Острый лейкоз: что это, причины, симптомы по стадиям, лечение и прогноз

Диагностика рака: анализ крови при лейкозе у взрослых

Анализ крови при лейкозе у взрослых позволяет на ранней стадии определить белокровие. Физиологически содержание лейкоцитов крови не превышает 9х109/литр. при злокачественной пролиферации белого кроветворного ростка концентрация этих клеток возрастает в десятки раз.

Изменения анализа крови при хроническом лейкозе взрослых:

• Увеличение общего количества лейкоцитов (свыше 9х109 на литр);
• Повышение содержания лимфоцитов (больше 5х109/литр или 50% от физиологической нормы);
• Лимфоцитоз на ранней стадии лимфолейкоза.

При оценке анализа крови следует внимательно оценивать показатели. Абсолютное увеличение лимфоцитов до 60-70% характерно не только для вирусных инфекций. Цифры могут быть проявлением хронического лимфолейкоза. Пока клинические признаки отсутствуют, возникает изменение анализа крови. На протяжении 2-3 лет может сохраняться подобная картина, но проявления патологии неспецифичны.

При быстром прогрессировании белокровия показатели анализа крови более специфичны:

• Значительное увеличение лейкоцитов – 30-50х109/литр;
• Количество лимфоцитов превышает 60% (при лимфолейкозе);
• Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов;
• Гипогаммаглобулинемия, гипопротеинемия.

Признаки острого лейкоза прослеживаются клинически, возникают специфические показатели анализа крови у взрослых, но для верификации диагноза следует провести исследование биоптата костного мозга, исследовать кластеры опухолевой дифференцировки (CD 23, CD5, CD19).

На протяжении многих лет наблюдаются гематологические и клинические изменения анализа крови. Признаки лейкоза по анализу крови установить можно, но лабораторная диагностика проводится на протяжении всего цикла длительного лечения заболевания. Оценка показателей позволяет корректировать химиотерапию, подбирать интенсивность лучевого воздействия на костный мозг.

Специальные методы диагностики белокровия:

• Молекулярно-генетические;
• Цитогенетические;
• Проточная цитометрия;
• Цитохимия.

При костной боли назначается рентгенография. Обследование выявляет раковое поражение 2 степени и больше. При лейкозах костная ткань практически не разрушается, поэтому рентгенограмма не показывает патологию.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография применяются для выявления поражений головного и спинного мозга. Ультразвук используется в основном для выявления осложнений со стороны других органов.

Пример результатов лабораторного анализа у пациента с миелолейкозом:

1. Лимфопения;
2. Гранулоцитопения;
3. Сдвиг формулы влево;
4. Единичные миелобласты;
5. Преобладание промиелоцитов, метамиелоцитов;
6. Увеличение базофилов и эозинофилов;
7. Концентрация лейкоцитов – 73х109/литр.

При хроническом лимфолейкозе в анализе крови обнаруживаются специфические клетки под названием «тени Боткина-Гумпрехта». Образования представляют собой разрушенные ядра и мембраны лимфоцитов.

Лечение лейкоза

Чтобы назначить соответствующее лечение больному с лейкозом, необходимо правильно провести оценку состояния пациента после тщательного медицинского обследования онкологами. Также для подтверждения окончательного диагноза назначают биохимический и общий анализ крови, а дополнительно – материал на биопсию и пункцию.

Выбор тактики лечения и лекарственных средств осуществляются в зависимости от обнаруженной формы лейкоза при постоянном контроле и наблюдении специалистов.

Полного излечения от злокачественной онкологии на данный момент практически не удаётся достичь. Поэтому лечение лейкоза может присутствовать в течении всей жизни больного.

Таким образом, для разных форм лейкоза применяется соответствующая тактика лечения. При диагностировании острого лейкоза проводят срочную госпитализацию больных. В некоторых случаях при достоверном диагнозе назначают сразу лечение препаратами цитостатического действия в амбулаторных условиях.

