Как лечится гемолитическая болезнь новорожденных (плода) по группе крови и последствия для ребенка

Какие могут быть осложнения

Длительное сохранение анемии у ребенка может существенно нарушать физическое и умственное развитие. При гипоксии все жизненные процессы сначала тормозятся, а потом полностью останавливаются. Чем ниже гемоглобин у ребенка, тем больше поражается его мозг, сердце, легкие, кишечник, эндокринные органы и кожа.

Осложнением желтухи может быть сгущение желчи, в результате чего нарушается пищеварение, возникают колики в животе и изменяется анализ крови. Даже если билирубиновая энцефалопатия протекает в легкой форме, головной мозг все равно поражается, и это может стать причиной изменения частоты дыхания и сердцебиения, астении, неврозов, замедления психического развития.

Медики отмечают, что дети после ГБН до 2 лет более подвержены инфекционным заболеваниям, болезни у них протекают сложнее и требуют более активного лечения. Опасным осложнением желтушной формы патологии является ядерная желтуха. Токсическое поражение ядер головного мозга обратимо только на самой начальной стадии, в дальнейшем ядра погибают, и у ребенка остается стойкий неврологический дефект, достаточно часто возникает ДЦП.

Определение болезни. Причины заболевания

Гемолитическая болезнь новорождённого (ГБН) — это заболевание, при котором эритроциты новорождённого разрушаются антителами матери. Это происходит из-за несовместимости крови матери и ребёнка по антигенам эритроцитов (красных кровяных клеток), чаще всего по резус-фактору и системе групп крови, реже по другим факторам крови.

Чтобы разобраться, что такое гемолитическая болезнь, необходимо понимать значение некоторых терминов:

• Антиген — это любое вещество, которое организм воспринимает как чужеродное и против которого вырабатывает антитела.
• Антитела — это белковые молекулы, с помощью которых организм нейтрализует чужеродные клетки.
• Антигены эритроцитов (эритроцитарные антигены)— это молекулы, которые находятся на поверхности эритроцитов.
• Гемолиз — разрушение эритроцитов.

Известно более 250 эритроцитарных антигенов, которые образуют более 20 антигенных систем

Однако наиболее важное клиническое значение имеют антигены резус-фактора (Rh) и системы групп крови (АВ0)

Система резус-фактора

Резус-фактор — белок, который может содержаться на поверхности эритроцитов. Кровь считается резус-положительной (Rh+), если на красных кровяных клетках человека есть резус-фактор (антиген D). Если этого антигена на эритроцитах нет, то кровь является резус-отрицательной (Rh-). У большинства людей кровь резус-положительная.

Резус-несовместимость возникает тогда, когда у матери резус-отрицательная кровь, а у ребёнка резус-положительная. В этом случае иммунная система матери может распознавать эритроциты плода как «инородные» и потенциально опасные и вырабатывать антитела против резус-фактора на эритроцитах плода. Антитела прикрепляются к эритроцитам ребёнка и разрушают их (происходит гемолиз). Этот процесс начинается в период его внутриутробного развития и продолжается после рождения. Если плод имеет резус-отрицательную кровь, а мама резус-положительную, конфликта не возникает.

Основными проявлениями ГБН является ранняя желтуха и анемия новорождённого.

В России в 2013 году гемолитическая болезнь новорождённых была диагностирована у 0,83 % детей . Болезнь развивается у одного ребёнка из 20-25 детей, рождённых от женщин с резус-отрицательной кровью .

Система групп крови

Группа крови — это определённое сочетание врождённых антигенов на поверхности эритроцитов и антител в плазме крови. Двумя основными антигенами эритроцитов являются А и В. Группы крови определяются на основании наличия или отсутствия этих антигенов. Одноимённые антитела обозначаются греческими буквами α и β.

