пациента на ЭМГ обследование, а также как вспомогательный метод повышающий чувствительность ЭМГ исследования в дифференциальной диагностике нервно-мышечной патологии.

«Золотым стандартом» диагностики поражения ПМН является игольчатая электромиография (ЭМГ), которая проводится на трех уровнях (голова или шея, рука, нога). Признаками поражения ПМН при этом являются: спонтанная активность в виде потенциалов фасцикуляций, фибрилляций и положительных острых волн, а также тенденция к увеличению длительности, амплитуды и количества фаз потенциалов двигательных единиц (признаки нейрональной денервации).

Соматосенсорные вызванные потенциалы используются для проведения дифференциальной диагностики и позволяют выявить сенсорные нарушения, наличие которых ставит диагноз БАС под сомнение и требует исключения другой патологии (шейной миелопатии, воспалительного поражения спинного мозга т.д.).

Нейровизуализационные методы играют важную роль в дифференциальной диагностике БМН и потенциально излечимых состояний. В 16-67% случаев выявляется признаки гиперинтенсивности пирамидных трактов головного мозга (валлеровская дегенерация). Пациентам с подозрением на БАС необходимо проводить МРТ хотя бы двух отделов (на уровне, пораженном в дебюте заболевания, и уровне, наиболее близком к дебютному). МРТ позволяет исключить очаговые поражения головного и спинного мозга, которые могут проявляться сходными с симптомами.

Симптоматика

Причины, диагностика и клиника зпр в кодировке мкб 10 у детей

Синдром БАС – это комплекс признаков, ассоциирующихся с деструктивными процессами в тканях мозга (головного, спинного), что определяет характер проявлений, в том числе такие симптомы, которые возникают в результате разрушения нейронных связей. При амиотрофическом латеральном склерозе 80% нейронов необратимо повреждаются до появления выраженных клинических признаков болезни, что затрудняет раннюю диагностику. БАС симптомы в молодом возрасте на ранних стадиях течения:

Судороги, подергивания в области конечностей.
Слабость в конечностях.
Онемение и другие расстройства чувствительности в мышечной ткани.
Ухудшение речи.

Указанные признаки характерны для многих заболеваний ЦНС, что существенно осложняет постановку дифференциального диагноза. Продромальный (предшествующий появлению выраженной симптоматики) период в единичных случаях может длиться до 1 года. Для болезни типично быстрое нарастание клинических признаков. Симптомы синдрома БАС:

Фасцикуляции (подергивания мышц).
Периферические параличи (атония – снижение тонуса мышц, обездвиженность, арефлексия – отсутствие естественных непроизвольных реакций на раздражители).
Пирамидные расстройства (наличие патологических рефлексов – орального автоматизма, кистевых и стопных, клонусы – быстрое, ритмичное сокращение группы мышц, синкинезия – рефлекторное непроизвольное движение конечности в ответ на произвольное движение противоположной конечности).
Бульбарный синдром (дизартрия – нарушение речи, дисфагия – затруднения при глотании, атрофия мышц в области языка, расстройство дыхательного ритма).
Псевдобульбарный синдром (симптомы, характерные для бульбарного синдрома, отличие – парализованные мышцы не подвергаются атрофии).

Симптомы бокового амиотрофического склероза при спорадических и семейных (наследственных) формах не различаются. Дебютные проявления зависят от локализации участка поврежденных нервных структур. Если патологический процесс локализуется в зоне нижних конечностей (75% случаев), амиотрофический склероз сопровождается неловкостью при ходьбе, ухудшением гибкости в голеностопном суставе.

В результате походка изменяется, больной спотыкается, испытывает затруднения при сохранении равновесия тела. Первичное поражение верхних конечностей сопряжено с ухудшением мелкой моторики кистей, что вызывает затруднения при выполнении точных движений, требующих гибкости и ловкости рук. Постепенно слабость, которая первоначально наблюдается в мышцах рук, распространяется на все отделы тела.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы выявляются в 67% случаев, плохо поддаются коррекции, часто приводят к развитию пневмонии аспирационного типа (связана с попаданием в дыхательные пути посторонних жидкостей и других веществ) и оппортунистических инфекций, спровоцированных условно-патогенными вирусами и бактериями. Симптомы заболевания БАС на ранней стадии включают дизартрию, которая может протекать в легкой форме (осиплость голоса).

