Фиброз лёгких

Анализы и диагностика

В диагностике используются:

Флюорография и рентгенография легких. Как скрининговый метод используется флюорография. Фиброз корней легких на флюорограмме наблюдается при бронхитах, бронхите курильщика, профессиональных заболеваниях легких. На флюорограмме это выглядит так:

При пневмокониозах определяется измененный легочный рисунок за счет диффузного фиброза, имеющего сетчатую или ячеистую форму, преимущественно в нижних и средних отделах. Выявляются также линейные затемнения неправильной формы, отражающие фиброз вокруг бронхов и сосудов. При туберкулезе в верхних долях определяется сгущение и деформация легочного рисунка, может быть линейный пневмофиброз, а к корню легкого отходит фиброзная дорожка. При цирротическом туберкулезе фиброзные изменения преобладают над распространенностью инкапсулированных очагов.

Единичный фиброзный тяж в легких, как рентгенологический признак, выявляется после перенесенного воспалительного процесса (пневмония, туберкулез). Единичный фиброзный тяж не опасен и не сказывается на функции дыхания, хотя обратного развития его не бывает. Гораздо опаснее распространённый (диффузный) тяжистый пневмофиброз, который формируется при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Потом появляются диффузные изменения в виде мелкосетчатой деформации легочного рисунка.

Они носят двухсторонний характер и выражены в отделах легких над диафрагмой. Характерно уменьшение объема легких, поэтому отмечается высокое стояние купола диафрагмы. При прогрессировании заболевания прогрессируют фиброзные изменения и дыхательная недостаточность.

• Высокочувствительным методом для выявления пневмофиброза является компьютерная томография с высоким разрешением (ВРКТ). Именно она позволяет определить его выраженность, распространенность, характер и динамику изменений. Использование тонких срезов и пространственная реконструкция при этом методе увеличивает возможности пространственной визуализации. КТ-картина идиопатического легочного фиброза на ранней, экссудативной стадии представлена затемнениями по типу «матового стекла». В последующем формируются двусторонние базальные изменения в виде «сотового легкого» и тракционные бронхоэктазы. Картину «сотового легкого» дают кисты 3-10 мм с толстыми и четкими стенками.
• Трансбронхиальная криобиопсия органа, которая по точности сопоставляется с хирургической биопсией.
• Исследование функции внешнего дыхания. Снижение эластических свойств легких за счет развития крупных фиброзных полей и утолщения межальвеолярных перегородок проявляется рестриктивными нарушениями, снижением форсированного выдоха и жизненной емкости легких.

Причины

Эта болезнь не имеет возрастных и социальных границ. Заболеть может кто угодно в любой момент. Бывают случаи развития фиброзных изменений в легком у грудных детей.

Основные причины начала болезни:

• Запущенное инфекционное заболевание;
• Гранулематозные болезни;
• Постоянное пребывание в пыльных помещениях (иными словами, вдыхание пыли и попадание ее в легкие);
• Облучение;
• Некоторые аллергические реакции.

Также причиной развития фиброза служит курение.

Разновидности фиброза

Заболевание классифицируют по нескольким типам в зависимости от его проявления и локализацию.

По месту поражения:

• Диффузный;
• Тотальный
• Очаговый;
• Односторонний;
• Двусторонний.

По степени и способу распространения болезнь делится на:

• Пневмофиброз – поражение умеренное, преобладает нормальная ткань;
• Пневмосклероз – в некоторых зонах легких хорошо заметны грубые уплотнения;
• Цирроз легких – нормальной ткани нет, она вытеснена рубцовой.

Также существует кистозный фиброз. Если при, например, пневмосклерозе продолжительность жизни может быть довольно большой, то в рассматриваемом случае врачи редко обнадеживают. Дело в том, что данный тип болезни неизлечим, и может стать причиной развития рака.

Также есть классификация по способу и возможности выявления:

• При идиопатическом легочном фиброзе найти болезнь-первопричину невозможно;
• Интерстициальный позволяет обнаружить первоначальный недуг.

Симптомы

Если фиброз локальный, не распространяющийся на всю поверхность легких, то течение болезни бессимптомно. Выявить его сложно, и обнаруживают недуг случайно.

При запущенных формах заболевания пациент начинает ощущать признаки:

• Хрипы в легких;
• Кашель (поначалу сухой, затем появляется мокрота);
• Боль в груди;
• Повышенная потливость;
• Одышка после физических нагрузок (при запущенных стадиях болезни становится тяжело дышать даже в состоянии полного покоя).