Кровь любого человека может одновременно содержать только противоположные антигены и антитела или не иметь каких-то из них. В противном случае должна произойти агглютинация (склеивание) клеток крови. Этот процесс может привести к летальному исходу из-за формирования тромбов и закупорки кровеносных сосудов.

В зависимости от сочетания антигенов и антител различают четыре группы крови по системе АВ0.

Несовместимость по системе групп крови (АВ0) может возникнуть, если у матери I (О) группа крови, а у плода II (A) или III (B). В этом случае организм матери производит антитела к А или B антигенам, которые могут проникнуть через плаценту, присоединиться к эритроцитам плода и вызвать их разрушение (гемолиз). В результате у плода развивается анемия, однако она менее тяжёлая, чем при резус-несовместимости. В связи с этим несовместимость по системе групп крови не всегда диагностируют и существует предположение, что встречается она намного чаще .

Среди перинатальной смертности гемолитическая болезнь новорождённых занимает 5 место .

Группы риска по развитию данной патологии:

1. Дети, имеющие A (II), B (III) или AB (IV) группы крови, рождённые от матерей с 0 (I) группой крови.
2. Дети с резус-положительным фактором, рождённые от матерей с резус-отрицательным фактором.
3. Дети с редкими антигенами, определяющими группу крови или резус-фактор, рождённые от матерей, у которых отсутствуют данные антигены.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Каковы причины ГНБ

Гемолитическая болезнь возникает по АВО-системе и резус-системе.

Система АВО

Система АБО

Согласно системе АБО, у людей 4 группы крови, которые определяются наличием или отсутствием антигенов А и Б на эритроцитах и антител α и β в плазме крови. Иммунная система синтезирует антитела в плазме против тех антигенов, которых нет на эритроцитах. Если на эритроцитах находятся антигены А, то в плазме будут антитела β.

Одноименные антигены и антитела не могут присутствовать в крови одного и того же человека, поскольку они вступают в реакцию друг с другом, и эритроциты погибают.

Возможны всего четыре сочетания антигенов и антител.

1. Когда на эритроцитах нет вообще антигенов, в плазме будут антитела α и β. Это кровь 1 группы или 0 (I).
2. Комбинация А и β дает 2 группу – А (II).
3. При сочетании В и α получается 3 группа – В (III).
4. Если на эритроцитах присутствуют оба антигена, в плазме антитела отсутствуют. Данная комбинация говорит о 4 группе – AB (IV).

Резус-фактор

Резус-система

Резус-фактор определяется по присутствию или отсутствию на эритроцитах антигена Д. Люди, у которых этот антиген имеется, являются резус-положительными (Rh+). Люди без него – резус-отрицательные (Rh-).

Причины

В термине «гемолитическая болезнь» кроется весь патогенез. Гемолизом называется растворение эритроцитов, при котором в плазму выделяется большое количество билирубина. Билирубин – это пигментный антиоксидант. Из плазмы его вылавливают клетки печени и соединяют с органической кислотой. Дальше уже связанный билирубин через желчные пути поступает в просвет кишечника, претерпевает некоторые изменения и выводится из организма.

Избыток этих двух фракций пигмента (свободной и связанной) приводит к желтушному окрашиванию кожных покровов, слизистых оболочек, внутренних органов и всех биологических жидкостей плода и новорожденного.

1. Связанная фракция практически не подвергается обратному всасыванию из кишечника, она малотоксична, и даже если и попадает в плазму, не оказывает выраженного негативного влияния на организм.
2. Свободный билирубин легко проникает вовнутрь каждой клеточки и вызывает токсическое повреждение. Особенно он опасен для высокоорганизованных клеток головного мозга.