Спастическая форма протекает с развитием ринофонии – избыточного носового оттенка голоса. Прогрессирующая дисфагия при боковом амиотрофическом склерозе часто является причиной развития алиментарной дистрофии (белково-энергетическая недостаточность) с симптомами: атрофия мышц и подкожной жировой клетчатки, чрезмерно сухая кожа, потеря веса, образование свободных кожных складок.

Другая патология, нередко возникающая вследствие дисфагии – иммунодефицит вторичного типа. Проявляется хроническим, рецидивирующим течением инфекций верхних дыхательных путей, гематологическим дефицитом, формированием аутоиммунных и аллергических реакций. У некоторых пациентов диагностируют лобно-височную деменцию. При этой форме слабоумия происходит деградация кортикальных (корковых) нейронов, возникают поведенческие и личностные расстройства.

Симптомы

Спираль: ставить или не ставить? что скажет гинеколог?

На начальных этапах проявления бокового амиотрофического склероза, наблюдается наличие следующей симптоматики:

ощущение слабости в области дистальных отделов верхних конечностей;
неловкость во время осуществления тонких движений пальцами рук;
кисти худеют;
наблюдаются подёргивания мышцами.

Гораздо реже, наблюдаются такие симптомы:

ощущение слабости в области проксимальных отделов верхних конечностей и плечевом поясе;
атрофия мышц ног, сопровождающаяся нижним парапарезом спастического типа;
в 25% случаев первыми симптомами болезни являются дизартрия и дисфагия;
спазмы в области мышц рук.

Что касается очерёдности проявления симптомов бокового амиотрофического склероза:

Начинается всё с подёргивания мышц, при этом они могут локализоваться как в одном месте, так и сразу в нескольких.
Далее, происходит похудение мышц, присутствующих в области тенара одной из кисти, развивается оппозиция большого пальца, в результате чего возникают трудности при работе большого и указательного пальца.
Человеку становится трудно подбирать мелкие предметы, застёгивать пуговицы, писать.
Если не диагностировать болезнь и не приступить к её лечению на этом этапе, то заболеванию подвергаются и мышцы, расположенные на предплечье, кисть приобретает вид «костистой лапы». По прошествии нескольких месяцев таким же образом поражается и вторая рука. Наблюдается постепенное распространение атрофии, захватываются мышцы плеч и плечевого пояса.
Параллельно с атрофией плечевых мышц или немного позже, наблюдается поражение бульбарных мышц: языка, неба, гортани, глотки. Поражение мышц представленных частей тела приводит к нарушениям речи, проблемам с глотанием, а также к неконтролируемому слюноотделению.
После всех представленных нарушений поражаются мимические и жевательные мышцы. Подобное воздействие приводит к тому, что больной не в состоянии высунуть язык, надуть щёки, вытянуть губы в трубочку.
Изредка ослабевают мышцы, отвечающие за разгибание головы, вследствие чего человек не в состоянии держать её прямо.
Если в ходе заболевания поражается и диафрагма, то можно наблюдаться парадоксальный тип дыхания (во время вдоха происходит западание живота, а во время выдоха он выпячивается).
По мере протекания болезни человек полностью лишается возможности передвигаться.

БАС никак не влияет на умственные способности человека, но невозможность двигаться вгоняет больного в сильную депрессию, вследствие чего он не борется с болезнью, а просто ожидает смерти.

В начале заболевания при поражении спинного мозга преобладают симптомы периферического паралича, но процесс распространяется по нервной системе и рано или поздно доходит до головного мозга, тогда у больного начинают преобладать симптомы центрального паралича.

Периферический паралич

Снижение мышечной силы: атония или гипотония.
Сухожильные рефлексы слабые или плохо вызываются.
Атрофия мышц: мышцы уменьшаются в объеме. Окружность пораженной конечности меньше окружности здоровой конечности.
Фасцикуляции – мышечные подергивания.

Центральный паралич

Повышение мышечного тонуса, спастичность мышц.
Сухожильные рефлексы легко вызываются, повышены.
Вызываются патологические пирамидные рефлексы, в том числе рефлексы орального автоматизма (в норме есть у детей 1 года жизни, затем исчезают).
Быстрые ритмичные сокращения мышц.
Атрофия мышц отсутствует.