Также возможно возникновение цианоза на слизистых рта и пальцах. Это связано с недостатком кислорода в крови.

Это были симптомы относительно ранней стадии заболевания, теперь разберемся с тем, как проявляются запущенные стадии фиброза:

• На шее появляются набухшие вены;
• К одышке добавляется учащенное сердцебиение;
• Отек на ногах;
• Физические нагрузки становятся серьезным испытанием;
• Возникает слабость и упадок сил.

Эта форма заболевания называется пневмоплеврофиброзом, последствия его, как правило, плачевные. К нему часто добавляется перибронхиальный фиброз, симптомы которого напоминают бронхит.

Диагностика

Так просто фиброз не выявить, для этого нужно обследоваться у нескольких специалистов, сдать ряд анализов, некоторые из которых весьма сложные.

К самым эффективным средствам выявления патологии относятся:

• Анализ мокроты;
• Измерение потенциала легких;
• Рентген органов дыхание;
• Томография;
• УЗИ (причем исследуются не только легкие, но и вся брюшная полость).

В крайних случаях назначается биопсия, которая дает абсолютно точный результат. Такая диагностическая процедура предписана в тех случаях, когда другие методы оказались бессильными, а подозрения на фиброз велики и обоснованы.

Фиброз лёгких

Фиброз лёгких — это хроническое заболевание легких, характеризующимся прогрессирующим рубцеванием ткани, которая покрывает орган: паренхиму легкого.

Когда стенка легочных альвеол (мешкообразные структуры, в которых заканчиваются бронхиальные ветви меньшего калибра) утолщается и усиливается этим прогрессирующим рубцеванием, их способность обмениваться газами уменьшается (то есть способность переносить, вдыхаемый кислород легкими в кровь, и выдыхать в воздух большую часть углекислого газа, который выделяется кровью). В результате организм больше не получает достаточно оксигенированной крови (т.е. очищенной от углекислого газа и насыщенной кислородом).

Со временем рубцовая ткань закрывает капилляры легочных альвеол, что еще больше ухудшает газообмен и вызывает последствия для кровообращения и сердца (вызывая заболевание известное как хроническое легочное сердце).

Фиброз лёгких относится к подгруппе так называемых интерстициальных заболеваний легких, в том числе около 200 болезней, характеризующихся воспалением и рубцеванием (фиброзом) легких.

Некоторые интерстициальные патологии легких развиваются в контексте аутоиммунных заболеваний (например, склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит, полимиозит, дерматомиозит), другие вследствие воздействия на окружающую среду органической или неорганической пыли (например, кремнезема, асбеста, тяжелых металлов, промышленных газов и паров, бактерий, пыли животного происхождения), а некоторые являются следствием токсичности лекарств (амиодарон, химиотерапевтические препараты, радиотерапия) или связаны с инфекциями (бактериальные, вирусные, туберкулезные).

Обычно, признаки фиброза лёгких проявляются во взрослой жизни (40-80 лет), с одышкой (затрудненным дыханием), которая имеет тенденцию ухудшаться со временем, вплоть до полной легочной недостаточности, даже в состоянии покоя. Болезнь больше затрагивает мужчин, чем женщин.

По последним данным, каждый год в Европе диагностируется 30-35 000 новых случаев фиброза лёгких, в то время как в США заболевание поражает около 200 тысяч человек.

Причины и факторы риска

Причины фиброза лёгких неизвестны (т.е. легочный фиброз идиопатический).

Предполагается, что фиброз возникает из-за микроскопического повреждения паренхимы легкого, которое вызывает воспалительный ответ и последующее появление патологического рубцевания ткани.

В 10-15% случаев к заболеванию можно иметь генетическую предрасположенность.

Однако существуют другие факторы риска, которые предрасполагают к возникновению фиброза лёгких:

• сигаретный дым;
• отравление угарным газом;
• длительное воздействие пыли на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, древесные опилки);
• птицеводство, сельскохозяйственная деятельность;
• инфекционные агенты (вирус Эпштейна-Барра, гепатит С, вирус герпеса, цитомегаловирусные инфекции);
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
• лекарственные препараты (амиодарон, пропранолол, фенитоин, метотрексат, оксалиплатин);
• радиотерапия (лучевая терапия);
• генетические факторы: случаи семейного легочного фиброза составляют менее 5% от общего числа; но ряд генетических факторов может играть роль даже в «спорадических» случаях фиброза лёгких.