Для достижения положительной ремиссии используют лечение патогенетическими методами с применением комбинированной полихимиотерапии, чтобы ликвидировать все предполагаемые и имеющиеся очаги патологического процесса. Однако иногда наблюдается депрессия кроветворения с выраженным характером. При остром лейкозе ремиссия наступает тогда, когда тромбоциты и лейкоциты повышаются, а содержание бластов в костном мозге снижается до 5%, лимфоцитов до 30% и не определяются лейкемические пролифераты.

Для лечения детей с острой формой лимфобластного лейкоза назначают эффективную комбинацию Винкристина с Преднизолоном. Используя такую терапию, ремиссию удаётся достичь практически у 90% детей в среднем за пять месяцев. А после достигнутой ремиссии проводят профилактику нейролейкемии. Для проведения первой спинномозговой пункции, которую выполняют сразу же после подтверждения диагноза, применяют Метотрексат (Аметоптерин), вводимый интралюмбально. Такие пункции ставят повторно через каждые две недели до получения положительного результата. Кроме применения полихимиотерапии приступают к специальному профилактическому курсу с облучением головы при захвате первого и второго шейных позвонков. Обязательным условием манипуляции является защита глаз, лица, рта. Одновременно, в течение трёх недель облучения, проводят введение Метотрексата.

Если на момент постановки диагноза определяют нейролейкемию, то лучевое облучение головы не проводят. А при введении препарата через люмбальную пункцию добавляют ещё два препарата, таких как Метотрексат и Цитозар.

У детей на момент ремиссии острой формы лимфобластного лейкоза проводится непрерывное лечение препаратами цитостатического действия с использованием 6-Меркаптопурина, Циклофосфана и Метатрексата на протяжении четырёх – пяти лет.

Для лечения острой формы лимфобластного лейкоза среди взрослых и больных с неблагоприятным исходом назначают Рубомицин, Преднизолон и Винкристин, а также одну из цитостатических схем, таких как POMP, CHOP или СОАР. Схема СОАР включает Циклофосфан, Цитозар, Винкристин, Преднизолон. Схема CHOP – это Преднизолон, Адриамицин, Циклофосфан и Винкристин. Схема POMP – Пуринетол, Преднизолон, Метотрексат, Винкристин.

Любая эта схема используется в самом начале ремиссии, чтобы провести её консолидацию. А после подъёма количества лейкоцитов проводят поддерживающую непрерывную терапию. Для этого назначают такие препараты, как Циклофосфан, 6-Меркаптопурин и Метотрексат.

Для лечения больных с хроническим лимфолейкозом, который проявляется лейкоцитозным ростом и лимфаденопатией, применяют Хлорбутин. А Циклофосфан назначают при значительно увеличенных лимфоузлах. Терапия с использованием стероидных препаратов применяется для лечения геморрагического синдрома, осложнений аутоиммунного свойства, а также при неэффективности некоторых цитостатических препаратов. Для этого комбинируют Циклофосфан, Хлорбутин и Преднизолон. Однако длительное лечение хронического лимфолейкоза стероидами противопоказано.

Если в опухолевый  процесс вовлекаются лимфоузлы брюшного пространства, то назначают комбинацию препаратов ВАМП, а также такие цитостатики как Винбластин, Циклофосфан, Винкристин и Преднизолон (CVP или СОР). Затем назначается лучевая терапия с облучением селезёнки, лимфоузлов и кожи.

В последнее время широко стали использовать лейкоцитоферез при лечении лимфолейкоза. А при волосато-клеточном лейкозе в 75% эффективно проведение спленэктомии. При цитопении, не имеющей связи с увеличенным кроветворным органом, таким как селезёнка или другими изменениями, а также лимфаденопатией, целесообразно назначение Интерферона.