Высокая(церебральная)

Поражение всех мышц тела по типу центрального паралича.
Нарушение памяти, мышления.
Снижение интеллекта.
Затруднения при жевании, глотании.
Слюнотечение.

Бульбарная

Поражение мышц всего тела по типу центрального паралича.
Затруднение глотания и жевания.
Речь нечеткая «каша во рту».
Гнусавый голос (как во время насморка).
Все складки лица сглаживаются, выражение эмоций невозможно.
Нижняя челюсть отвисает.
Слюнотечение.
Рефлексы орального автоматизма.
Яркое выражение эмоций пациента против его воли за счет неконтролируемого сокращения мышц лица.

Шейно-грудная

Поражение мышц кисти,предплечья,затем мышц плеча, плечевого пояса.
Спины и мышц грудной клетки по типу периферического, а затем центрального паралича.

Сноска 4: Полемика вокруг БАС — клинические исследования

Проблемы на доклиническом уровне

Неудовлетворительные результаты имитации на мышах. До недавнего времени, SOD1 модель на мышах являлась стандартом тестирования нейропротекторов, используемых при БАС. Однако, так как мутации SOD1 составляют примерно 2% случаев склероза, имитация на мышах не может быть сопоставима со спорадической болезнью человека. К тому же, в процессе имитации происходят стереотипные изменения, которые начинаются со слабости задних конечностей у мышей. Модель на последних с мутацией гена, кодирующего TDP-43 — потенциальное продвижение в развитии терапии БАС. Оно предоставляет ученым обновлённую, возможно, более релевантную платформу для изучения новейших программ терапии.
Неправильное время предоставления лекарств и проблемы с дозировкой. Некоторые исследователи изучили влияние пресимптоматического применения лекарств в начале развития заболевания. Несмотря на то, что это может внести свой вклад в наше понимание субклинических процессов, которые предшествуют дегенерации мотонейронов, видимо, оно имеет небольшое отношение к собственно лечению спорадического БАС. Многие доклинические исследования также проверили действие ультравысоких доз лекарств, которые, возможно, достигнут такой концентрации в плазме, что не будут переноситься людьми. Некоторые исследователи рекомендуют не употреблять максимально переносимую дозу для достижения наилучшего эффекта.

Проблемы на клиническом уровне

Суть исследования. Существует растущая потребность в более эффективном скрининге фармакологических лекарств на протяжении второй фазы испытаний, так как после данного периода принимается решение либо продолжить подтвержденное тестирование (то есть, 3 фазу испытаний), либо отказаться от лекарства как от неэффективного. В связи с этим трудно сделать выбор между второй и третьей фазой исследования БАС, ведь предоставление предварительного доказательства эффективности лекарства во 2 фазе затруднительно. Главной причиной этого является отсутствие эффективного биомаркера. Следовательно, следует либо использовать эффективные статистические стратегии для минимизирования продолжительности исследования и размера образца, либо увеличить шанс успеха на 3 фазе испытаний (что приведёт к повышенной ложноположительной статистике), либо проводить 3 фазу испытаний, выполняя её как 2 фазу (приведёт к повышенной ложноотрицательной статистике). Последний подход, возможно, один из тех, что сейчас используются редко в силу недавних продвижений в статистическом дизайне. Исследователи также продолжают работать с третьей фазой клинических испытаний, даже в отсутствии предварительных доказательств их эффективности по отношению к человеку.
Выбор первичной конечной точки. Изменения первичной конечной точки производятся в зависимости от успешности испытания. Выбор правильной первичной конечной точки при клинических испытаниях БАС дискутировался. Преобладают испытания, которые используют функциональные линейки и силовые показатели как первичные конечные точки. Испытания в основном сосредоточенные на увеличении выживаемости были редкими до недавнего времени. Смысл и клинические преимущества последних: меньший размер пробы, меньшая продолжительность испытаний и клинически значимый эффект лечения. Тем не менее, измерение числа выживших может проводиться только при наличии эффективного лечения, ведь с начала первичных симптомов потери мотонейронов слишком велики. В качестве него может применяться, например, рилузол. Он оказывает небольшие, но значимые эффекты на пациентов, обнаруживающиеся уже при работе с пробами, размер которых меньшего необходимого для повышения выживаемости.