Непосредственные причины гемолитической болезни новорожденного

Почему же происходит гемолиз эритроцитов у плода или новорожденного? Да все потому, что против них в организме матери образуются иммунные антитела, проникающие через патологически измененный гематоплацентарный барьер (в норме, цельная кровь плода проникает в материнскую с 16 недели, но ее количество ничтожно – до 0,2 мл, а для сенсибилизации необходимо хотя бы 0,5 мл). А значит, предрасполагающими факторами развития гемолитической болезни являются состояния, способствующие повышению проницаемости плацентарной ткани:

Гемолитическая болезнь чаще всего развивается у резус-положительного плода, мать которого имеет отрицательный резус, хотя конфликт может возникнуть и при несовместимости по любой другой из 14 эритроцитарных антигенных систем. Так, на втором месте стоит гемолитическая болезнь, возникшая у новорожденного, мама, бабушка и дедушка по материнской линии которого обладают первой группой крови.

У таких мам в организме нет групповых антигенов, а у плода они есть. При повышенной проницаемости плацентарной ткани они попадают в плазму беременной женщины и ее иммунная система начинает вырабатывать антитела. Последние курсируют в обратном направлении и вызывают разрушение плодных эритроцитов.

Но на выработку антител необходимо время, и первая беременность может закончиться без осложнений. А вот вторую беременность иммунная система женщины встретит во всеоружии. Ситуацию для последующих детей усугубляет непосредственное попадание плодной крови в материнские сосуды во время первых физиологических родов.

Вот почему так важно, чтобы у женщины с отрицательным резусом или «идеальной» первой группой крови до зачатия желанного ребенка не было предыдущих прерываний беременности: абортов, выкидышей, внематочной имплантации эмбриона. Любая первая беременность, независимо от исхода, оставляет память о себе в виде антител на всю жизнь! И с каждой последующей их титр растет на 10%. Кроме того, сенсибилизации женщины могут способствовать некоторые предшествующие беременности вмешательства:

Кроме того, сенсибилизации женщины могут способствовать некоторые предшествующие беременности вмешательства:

Редкими причинами скрытой сенсибилизации становятся вакцинации, перенесенные инфекции, перенасыщенный животными белками рацион.

Защитные факторы

Но неужели природа не придумала защитных механизмов? Придумала, на то она и природа! И вот несколько хорошо изученных:

Патогенез гемолитической болезни

Развитие гемолитической болезни возможно лишь при контакте крови матери и плода. Во время беременности благодаря плаценте эритроциты плода попадают в организм матери в незначительном количестве, недостаточном для выработки антител. В момент родоразрешения, вследствие абортов, выкидышей или осложнённых беременностей эритроциты проникают в кровоток матери в большом количестве, что вызывает выработку антител класса М (IgM). Эти антитела образуются почти сразу после контакта с резус-положительной кровью плода. Они обеспечивают временный иммунитет от любых чужеродных веществ, однако IgM не способны проникать через плаценту к ребёнку.

Антитела класса М затем трансформируются в антитела класса G (IgG). Они вырабатываются через 3 месяца после контакта с резус-положительными эритроцитами, обеспечивают длительный иммунитет в течение нескольких лет и способны пройти через плаценту в кровь плода. Этим объясняется тот факт, что при первой беременности эти иммунные частицы для плода не опасны, ведь при нормально протекающей беременности кровь ребёнка смешивается с кровью матери лишь на последних месяцах беременности или после родов, когда IgG ещё не выработались.

При первой беременности происходит лишь узнавание эритроцитов плода, т. е. первичный иммунный ответ, который ещё называют «раздражением» иммунной системы матери. Также для этого процесса используется термин «сенсибилизация», а применимо к резус-конфликту — «резус-сенсибилизация». Первичный иммунный ответ не опасен для плода.

Как правило, конфликт по резус-фактору развивается при повторной беременности. Это связано с тем, что к моменту следующего зачатия в организме матери уже присутствуют антитела класса G, поэтому они начинают атаковать эритроциты плода уже на ранних сроках. В связи с этим вероятность развития данного заболевания, как и тяжесть, растёт с каждой последующей беременностью. Болезнь встречается у 63 % детей от женщин с сенсибилизацией.