Стадии лейкемии и их корреляция с клиническими проявлениями

В медицинской классификации выделяют четыре стадии развития этой патологии – от самой легкой до наиболее тяжелой:

1 стадия. В это время незрелые клетки крови в костном мозге начинают неконтролируемо делиться. Иммунитет снижается, пациентка становится восприимчивой к различным простудным заболеваниям и воспалениям. На данном этапе появляются первые признаки лейкоза у женщин – усталость, сонливость, упадок сил, подавленность, одышка, головокружения. Зачастую женщина связывает такое состояние с тяжелой работой, стрессом, неурядицами в семье, ПМС, поэтому за медицинской помощью не обращается практически никогда;
2 стадия. На этом этапе раковые клетки выходят за пределы костного мозга, с кровотоком разносятся по органам и тканям, где и накапливаются. Увеличение внутренних органов и лимфоузлов, уплотнения в молочной железе и кожную сыпь можно заметить именно на этой стадии. Кроме того, симптомы, характерные для первой стадии, становятся более выраженными;
3 стадия. Процесс развивается очень быстро, количество признаков лейкемии у женщин в это время начинает увеличиваться лавинообразно. Пропадает аппетит, теряется масса тела, причем, в основном, за счет мышц и запасов жидкости, поэтому выглядит такое тело изможденным и малопривлекательным. Появляются головные боли, замутненность зрения, тошнота, боли в костях и суставах. Повышается температура тела, усиливается одышка

Выраженность симптомов лейкоза у женщин на 3 стадии, наконец то, побуждает их обратить внимание на собственное самочувствие. По статистике, чаще всего решение обратиться к врачу принимается именно на этом этапе;
4 стадия

Это – этап метастазирования. Боли распространяются по всему телу, пациентку беспокоят постоянные кровотечения – как наружные, так и внутренние, наступает полный упадок сил и депрессивное состояние. На этом этапе необходимость визита к врачу, как правило, не ставится под сомнение. Однако лечение уже будет сложным и длительным, а прогноз – не слишком позитивным.

Что делать?

Главная рекомендация – как можно раньше посетить вашего семейного врача или терапевта. Даже при неспецифических признаках лейкемии у женщин грамотный специалист направляет пациенток как минимум на общеклинический анализ крови.

Наиболее показательным признаком наличия в организме онкологической патологии системы кроветворения является отклонение от нормы количества лейкоцитов. Их может быть очень много либо критически мало, но в любом случае показатель выходит за пределы референсных значений.

Дополнительными маркерами рака крови могут выступать отклонения в показателях тромбоцитов, эритроцитов, лимфоцитов, а также СОЭ.

Чтобы результаты анализа были информативными, визит к врачу лучше запланировать примерно на середину месячного цикла: не сразу после менструации, не во время выделений и не накануне их начала. В противном случае анализ может показать снижение уровня гемоглобина, сдвиги в лейкоцитарной формуле в ту или иную сторону и даже небольшую тромбоцитопению.

Аналогичная рекомендация относится и к биохимическому анализу крови – его врач-гематолог назначает для того, чтобы определить, насколько сильно онкологический процесс поразил внутренние органы и ткани. Менструация в этом случае может повлиять на показатели общего белка и альбумина.

Помимо анализов крови, врач назначит и другие исследования – анализ мочи, забор костного мозга для миелограммы и цитохимического анализа, УЗИ внутренних органов, рентгенографию органов грудной клетки. После чего назначит адекватное лечение и даст профессиональные рекомендации по коррекции образа жизни.

Несмотря на то, что на сегодняшний день причины возникновения лейкемии, в том числе, и у женщин, достоверно не установлены, в борьбе с этой серьезной патологией медицина добилась заметных успехов. Поэтому основное, что может и должна сделать пациентка для эффективного лечения, — не затягивать с посещением медицинского учреждения и обратится к специалисту при появлении первых настораживающих симптомов.