Классификация БАС и симптомы

Амиотрофический склероз (он же болезнь Лу Герига) классифицируется многообразно, учитывая различные факторы. Симптомы БАС будут описаны также здесь, так как они разнятся в зависимости от формы заболевания.

Важным фактором является то, какой мотонейрон вовлечен в дегенеративные процессы – верхний или нижний, а также периферический или центральный. Обыкновенно симптоматика включает в себя признаки вовлечения как нижнего, так и верхнего моторного нейрона. Существуют и изолированные варианты поражения каждого из моторных нейронов. Поражение верхнего мотонейрона (изолированное) является в клинической классификации ничем иным, как высокой формой БАС.

Огромное значение имеет локализация патологического процесса на момент дебюта заболевания. Данные в отечественной и зарубежной литература разнятся.

Зарубежные источники считают, что уместно разделение по первичному очагу на бульбарную и спинальную формы.

Спинальная (то есть, с первичным вовлечением спинного мозга) характеризуется гипотрофией мышц рук и ног, ассиметричной слабостью, а также признаками поражения верхнего мотонейрона: повышенные рефлексы сухожилий, спастичность, клонусы, патологические рефлексы.

Отечественная классификация в рамках спинальной формы дебюта также выделяет как отдельные нозологические единицы пояснично-крестцовую и шейно-грудную, шейную формы.

Пояснично-крестцовый БАС

Существует две формы заболевания – при первичном поражении периферического и центрального мотонейрона (того, который находится в головном мозге). В первом случае симптоматика характеризуется слабостью в одной конечности, которая постепенно охватывает и вторую, атрофией мышц, снижением рефлексов сухожилий. Характерны непроизвольные незначительные подергивания мышц, которые называются фасцикуляции. Позднее появляются бульбарные симптомы – неспособность жевать и глотать, затруднение или полная невозможность дышать.

Во втором случае сразу поражается и центральный, и периферический нейрон, в связи с чем описанные выше симптомы охватывают сразу все мышцы больного. Позднее присоединяются бульбарный синдром, насильственные смех и плач.

Шейно-грудная форма

Симптоматика схожа с пояснично-крестцовой БАС, за исключением того, что первыми поражаются верхние конечности, а затем появляются признаки болезни в ногах. После этого атрофия достигает бульбарного тракта и возникают проблемы с глотанием, жеванием и дыханием.

Бульбарная форма

В таком случае на первый план выводится поражение нервных клеток в головном мозге, которые располагаются в бульбарных центрах головного мозга. Эти участки находятся в продолговатом мозге, и они отвечают за дыхание, глотание. Именно поэтому при бульбарной форме БАС первыми симптомами являются именно нарушение речи, глотания, повышение рвотного рефлекса. Только позднее присоединяются симптомы поражения моторных нейронов на нижних и верхних конечностях. То есть, данная форма заболевания является прямой противоположностью вышеизложенных вариантов.

Высокая форма БАС

Если ранее говорилось только о поражении периферических или бульбарных нейронов во время дебюта болезни, то при высокой форме первыми поражаются именно центральные нейроны двигательного пути. Вся симптоматика очень схожа с тем, что возникает при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах, за исключением того, что болезнь одновременно охватывает все части тела. К тому же, к нарушениям со стороны двигательной системы и моторных нейронов присоединяются психические расстройства – снижение интеллекта, ухудшение памяти, деменция.

Последние две формы бокового амиотрофического склероза являются наименее благоприятными – больные с такими симптомами имеют шансы на гораздо более короткую жизнь, чем с шейно-грудной или пояснично-крестцовой формами. Это связано с тяжестью симптоматики и скоростью прогрессирования.

Причины

Амиотрофический склероз может появиться из-за:

генетического сбоя во время беременности;
скапливания белков, которые провоцируют гибель нейронов;
аутоиммунные заболевания, когда организм сам уничтожает нервы;
избыток глутаминовой кислоты, которая также разрушает клетки ЦНС;
из-за постоянного стресса, неверного распорядка дня, времени работы за компьютером возникает ангиодистония;
вирусные заболевания.

Чаще всего от БАС страдают:

люди с наследственностью;
мужчины в возрасте более 70 лет;
люди с вредными привычками;
лица после инфекции, когда в организме остается вирус, который разрушает нервную систему;
лица с опухолями;
люди с операциями на желудке;
работники опасных производств.