Важно понимать, что в случае аборта при первой беременности, независимо от способа его проведения, вероятность возникновения сенсибилизации (выработки антител) у женщин с отрицательным резус-фактором значительно увеличивается. Вместе с тем увеличивается и риск бесплодия



Материнские антитела разрушают эритроциты плода в печени и селезёнке, что нарушает работу этих органов. При большом количестве антител поражение красных клеток крови происходит внутри сосудов. В ответ на гибель эритроцитов печень, селезёнка и костный мозг начинают вырабатывать ретикулоциты (клетки-предшественники эритроцитов), что приводит к их увеличению. Это объясняет развитие симптома анемии и гепатоспленомегалии (увеличения печени и селезёнки) .

Продуктом распада эритроцитов является непрямой билирубин — желчный пигмент. Билирубин является токсичным ферментом, который повреждает ткани головного мозга, печени, лёгких, почек и т. д. Критическое повышение уровня непрямого билирубина приводит к необратимому повреждению структур головного мозга — билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухе).

Факторами развития ядерной желтухи являются недоношенность, инфекции, гипоксия (недостаток кислорода у плода), метаболические нарушения (сниженный или повышенный уровень глюкозы в крови), кровоизлияния, приём некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, салицилаты, фуросемид, диазепам и т. д.) и употребление алкоголя .

Анемическая форма

Обычно такой вариант гемолитической болезни имеет доброкачественный исход. Если гемолиз незначителен, то печень со временем справится с утилизацией билирубина. Признаки анемии обычно проявляются сразу после рождения. Для нее характерен бледный цвет кожи, который заметен длительное время. Ребенок вяло сосет грудь и медленно набирает массу тела. Симптомы постепенно уменьшаются на протяжении 2-3 месяцев. Рефлексы в норме, печень и селезенка незначительно увеличены. Общее состояние ребенка не нарушено.

Иногда признаки анемии появляются на 2 и 3 неделе жизни. Это может быть связано с развитием инфекции, назначением некоторых медикаментов или на фоне кормления грудью (антитела могут проникать в организм плода через грудное молоко). Это может привести к резкому усилению гемолиза.

Диагноз

Предположение о возможности развития Гемолитической болезни новорождённых должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Г. б. н. у ожидаемого ребенка. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Г. б. н., отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжелого течения Г. б. н. у ожидаемого ребенка, т. к. последующие беременности ведут к усилению сенсибилизации у изоиммунизированных женщин.

В таких случаях можно до рождения ребенка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (см.). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжелом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Г. б. н.

Ранний диагноз Г. б. н. и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребенка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорожденного (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или B(III) — у ребенка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Г. б. н. Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1 : 16 и выше — чаще имеют место тяжелые формы заболевания ребенка). При групповой несовместимости следует учитывать наличие высокого титра иммунных а- и (3-агглютининов (см. Группы крови). Как правило, в случае тяжелого течения диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных: околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезенка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, т. к. изменения со стороны крови при Г. б. н. выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 г%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 мг% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (см. Кумбса реакция) при резус-конфликте (при конфликте по системе AB0 — проба Кумбса отрицательная).

Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.

Трудно бывает поставить диагноз, если Г. б. н. вызвана другими антигенами. В таких случаях проводят исследования сыворотки крови на наличие антител и определение их титра. Ранняя диагностика Г. б. н. имеет значение для срочного проведения заменного переливания крови. Если же сразу при рождении сложно решить вопрос о тяжести Г. б. н., то можно провести оценку по таблице Полачека (К. Polacek) (рис. 2) или вычислить почасовой прирост билирубина по формуле В. А. Таболина:

Bt = (Bn2 — Bn1) / (n2-n1) мг%,

где: Bt — почасовой прирост билирубина; Bn1 — уровень билирубина при первом определении; Bn2 — уровень билирубина при втором определении; n1 — возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; n2 — возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.

Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиологическую желтуху новорожденных (см. Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (см.), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (см. Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так наз. синдром Криглера — Найярра (см. Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (см.), цитомегалии (см.), токсоплазмозе (см.), врожденном сифилисе (см.) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.

Симптомы. Течение. Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных.

Клинически различают три формы гемолитической болезни новорожденных:  отечную, желтушную и анемичную.

Отечная форма является наиболее тяжелой. Для нее хахарактерны выраженные отеки с накоплением жидкости в поло­стях (плевральной, брюшной), бледность кожных покровов и слизистых оболочек, значительное увеличение размеров пе­чени и селезенки. У некоторых новорожденных наблюдаются небольшие кровоподтеки и петехии.

Большие изменения наблюдаются в составе перифериче­ской крови. У таких больных количество гемоглобина сниже­но до 30-60 г/л, число эритроцитов часто не превышает 1×1012/л, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормо- и эритробластоз; общее число лейкоцитов увеличено, отмечается нейтрофилез с резким сдвигом влево. Анемия у та­ких детей бывает настолько выраженной, что в сочетании с гипопротеинемией и повреждением стенки капилляров приво­дит к развитию сердечной недостаточности, которая и счита­ется основной причиной смерти до рождения ребенка или вскоре после него.

Желтушная форма является самой частой клинической формой гемолитической болезни новорожденных. Первым симптомом заболевания является желтуха, возникающая на 1-2-й день жизни. Интенсивность и оттенок желтухи посте­пенно меняются: вначале апельсиновый, потом бронзовый, за­тем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Отмечает­ся желтушное прокрашивание слизистых оболочек, склер. Уве­личиваются размеры печени и селезенки. Внизу живота наблюдается пастозность тканей. Дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы ново­рожденных.

При исследовании периферической крови выявляются ане­мия разной степени выраженности, псевдолейкоцитоз, кото­рый возникает за счет увеличения молодых ядросодержащих клеток красного ряда, воспринимающихся в камере Горяева как лейкоциты. Значительно увеличивается количество рети- кулоцитов.

Для желтушной формы гемолитической болезни новорож­денных характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Уже в пуповинной крови его уровень мо­жет быть выше 60 мкмоль/л, а в дальнейшем он достигает 265-342 мкмоль/л и более. Четкой связи между степенью желтушности кожи, тяжестью анемии и выраженностью гипер- билирубинемии обычно не бывает, но считается, что желтуш- ность ладоней свидетельствует об уровне билирубина 257 мкмоль/л и выше.

Тяжелыми осложнениями желтушной формы гемолитиче­ской болезни новорожденных являются поражение нервной системы и развитие ядерной желтухи. При возникновении этих осложнений у ребенка вначале появляются нарастающая вя­лость, снижение мышечного тонуса, отсутствие или угнетение рефлекса Моро, срыгивания, рвота, патологическое зевание. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечная гипертония, ригидность затылочных мышц, вынуж­денное положение тела с опистотонусом, негнущимися ко­нечностями, сжатыми в кулак кистями, резкий «мозговой» крик, гиперстезия, выбухание родничка, подергивание мышц лица, судороги, симптом «заходящего солнца», нистагм, симп­том Грефе; периодически возникает апноэ.

Другим сравнительно частым осложнением является синд­ром сгущения желчи. Его признаками являются обесцвечен­ный стул, насыщенный цвет мочи, увеличение печени. При ис­следовании крови обнаруживают повышение уровня прямого билирубина.

Анемическая форма наблюдается у 10-15% больных гемо­литической болезнью новорожденных. Ранними и постоянны­ми симптомами ее следует считать общую выраженную вя­лость и бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Бледность отчетливо выявляется к 5-8-му дню после рожде­ния, так как в первое время она маскируется небольшой жел­тухой. Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

В периферической крови при этой форме содержание гемо­глобина снижено до 60-100 г/л, количество эритроцитов нахо­дится в пределах 2,5×1012/л-3,5×1012/л, наблюдается нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышенный.