Острый имфобластный лейкоз

Болезнь характерна преимущественно для детей от 3 до 7 лет. Базовая симптоматика, актуальная для лимфобластного лейкоза в острой форме:

• Интоксикация – проявиться может как лихорадка (вызванной инфекциями), слабость, потеря веса, как быстро – зависит от стадии болезни;
• Гиперпластический синдром – увеличиваются лимфоузлы всех групп, боли в животе могут возникать из-за увеличения выше нормы в размерах органов, как печень и селезенка, присутствует подверженность увеличения костного мозга опухолевого характера, что способно приводить к болям и в суставах к ощущениям ломоты;
• Анемический синдром – из-за недостатка эритроцитов возникает бледность покровов кожи, тахикардия, кровотечения десен;
• Увеличение размеров яичек – подвержены 30% мальчиков в одностороннем или двустороннем виде;
• Отечные процессы, от которых страдает зрительный нерв и ситуации с излиянием крови в глазную сетчатку – обычно вследствие наличия лейкемических бляшек в глазном дне;
• Сбои процесса дыхания – возникают вследствие увеличения лимфоузлов в месте средостения, и это является риском развития дыхательной недостаточности.

В весьма нечастых случаях могут развиваться поражения почек. Это происходит по причине инфильтрации. При этом, симптоматика клинического характера может в данной ситуации отсутствовать.

Лейкемия причины

На сегодня достоверные причины, которые вызывают развитие лейкемии, неизвестны. Однако имеются предположения, что некоторые факторы могут способствовать возникновению этого патологического новообразования в организме человека. В первую очередь к ним относится ионизирующая радиация. При её воздействии учащаются случаи острой миелобластной лейкемии, которая затрагивает людей любого возраста, и острой лимфобластной лейкемии, которая обычно диагностируется у детей от двух до девятнадцати лет. Дозовая зависимость характеризуется большой частотой этих лейкемий у тех, кто находился на расстоянии до 1500 м от самого эпицентра. Очень высока частота острой лейкемии среди пациентов со спондилёзом, которые ранее получали в качестве обезболивания лучевую терапию. Имеются также многочисленные случаи миелобластной и миеломонобластной лейкемии, эритромиелоза после облучения при лимфогранулематозе и других опухолевых заболеваниях разной локализации.

Также в возникновении лейкемии предположительная роль отводится вирусам. Существуют такие онкогены вирусной этиологии, которые способны вынуждать клетку к непрерывному делению после попадания в её геном. Была доказана идентичность вирусных злокачественных генов с клеточными, а это свидетельствует о связи лейкемии с некоторыми вирусами.

Наследственный фактор играет не последнюю роль в развитии этого заболевания. Лейкемия очень часто диагностируется в семьях, где уже болели аналогичной формой патологии. Зарегистрированы дефекты на генетическом уровне, для которых характерны изменения хромосом. Таким образом, можно считать, что лейкемия развивается из одной клетки-мутанта, которая начинает активироваться и приводит к образованию раковой клетки. После этого, в ней повторяются мутации, которые способствуют появлению автономных субклонов, а это провоцирует прогрессирование злокачественной лейкемии.

Формы

При классификации лейкемий учитывается характер хромосомных нарушений, морфологические различия, способность клеток секретировать определенный иммуноглобулин, место преимущественной пролиферации клеток, иммунологические маркеры поверхности опухолевых элементов.

Для всех форм лейкемии характерно замещение нормальной ткани патологической тканью опухоли, форма лейкемии зависит от того, какая клетка составляет морфологический субстрат опухоли.

По степени дифференциации (зрелости) опухолевых клеток крови выделяют две основные формы лейкемии:

• острую;
• хроническую.

Острая лейкемия

Субстрат острой лейкемии составляют молодые бластные формы клеток. Классификация форм острого лейкемии основана на морфологических (степень зрелости клеток, изменения формы ядра и цитоплазмы) и цитохимических признаках опухолевых клеток. Различные формы острой лейкемии обозначают по названию нормальных гомологичных костно-мозговых предшественников (лимфобластам, эритробластам, миелобластам и т. д).