Некоторые врачи думают, что амиотрофический склероз – это дегенеративный процесс, но почему он появляется, непонятно. Другие думают, что такое состояние вызывают вирусы.

БАС разбивает двигательную систему, но чувствительность остается. Развитие заболевания провоцируется такими факторами:

Вирус похож на заболевание ЦНС.
Недостаточное кровоснабжение нервной системы.
Нарушение притока и оттока лимфы в ЦНС и позвоночном столбе.

Лечение БАС

Увы, болезнь Шарко является неизлечимой. То есть сегодня еще нет ни одного варианта замедлить (либо приостановить) прогрессирование заболевания на длительное время.

На сегодняшний день разработан только единственный препарат, достоверно продлевающий жизнь пациентам с боковым амиотрофическим склерозом. Это препарат, который предотвращает выброс глутамата — Рилузол. Его нужно постоянно принимать по 100 мг ежедневно. Но Рилузол увеличивает приблизительно продолжительность жизни лишь на три месяца. Как правило, его назначают пациентам, у которых болезнь проходит меньше 5 лет, с самостоятельным дыханием. Во время его приема необходимо учитывать побочное явление в форме лекарственного гепатита. Потому люди, которые используют Рилузол, обязаны раз в три месяца выполнять обследование печени.

Всем пациентам, страдающим болезнью Шарко, назначают симптоматическое лечение. Его основная задача – минимизировать необходимость в постороннем уходе, улучшить качество жизни, облегчить страдания.

Симптоматическая терапия необходима при таких нарушениях:

для повышения мышечного метаболизма – Левокарнитин, Карнитин (Элькар), Берлитион (Липоевая кислота, Эспа-Липон);
при слюнотечении — Амитриптилин в таблетках, Атропин закапывать в рот, применение портативных отсосов, механическая чистка полости рта, облучение слюнных желез, уколы ботулотоксина в слюнные железы;
при крампи и фасцикуляциях – Сирдалуд (Тизанидин), Баклофен (Лиорезал), Карбамазепин (Финлепсин);
для повышения обменных процессов в нейронах — витамины В (Комбилипен, Мильгамма и т.д.);
при депрессиях – Амитриптилин, Сертралин (Золофт), Флуоксетин (Прозак).

Большинство симптомов при БАС нуждаются в немедикаментозных способах воздействия.

Если у пациента появляются сложности с проглатыванием пищи, то нужно переходить на питание перемолотыми и протертыми продуктами, использовать полужидкие каши, пюре, суфле. После любого приема пищи необходимо выполнять санацию ротовой полости.

Когда прием пищи настолько осложняется, что пациент вынужден пережевывать порцию пищи больше получаса, если в день не может выпить больше литра жидкости или при прогрессирующем снижении веса больше чем на 3% в месяц, то нужно задуматься о выполнении эндоскопической чрезкожной гастростомии, операции после которой еда проходит в организм с помощью трубки, которую вводят в область живота.

Когда пациент не согласен на выполнение этой операции, а прием пищи полностью невозможен, то нужно переходить на зондовое питание (в желудок через рот устанавливают зонд, куда вливают еду). Можно использовать ректальный (через прямую кишку) или парентеральный (внутривенный) прием пищи. Эти способы позволяют пациентам не умереть от голода.

Чтобы не допустить тромбоза вен конечностей пациент обязан использовать эластичные бинты. При развитии инфекционных осложнений назначаются антибиотики.

Частично двигательные симптомы можно откорректировать с помощью специальных ортопедических устройств. Для поддержания ходьбы используют ходунки, трости, ортопедическую обувь, а через время и коляски. При отвисании головы используют жесткие или полужесткие головодержатели. На поздних этапах заболевания пациенту требуется функциональная кровать.

Одним из самых тяжелых симптомов при боковом амиотрофическом склерозе считается нарушение дыхания. Если показатели количества кислорода в крови снижаются до критических и появляется ярко выраженная дыхательная недостаточность, то в этом случае показано применение устройств неинвазивной периодической вентиляции. Их можно использовать пациентам и дома, но из-за дороговизны, они малодоступны.