Симптомы фиброза лёгких

Лёгочный фиброз имеет тенденцию проявляться следующими симптомами:

• одышка, хрипение (одышка возникает в начале из-за физических нагрузок, затем все больше и больше начинает появляться, когда человек одевается, ходит по дому или разговаривает) ;
• хронический “сухой” кашель, не вызывающий мокроту;
• слабость, астения;
• дискомфорт в груди;
• потеря аппетита и веса.

Реже могут также присутствовать следующие признаки:

• лихорадка;
• боли в мышцах и суставах;
• кровохарканье (выделение крови из дыхательных путей, обычно посредством кашля).

Осложнения

В долгосрочной перспективе может возникнуть ряд осложнений, которые негативно повлияют на клиническую картину пациента и качество жизни. Наиболее важными являются:

• гипоксемия и гиперкапния (снижение O2 и увеличение CO2 в крови), которые можно оценить с помощью анализа газов крови;
• пневмоторакс (ненормальное присутствие воздуха в плевральной полости, препятствующее нормальному расширению легких);
• цианоз (синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек);
• гипертрофия вспомогательных мышц дыхания;
• легочная гипертензия;
• пальцы Гиппократа (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей и стоп).

Эти осложнения, наряду с хронической дыхательной недостаточностью, могут затем привести к смерти пациента после нескольких лет болезни.

Причины заболевания

Этиология этого заболевания очень интересна. Изучив причины появления этого заболевания, можно понять, что заболеть легочным рубцеванием может абсолютно каждый.

В первую очередь заболеванию подвержены люди, постоянно контактирующие с неорганической и органической пылью. То есть, продолжительное вдыхание пыли, может вызвать аллергическую реакцию и запустить процесс фиброза. Эта форма болезни называется силикоз(вдыхание различных силикатов).
В медицинской практике очень часто встречаются случаи, когда больные пытаясь вылечится от одного заболевания, подхватывают другое. Фиброз как раз тот самый случай. Вторая причина заболевания – аллергическая реакция на препараты (сильные антибиотики и т.д.). Эту форму болезни называют лекарственным фиброзом.
Наверно, каждый день по телевизору или другим источникам информации, мы видим рекламу сигарет и где-то внизу или после рекламы, мелким шрифтом, мы читаем, что курение вредит нашему здоровью

Но, мало кто действительно обращает на это внимание, а зря, ведь самым главным фактором, влияющим на развитие фиброза легких является курение. Причем курение гораздо быстрее разрушает ткани легких, и тем самым замедляет процесс лечения.

Наверняка существует еще множество причин возникновения фиброза, но болезнь не является до конца изученной. Поэтому все выше перечисленные факторы являются причинами интерстициального рубцевания легочной ткани. Фиброз, возникший без каких-либо на то причин, называют идиопатическим.

Итак, мы перечислили внешние факторы, но существуют еще и внутренние факторы, которые гораздо чаще становятся причинами появления рубцов в легких:

1. Это болезни, такие как ревматизм, артрит, склеродермия и т.д. Они влияют на разрушение тканей всех органов человеческого организма, в том числе и легкие. Таким образом , начинает развиваться фиброз.
2. Инфекционные или воспалительные процессы. Та же запущенная пневмония или туберкулез, может вызвать фиброз легких.

Как вы заметили, факторов, влияющих на развитие болезни, достаточно. Из чего следует, что заболеванию подвержены все, как дети, так и взрослые.

Фиброз легких различают на два вида:

• Очаговый – затрагивается только определенный участок легких. Симптомы очагового фиброза легких проявляются не сразу, только через пару месяцев можно заметить первые симптомы.
• Диффузный – моментально поражается почти вся часть легких. При этом виде, фиброз начинает очень быстро развиваться, затрагивая все функции дыхательной системы, постепенно отключая их.

Лекарства

Фото: ravenna24ore.it

Основными препаратами, используемые в лечении фиброза легких, являются:

• глюкокортикоиды;
• цитостатики;
• антифиброзные средства.

Назначение глюкокортикоидов системного действия (преднизолона, дексаметазона) облегчает общее состояние организма. Также считается, что препараты данной группы способны влиять на замещение нормальной легочной ткани соединительной, затормаживая этот процесс. Однако имеется и отрицательная сторона приема глюкокортикоидов. В лечении фиброза глюкокортикоиды назначаются на длительный промежуток времени, в некоторых случаях курс приема может достигать до 3 месяцев. Такой продолжительный прием опасен развитием побочных эффектов. К ним относятся:

повышение артериального давления, что в особенности опасно для людей, страдающих артериальной гипертензией. На фоне приема глюкокортикоидов может наступить резистентность к раннее подобранной антигипертензивной терапии;
обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки;
остеопороз, который приводит к повышенной ломкости костей;
увеличение массы тела;
гипергликемия

Поэтому, принимая глюкокортикоиды, важно следить за уровнем гликемии
Особое внимание необходимо уделять людям, имеющим сахарный диабет.