В связи с этим острые лейкемии разделяют на следующие виды:

• лимфобластные – опухоль развивается из клеток-предшественниц лимфопоэза;
• миелобластные – субстратом опухоли являются клетки-предшественницы миелопоэза.

Каждая из групп острой лейкемии неоднородна и включает в себя разные формы болезни.

В группе острых лимфобластных лейкемий выделено несколько форм заболевания по иммунологическим маркерам и ответу на терапию:

• пре-В-форма;
• В-форма;
• пре-Т-форма;
• Т-форма.

Миелобластные лейкемии подразделяются на следующие виды:

• эритромиелобластная;
• монобластная (миеломонобластная);
• мегакариобластная.

Также диагностируется недифференцированная форма лейкемии, при которой стволовая клетка крови, ставшая субстратом опухоли, не показывает признаков дифференциации.

Острая форма лейкемии часто протекает с лейкоцитозом, но может сопровождаться лейкопенией. Для острой формы лейкемии характерен лейкемический провал (hiatus leucemicus) – в лейкоцитарной формуле представлены молодые и зрелые формы клеток при отсутствии переходных созревающих форм.

Хроническая лейкемия

Субстрат хронических лейкемий составляют зрелые и созревающие клетки. Названия формам хронических лейкемий даны соответственно названиям тех клеток, которые характеризуют опухолевую пролиферацию. Хронические лейкемии разделяются на следующие виды:

• лейкемии миелоцитарного происхождения – хроническая миелоидная лейкемия, эритромиелоидная лейкемия, эритремия, истинная полицитемия;
• лейкемии лимфоцитарного происхождения – хроническая лимфолейкемия, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), парапротеинемическая лейкемия;
• лейкемии моноцитарного происхождения – хроническая моноцитарная лейкемия, гистиоцитозы.

При хроническом течении заболевания наблюдается лейкоцитоз, бластные формы в периферической крови появляются лишь при обострении заболевания. Обычно хроническая лейкемия длительно остается на стадии моноклоновой доброкачественной опухоли.

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови лейкемии подразделяются на:

• лейкемические;
• сублейкемические;
• алейкемические;
• лейкопенические.

Что это такое?

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки.  Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма — кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста.

При нормальном функционировании костного мозга и хорошем здоровье человека он вырабатывает:

• Эритроциты (кровяные тельца красного цвета) – выполняют транспортную функцию, доставляя к внутренним органам кислород и питательные вещества.
• Лейкоциты (белые клетки) – защищают организм от инфекционных болезней, вирусов и прочих чужеродных тел.
• Тромбоциты – обеспечивают свертываемость крови, что дает возможность избежать большой кровопотери при травмах.

В результате мутации клетки перерождаются в раковые и уже неспособны выполнять свои функции, что провоцирует развитие заболевания и вызывает ряд осложнений. Главной опасностью является то, что попадая в кровеносную систему, они начинают быстро и бесконтрольно делиться, вытесняя и заменяя здоровые.

Измененные кровяные клетки могут попадать во внутренние органы и вызывать в них патологические изменения. Часто это приводит к таким заболеваниям, как анемия, мигрень, артрит и др. Для развития лейкемии достаточно патологического изменения строения и структуры одной клетки и попадания ее в кровеносную систему. Вылечить болезнь и остановить распространение раковых кровяных крайне сложно и часто исход весьма печальный.

Виды лейкемии

В зависимости от того, какие клетки поражаются злокачественным процессом, рак крови классифицируют на острый и хронический.

При острой форме процесс начинается в одной стволовой клетке костного мозга. Мутировав, она создает неполноценное потомство – молодые клетки уже не могут стать полноценными стволовыми и продолжают существовать в недозрелом виде.

Как правило, признаки острого лейкоза проявляются резко и являются ярко выраженными.