Диагноз гемолитической болезни новорожденных основы­вается на данных анамнеза (сенсибилизация матери за счет предшествующих гемотрансфузий; рождение детей в данной семье с желтухой, смерть их в периоде новорожденности; ука­зания матери на бывшие у нее ранее поздние выкидыши, мертворождения), на оценке клинических симптомов и на данных лабораторных исследований. Последние в диагностике заболе­вания имеют ведущее значение.

Почему превышается порог билирубина?

Регулярное посещение гинеколога и сдача всех требуемых анализов гарантирует своевременное обнаружение опасности развития заболевания. Показатели билирубина, гемоглобина, глюкозы и других веществ тщательно проверяются, так как они влияют на развитие плода. По каким же причинам резко возрастает билирубин от 200 до 340, когда соединение начинает проникать через стенки эритроцитов?

• Концентрация альбумина в плазме;
• Концентрация неэстерифицированных жирных кислот;
• Концентрация глюкозы;
• Гипоксия;
• Ацидоз.

Гемолитическая болезнь новорожденных развивается постепенно. Это создает дополнительные сложности ее обнаружения. Порог билирубина оказывается не таким высоким, так как при указанных условиях его концентрация вырастает в короткие сроки.

Концентрация альбумина в плазме

Концентрация альбумина в плазме серьезнее всего влияет на способность билирубина проходить через гематоэнцефалический барьер. Когда показатели начинают расти, непрямой билирубин начинает активно соединяться с альбумином. Именно в этот момент его свойства преобразуются, что позволяет ему проникнуть в плод.

Соединение алюбумина и билирубина предсказать невозможно. Да, существуют определенные максимально допустимые показатели, но даже они не всегда правильны. Все равно остается возможность отсутствия пагубного воздействия, поэтому врачи не могут быть на 100 процентов уверены в образовании патологии.

Концентрация неэстерифицированных жирных кислот

Концентрация неэстерифицированных жирных кислот приводит к выталкиванию билирубина. Эти соединения остаются ярыми конкурентами за возможность объединения с альбумином. Постепенная активность приводит к образованию множества новых веществ, после чего складывается токсическое воздействие на организм плода.

Неэстерифицированные жирные кислоты всегда присутствуют в организме, но их количество незначительно. Если ситуация меняется, можно ожидать серьезные патологические нарушения при родах. Об этом постоянно говорят врачи, но у них нет возможности проводить подробные исследования для проверки потенциальной опасности.

Концентрация глюкозы

Концентрация глюкозы – распространенная ситуация для беременных женщин. Они плохо следят за собой, а плод оказывает серьезное воздействие на гормональный фон организма. По этой причине складывается гипогликемия, которая приводит к образованию неэстерифицированных жирных кислот.

Подобная ситуация наблюдается реже остальных, но результат остается тем же самым. В любом случае билирубин превращается в страшную опасность для плода. При определенных условиях он проникает даже в кору головного мозга, начиная разрушать его. По этой причине все проверки и анализы лечащего врача остаются обязательными для будущей мамы.

Гипоксия

Гипоксия – не редкость, которая приводит к серьезным последствиям. Исследователи убедились, что прямой билирубин не способен нанести вреда организму человека, но его образование может замедляться при определенных условиях. Существуют страшные ингибиторы, которые приводят к переизбытку вредного вещества.

Гипоксия приостанавливает переход билирубина из одной формы в другую. В результате сохраняется непрямой билирубин, способный переходить через стенки. Подобная последовательность оказывается по-настоящему опасной для плода, о чем должна помнить заботливая мама, стараясь исключить гипоксию в собственном организме.

Ацидоз

Ацидоз влияет на слияние билирубина с альбумином. Высвобождение нейротоксина приводит к серьезному повреждению плода и развитию гемолитической болезни. По этой причине подобные предпосылки допускать нельзя, в обязательном порядке выполняя все предписания гинеколога.