Появление перечисленных симптомов служит причиной обращения к лечащему врачу, который, в свою очередь, или корректирует дозировку препарата, или производит его отмену.

Применение цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида) также сопровождается некоторыми побочными эффектами: нарушается функция половых желез, происходит угнетение гемопоэза, наблюдаются нежелательные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта, нефро- и гепатотоксичность. Наиболее щадящим в этом плане препаратом данной группы является азатиоприн. Данный препарат способен блокировать клеточное деление и перерождение тканей в фиброзную, что имеет значительную роль в лечении фиброза легких. Прием препарат категорически запрещается в период беременности и лактации, также нежелателен при имеющейся почечной или печеночной недостаточности.

Также к антифиброзным препаратам относится колхицин, который способен угнетать выработку фибронектина. При длительном приеме можно обнаружить картину миелосупрессии, то есть снижение в крови лейкоцитов, а также не редким случаем является тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), временная алопеция, миопатия, периферические невриты и т.д.. Препарат противопоказан при выраженном нарушении функций печени и почек, сердечно-сосудистой патологии, гнойных инфекциях, беременности и лактации. Во всех остальных случаях использование препарата оправдано.

В каких случаях возможен благоприятный исход

• Острая форма встречается сравнительно редко, всего у двадцати процентов заболевших. Характеризуется внезапным началом со стремительно нарастающими симптомами. Степени дыхательной недостаточности быстро сменяют друг друга, больной страдает от сильной одышки. Острый прогрессирующий фиброз практически не поддается методам консервативной терапии, пациент погибает по прошествии пары месяцев.
• Хронический фиброз агрессивной формы резко уменьшает продолжительность необходимых движений и приводит больного к гибели в течение года, при консервативном лечении. Одышка и сердечная недостаточность усугубляют состояние пациента, так как симметричное разрастание фиброзной ткани в легких не удается контролировать введением лекарственных препаратов.

Хронический персистирующий фиброз легких позволяет прожить пациенту с подобным диагнозом не более трех-пяти лет.

Хирургическое лечение, пересадка легких при данной патологии в половине случаев дает шанс больному на продолжение жизни. Статистические данные показывают, что своевременная операция помогает продлить продолжительность активности примерно на пять лет.

Снижение массы тела, субфебрильная температура указывают на серьёзные проблемы в лёгких. Для своевременной организации терапевтических мероприятий, узнайте, как проводится ранняя .

Работа на производстве с постоянно загрязнённым воздухом может привести к развитию силикоза. о мерах профилактики этого заболевания.

Медленно прогрессирующее хроническое заболевание характеризуется достаточно плавным, продолжительным развитием заболевания. Пациент, при адекватном лечении и отсутствии сопутствующих патологий сердечно-сосудистой системы, может прожить десять и более лет.

Благоприятный прогноз врачи могут дать при диагностике у больного очагового фиброза. Если заболевание не прогрессирует, то симптоматики, ухудшающей качество и продолжительность жизни и приводящей к гибели пациента, не наблюдается.

Основной целью медикаментозной терапии является снижение образования разрастаний в легких и увеличение продолжительности жизни. Прекращение патологического процесса дает надежду пациентам, так как сопутствующая терапия нарушений работы сердца и дыхательной системы имеет лишь вспомогательный эффект.

Так как препараты, применяемые для лечения фиброза, негативно воздействуют на организм, снижая иммунитет, то больным назначается ежегодная противогриппозная вакцинация, а также рекомендуется вводить вакцину против пневмококка однократно в пятилетний промежуток. Лечение продолжительное, проводится под обязательным регулярным контролем врача.

Лечение не медикаментозное включает в себя кислородную терапию, которая проводится как в условиях стационара, так и при амбулаторном лечении. Вдыхание кислорода позволяет нормализовать газообмен, уменьшает одышку и позволяет повышать физические нагрузки. По назначению врача проводят плазмофорез и гемосорбцию.

Реабилитационные мероприятия нужны для предотвращения обменных нарушений, связанных с болезнью. Улучшить качество и продолжительность жизни помогают:

• Лечебная физкультура, прогулки и пробежки на свежем воздухе;
• сон на свежем воздухе особо рекомендуется при фиброзе легких, как и пребывание на природе;
• – одно из мощных восстановительных средств при легочных заболеваниях;
• качественное, полноценное питание, исключающее применение продуктов, которые содержат консерванты и химические вещества. Организм необходимо поддержать, питание должно быть щадящим, легким, калорийным и насыщенным витаминами;
• прием различных витаминных комплексов, рекомендованных врачом.