Хроническая лейкемия диагностируется в том случае, если уже созревшие клетки крови начинают мутировать одна за другой. Такая форма заболевания характеризуется менее выраженной симтоматикой, а также чередованием ремиссий и обострений.

И в первом, и во втором случае раковые клетки из костного мозга попадают в кровь и воздействуют на различные органы и ткани. Таким образом и развивается лейкемия.

По происхождению мутирующих стволовых клеток острые лейкозы бывают лимфобластными и миелобластными, хронические имеют лимфоцитарное, миелоцитарное либо моноцитарное происхождение. А по степени дифференцированности пораженных стволовых клеток выделяют недифференцированную, бластную и цитарную формы.

Несмотря на довольно сложную классификацию, признаки лейкоза у взрослых мало зависят от его разновидности и являются общими для всех форм рака крови. Далее об этом – более подробно.

Типичные симптомы лейкоза у взрослых в начальной стадии

Состояния, позволяющие заподозрить развитие в организме пациента рака кроветворной системы, неспецифичны. Это значит, что они могут свидетельствовать о целом ряде иных заболеваний. Так наиболее частые признаки лейкемии в своем большинстве аналогичны симптомам, проявляющимся при тромбоцитопенической пурпуре – аутоиммунной патологии совершенно иного происхождения и течения, инфекционном мононуклеозе, ревматоидном артрите, нейробластоме и других

Поэтому для пациента крайне важно обратиться к врачу как можно раньше – дабы провести качественную и тщательную дифференциальную диагностику и точно выявить причину плохого самочувствия

Итак, первые признаки лейкоза у взрослых пациентов – это:

• субфебрильная температура более недели, причину которой выяснить не удается;
• склонность к частым простудным заболеваниям;
• обильное потоотделение во время сна и сразу после пробуждения;
• общая слабость, утомляемость, головокружения, потери сознания;
• снижение аппетита и, как следствие, потеря веса;
• сонливость, слабость и усталость, ощущаемые сразу же после ночного сна;
• побледнение кожных покровов;
• увеличение лимфатических узлов. При этом органы, увеличиваясь в размере, остаются мягкими и безболезненными, а кожные покровы над ними сохраняют привычный оттенок;
• постоянные беспричинные головные боли разной степени интенсивности.

Все вышеперечисленные признаки лейкемии у взрослых свидетельствуют об общей интоксикации организма, одной из причин которой как раз и может быть злокачественный процесс в системе кроветворения человека.

К более поздним симптомам лейкемии у взрослых больных относят:

• боли в костях, суставах и позвоночнике. Особенно часто болезненные ощущения возникают в трубчатых костях – начиная от бедренной, мало- и большеберцовой, лучевых, локтевых, плечевых и заканчивая более мелкими пястными и плюсневыми. Боль может ощущаться даже в фалангах пальцев;
• значительное увеличение печени и селезенки;
• иногда – болезненные ощущения по типу сдавливания в области средостения. Они вызваны гипертрофией тимуса (вилочковой железы), являющейся частью лимфатической системы человека и продуцирующей Т-лимфоциты;
• кровотечение из десен и носа, кровоподтеки, появляющиеся сами по себе, а не вследствие внешних воздействий, внутренние кровотечения, а также точечные подкожные покраснения. Симптомы лейкоза крови этой группы возникают вследствие нарушения свертываемости крови – одного из сопутствующих признаков болезни.

Вышеописанная симптоматика проявляется и при острой, и при хронической формах онкопатологии – разница лишь в ее выраженности.

Дабы не довести заболевание до запущенной стадии с неблагоприятным прогнозом, важно знать о том, как проявляется лейкемия. Это позволит своевременно обратиться за медицинской помощью

Поскольку, как уже было сказано ранее, симптоматика является крайне неспецифичной, целесообразно начать с визита к терапевту или семейному врачу для исключения иных заболеваний и состояний.