Когда потребность во вмешательстве в дыхательный процесс составляет более 18 часов в сутки, то пациенту назначается искусственная вентиляция легких и трахеостомия. Время, когда пациент начинает нуждаться в трахеостомии критическое, поскольку говорит о приближающейся смерти. С точки зрения медицинской этики вопрос перевода пациента на трахеостомию довольно сложный. Так как данная процедура сохраняет жизнь на определенное время, но также и продлевает мучения, так как пациенты с болезнью Шарко довольно продолжительное время находятся в рассудке.

Болезнь Шарко – это тяжелое неврологическое состояние, которое сегодня не оставляет почти никаких шансов для пациентов

Довольно важно правильно установить диагноз. Эффективного лечения этой болезни пока нет

Весь комплекс мероприятий, как социальных, так и медицинских, выполняемых в случае БАС, обязан направляться на организацию максимально полноценной жизни пациента.

Классификация

БАС имеет такие формы:

пояснично-крестцовый склероз;
шейно-грудной недуг;
бульбарный, представляющий собой поражение периферийного нейрона в мозговом стволе;
поражающая центральный мотонейрон.

Медики в то же время различают типы болезни по скорости ее течения и силе проявляемых симптомов. Марианский тип БАС отличается тем, что первые признаки появляются рано, но протекает болезнь медленно. Классический (спорадический) обычно диагностируется у 95% всех пациентов. Его отличают средняя скорость развития склероза и стандартные классические симптомы. БАС семейного типа характеризуется поздним проявлением и наследственной расположенностью.

Такое разделение основано на определении признаках поражения любого нейрона в самом начале развития болезни. В процессе протекания патологических нарушений происходит вовлечение все большего количества мотонейронов.

Общие признаки, характерные для любой формы БАС, таковы:

дисфункции органов движения;
отсутствие нарушений в органах чувств;
нет расстройств с испусканием мочи и дефекацией;
прогресс заболевания и захват все новых участков мышечных тканей, порой до полного обездвижения;
периодические судороги, сопровождаемые сильной болью.

Пояснично-крестцовый БАС

Пояснично-крестцовое заболевание БАС имеет два типа развития:

Патология начинает развиваться с поражения периферичного нейрона, который локализован в пояснично-крестцовом отделе мозга спины. При этом у заболевшего появляются признаки слабости мышц в одной ноге. Потом такие же симптомы проявляются и в мышцах второй, ощущается снижение сухожильных рефлексов и тонуса мышечных тканей ног. Со временем наблюдаются признаки их «усыхания» и подергивания. Через некоторое время поражаются мышечные ткани рук, что проявляется аналогичным снижением рефлексов и атрофии. Следующим этапом является поражение бульбарной группы нейронов, что выражается ухудшением глотания и нечеткостью речи, гнусавостью при разговоре. Потом отвисает нижняя челюсть, ухудшается процесс жевания. При этом на языке появляются признаки фасцикуляции.
В начальной стадии развития недуга прослеживаются симптомы поражения сразу обоих мотонейронов, которые обеспечивают способность передвижения ног. Однако проявления слабости мышц в ногах сопровождаются их повышенным тонусом при атрофии и усилением рефлексов. Через некоторое время обнаруживаются нарушения сначала в стопах, а потом и в руках. С прогрессированием болезни происходят ухудшение процесса глотания, подергивание языка, нарушается речь. Больной часто неестественно смеется или плачет.

Шейно-грудной БАС

Может протекать двумя путями:

Поражением лишь периферического нейрона, при котором наблюдаются парезы и атрофия тканей сначала одной кисти. Через месяц-другой те же симптомы возникают в тканях второй. Кисти становятся похожи на обезьянью лапу. Потом наблюдаются те же симптомы в ногах и остальные признаки недуга.
Если возникают одновременные поражения мотонейронов, обе руки одновременно подвергаются атрофии, а затем проявлению остальных признаков в более ускоренном темпе.

Бульбарный тип

При этой форме БАС симптомы поражения периферического нейрона в мозговом стволе начинают проявляться нарушением артикуляции, першением во время еды, гнусавостью, атрофией мышц языка. С развитием недуга признаки все более усиливаются.

Высокий тип

Этот боковой амиотрофический склероз протекает с поражением центрального нейрона. При этом, помимо дисфункции движений, появляются психические нарушения. Нередко они проявляются в слабоумии, снижении памяти и пр. Такая форма заболевания является самой опасной.