Ацидоз – проблема, с которой необходимо бороться. Некоторые молодые мамы неправильно относятся к советам врача, упуская множество важных факторов. В результате, их будущие младенцы начинают страдать прямо в утробе, что приводит к опасным последствиям.

Лечение

В условиях стационара терапию проводят врачи – неонатолог, гематолог и педиатр. Используется комплекс лечебных мероприятий, зависящий от формы и тяжести болезни.

Неинвазивные методы

Лечение беременной на последних неделях включает плазмаферез и стимуляцию иммунной защиты иммуноглобулинами. Это способствует уменьшению интоксикации организма, снижению содержания антител в крови и последующего транспорта через плаценту плоду.

Введение иммуноглобулинов на протяжении последних 3-х недель курсом не оказывает существенного влияния на состояние крови плода, метод применяют выборочно, он не общепризнан.

Инвазивные методы

Используются следующие способы лечения ГБН, относящиеся к инвазивным:

• до родов для плода – кордоцентез, трансфузия «отмытых» эритроцитов крови;
• для новорожденного – устранение гипербилирубинемии, анемии, симптоматическая терапия, исходя из особенностей развития болезни.

Симптоматическая терапия при болезни крови предполагает вливания свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы, препаратов, усиливающих диурез. После переливаний крови и улучшения состояния формируется поддерживающая терапия, проводятся контрольные анализы крови.

Фототерапия

Для разрушения непрямого билирубина в кожном слое используют фототерапию. Действие флуоресцентных ламп основано на окислении НБ, превращении его в нетоксичные соединения и последующем выводе из организма.

Продолжительность проведения фототерапевтического лечения устанавливают по стойкому снижению НБ в крови.

Применение иммуноглобулина

Введенный плоду иммуноглобулин (быстро, через 1-2 часа после рождения) помогает предотвратить массовый гемолиз эритроцитов. Препарат снижает необходимость частых заменных переливаний крови и продолжительной фототерапии, так как они имеют побочные эффекты.

Инфузионная терапия

Введение лекарственных растворов проводится вместе с фотолечением и усиливает его действие. Задача инфузионной терапии – ускорение диуреза, увеличение ввода жидкости для вымывания опасных веществ из организма новорожденного. Обычно вводится 10 % раствор глюкозы. К нему добавляют при необходимости другие препараты – Но-шпу, растворы калия хлорида, сульфата магния. Вещества при гемолитической болезни вводятся внутривенно или через желудочный зонд.

Оперативная терапия

Заменное переливание крови (ЗПК) младенцу относят к способам оперативной терапии ГБН. Выполняют маятниковым способом – удаляется часть крови, затем вливается. Проводится при гемолитической болезни в следующие сроки:

• раннее ЗПК – в течение первых двух суток жизни;
• позднее – начиная с 3-х суток.

Показаниями к проведению переливания при ГБН являются:

• быстрый рост непрямого билирубина (6 микромоль на литр в час);
• признаки билирубиновой интоксикации;
• крайне тяжелое состояние – отечность органов, анемия, желтуха в первые часы жизни;
• тяжелые формы анемии.

При появлении интоксикации ЗПК проводится немедленно.

Выбор препаратов для заменного переливания крови

Для ЗМК используют:

• (Rh-) кровь (хранение 2-3 дня) одной группы с ребенком – при резус-конфликтной ситуации;
• соединение эритроцитов 0(1) группы, сочетающихся с резус-фактором ребенка, и плазмы АВ(IV) группы или такой, как у малыша – при групповой несовместимости (система АВО);
• группа эритроцитов 0(1) группы (резус-фактор минус) и плазма АВ(IV) группы или такой, как у новорожденного – при несовместимости по системе АВО и резус-конфликте одновременно.

Если конфликт по редким факторам, кровь выбирают индивидуально, в соответствии с группой, резус-фактором. Ищут подходящего донора без наличия конфликтных признаков.