К сожалению, это тяжелое заболевание, которое в большинстве случаев приводит к смерти пациента. Но соблюдение врачебных рекомендаций, стремление остановить болезнь, желание увеличить продолжительность жизни, становятся теми факторами, которые помогают человеку в борьбе с тяжелым недугом.

На видео представлен комплекс из 13 упражнений дыхательной гимнастики.

Фиброз легких считается очень опасной патологией. Продолжительность жизни человека с таким диагнозом зависит от того, на какой стадии начато лечение

Запущенная форма болезни имеет неутешительный прогноз, а потому для обеспечения нормальной жизни человека важно своевременно выявить и дифференцировать патологию. При своевременном обращении к врачу люди живут, сохраняя нормальную трудоспособность

Формы заболевания

Если разновидностей патологии всего две, то её форм огромное множество:

1. Линейный (диффузный) фиброз – при этой патологии соединительная ткань быстро разрастается, охватывая основную часть лёгких. Орган становится плотным, уменьшается в размере. Патология влечёт за собой структурные изменения и нарушения газообменной функции.
2. Локальный – зарубцевавшиеся ткани имеют чёткие границы. Участок поражения уменьшается в размерах, но при этом утолщается. Функция газообмена не нарушается, механические способности органа тоже. Симптоматика может быть скрытой.
3. Ацинарный – фиброзная ткань поражает ацинарные единицы органов.
4. Очаговый – на органе рубцуется сразу несколько участков, при этом они могут иметь чёткие границы или быть размытыми и нечёткими.
5. Базальный – ткань лёгких рубцуется в нижней части органа.
6. Прикорневой – болезнь поражает зоны анатомического соединения лёгких (лёгочная артерия, сердце и т. д.).
7. Апикальный – патология затрагивает апикальный сегмент лёгких, фиброзная ткань разрастается в верхней воловине органа.

Фото: легочный фиброз симптомы

Популярные статьи на тему: фиброз легких

Читать дальше

Пульмонология, фтизиатрия

Легочные эозинофилии

Легочными эозинофилиями называют группу заболеваний легких, в основе которых лежит гиперэозинофильный синдром.

Читать дальше

Гепатология

Нецирротический фиброз печени. Обзор литературы, клиническое наблюдение

Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз) известен также под названиями идиопатическая портальная гипертензия, или нецирротический портальный фиброз.

Читать дальше

Пульмонология, фтизиатрия

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: классификация, эпидемиология, диагностика и лечение

Одним из распространенных и прогностически неблагоприятных интерстициальных заболеваний легких является идиопатический фиброзирующий альвеолит, который характеризуется воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств.

Читать дальше

Пульмонология, фтизиатрия

Аспергиллез

Аспергиллез – микоз, вызываемый плесневыми микромицетами рода Aspergillus. Первый по частоте микоз легких. Аспергиллы встречаются повсеместно. Их выделяют из почвы, воздуха и даже серных источников и дистиллированной воды.

Читать дальше

Пульмонология, фтизиатрия

Аспергиллез

Аспергиллез – микоз, вызываемый плесневыми микромицетами рода Aspergillus. Первый по частоте микоз легких. Аспергиллы встречаются повсеместно. Их выделяют из почвы, воздуха и даже серных источников и дистиллированной воды.

Читать дальше

Пульмонология, фтизиатрия

Хроническое обструктивное заболевание легких. Современная концепция патогенеза, подходы к терапии

Хроническое обструктивное заболевание легких – болезнь, поддающаяся профилактике и лечению, характеризующаяся ограничением воздушного потока через дыхательные пути.

Читать дальше

Пульмонология, фтизиатрия

Саркоидоз

Саркоидоз – системный, относительно доброкачественный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся скоплением активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и мононуклеарных фагоцитов.

Читать дальше

Пульмонология, фтизиатрия

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это заболевание легких неясной природы с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии, характеризующееся нарастающей легочной недостаточностью.

Читать дальше

Инфекционные заболевания

Тактика ведения пациентов с внебольничной пневмонией: учимся на чужих ошибках

Внебольничная пневмония – довольно распространенная инфекционная патология. Заболеваемость ВП в Украине составляет около 0,5%, а летальность достигает 3%, причем в последние годы прослеживается четкая тенденция к прогрессивному повышению этих показателей.