Диагностика и лечение геморрагического васкулита у детей

К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха):

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Симптомы Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха):

Заболевание проявляется, как правило, триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгиями и (или) артритом (преимущественно крупных суставов) и абдоминальным синдромом, который отмечается почти у 2/3 больных. При наличии последних двух признаков обычно наблюдается повышение температуры тела.

Начальные высыпания на коже представляют собой эритема тозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгиба тельных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах, редко туловище. В последующем папулы превращаются в типичную пурпуру, проходящую все стадии развития вплоть до гипер пигментации, которая сохраняется длительное время. В тяжелых случаях развиваются участки некрозов, покрывающихся корочками.

Поражение суставов наблюдается более чем у 2/.3 больных. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы. Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсивности — от ломоты до острейших болей, приводящих к обездвиженности, либо полиартрит, обусловленный периартритом и синовитом. Характерны летучесть и симметричность поражения.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) обычно развивается у детей, он характеризуется болями по типу кишечной колики, локализующимися вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота — в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременное больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома — бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Боли в животе могут быть нерезкими, без определенной локализации, и больные вспоминают о них лишь при расспросе. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Пальпация живота всегда усиливает боли, выявляя признаки поражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты:

  • типичная кишечная колика;
  • абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишки;
  • абдоминальный синдром с развитием инвагинации кишки.

Больные с абдоминальным синдромом должны наблюдаться терапевтом и хирургом, чтобы в случае необходимости своевременно решить вопрос об операции.

Не так редко (обычно у больных с абдоминальным синдромом) в патологический процесс вовлекаются почки, развивается гематурический гломерулонефрит вследствие поражения капилляров клубочков. По выраженности патологического процесса гломерулонефрит может протекать разнообразно — от изолированного мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа, редко с нефротическим синдромом. Обычно наблюдается благоприятное течение гломерулонефрита, возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко и распознаются при специальных методах исследования.

Симптомы у детей и взрослых

Для начало приведет частоту основных признаков, которыми проявляется геморрагический васкулит:

  • Наличие высыпаний и пятен на кожной поверхности наблюдается во всех случаях заболевания
  • Суставные боли в голеностопе наблюдаются в ¾ случаев
  • Живот болит у 55% заболевших
  • Почки поражены у трети пациентов с геморрагическим васкулитом

Особенность недуга состоит в том, что оно способно поразить капиллярные сосуды любого органа или поверхности, поэтому нередко его симптомы и признаки появляются в почках, легких, глазах и даже головном мозгу. Если внутренние органы не задеты и имеются только внешние проявления, то течение болезни считается благоприятным. Большее число осложнений случается у детей.

Симптомы на коже, как основной признаки у ребенка и взрослого, проявляются всегда, при этом нередко, они образуются уже после того, как были задеты внутренние органы. Наиболее характерная поверхностная сыть это мелкопятнистые геморрагии, размером 1-2 мм, называемая пурпурой. Такие высыпания чувствуются при пальпации, они симметричны и изначально поражают ступни и колени. В условиях, когда лечение не проводится, то продвигаются выше. Пурпура часто сочетается с другими видами сыпи, называемой везикулиты, эритемы, а иногда даже образуются некротические зоны.

При заболевании геморрагическим васкулитом в трех четвертях случаев страдает голеностопный и коленный сустав ног, который поражается уже в первую неделю после появления патологии. Симптомы данного поражения разняться, иногда все ограничивается лишь незначительный болевым дискомфортом, в других ситуациях, когда вместе с крупными суставами страдают и мелкие, наблюдается обширное поражение с сильной болью, продолжающейся по нескольку дней. Плюсом является то, что даже у детей после васкулита не остается суставных деформаций, способных повлиять на их функционал.

Наиболее тяжело геморрагический васкулит сказывается при поражении в желудке и кишечнике. Сильный болевой синдром в брюхе возникает из-за кровоизлияний на стенках указанных органов. Боли являются схваткообразными, обычное место их проявления это область пупа, подбедренная зона. Их характер напоминает воспаление аппендикса или непроходимость в кишечнике. Средняя продолжительность болей в ситуации поражения ЖКТ это 2-3 дня, хотя иногда они длятся и до полутора недель. Среди дополнительных признаков позывы к тошноте и следы крови в рвоте и фекальных массах. Одно из осложнений это появление кишечного кровотечения, из-за чего резко падает артериальное давление и требуется срочное лечение в условиях больницы.

Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.

Отличия симптомов у ребенка и взрослого

Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развитии патологии.

У детей

  • В дебюте заболевание развивается очень остро и также дальше протекает
  • В трети случаев повышается температура тела
  • При болях в животе они сопровождаются диареей со следами крови
  • У ребенка намного выше вероятность почечного поражения

У взрослых

  • Болезнь начинается незаметно, так как симптомы стерты и слабо выражены.
  • Проблемы с кишечником случаются не часто (один случай из двух), и ограничиваются лишь поносом.
  • При поражении почек существует высокая вероятность диффузных изменений, из-за чего нередко развивается почечная недостаточность.

Фотографии

Основные внешние проявления геморрагического васкулита приходятся на ноги, приведет несколько фото, демонстрирующих как внешне выглядит патология.

Фото 1, 2. Геморрагический васкулит на ногах

Фото 3, 4. Красная сыпь на бедрах у ребенка и мужчны

Характеристика геморрагического васкулита по МКБ-10

Термин «геморрагический васкулит» впервые появился в советской медицинской литературе в 1959 году благодаря ревматологу Насоновой. Само заболевание было изучено немецкими врачами Шенлейном и Генохом в 1837 и 1874 годах, отчего и получило своё название – болезнь Шенлейна – Геноха. Её также называют аллергической или ревматической пурпурой.

Заболевание геморрагический васкулит относится к группе системных болезней и вызывает воспаление капилляров и мелких кровеносных сосудов. В ходе течения их стенки источаются, что приводит к кровоизлияниям под кожей или внутри стенок органов.

В международной классификации болезней оно обозначается кодом D69.0.

Причины и провоцирующие факторы

Основная причина появления васкулита – наличие в крови иммунных комплексов. Они представляют собой «комок» из антигенов и антител.

В здоровом организме их количество контролирует фагоцитарная система. Но при избытке чужеродных веществ (антигенов) их становится слишком много и она не успевает их выводить.

Это приводит к их оседанию на внутренней стенке сосудов с последующим воспалением этого места.

Главным провоцирующим фактором аллергической пурпуры являются болезни горла, легких: ОРЗ, ОРВИ, ангина и другие.

Другой группой провоцирующих факторов является аллергическая реакция на продукты, медикаменты, прививки, укусы насекомых, бытовую химию.

Симптомы

Проявления геморрагического васкулита можно разделить на 2 группы: общие и специфические. К первой относится повышение температуры до 38-40°C, интоксикация, отсутствие аппетита, слабость.

Вторая группа включает в себя:

  • сыпь;
  • суставной, абдоминальный, почечный синдромы;
  • поражения легких, нервной системы.

Характерные высыпания – главный признак того, что сосуды поражены васкулитом. Сыпь представляет собой множество точек цвета ржавчины. Каждая из них имеет форму круга диаметром 2 миллиметра и возвышается над поверхностью кожи.

Они могут объединяться между собой и образовывать пятна больших размеров, вплоть до отсутствия здоровых участков между ними. Появляется она в основном на коже голени (часть ноги ниже колена).

При отсутствии лечения постепенно поднимается вверх, покрывая бедра, ягодицы и нижнюю часть спины.

При абдоминальном синдроме поражаются органы пищеварения и появляются характерные для болезней ЖКТ симптомы: тошнота, рвота, диарея, желудочно-кишечное кровотечение. Также возможно появление отверстий в стенках кишечника или перитонита.

При почечном синдроме нарушается работа почек. Он появляется на третьей неделе развития заболевания, т.е. после остальных проявлений васкулита. Поражение почек проявляется в появлении в моче различных белков.

Во втором – сильными головными болями и может быть причиной энцефалопатии, полинейропатии, судорог, изменений в поведении и инфаркта.

Патологическая анатомия

При гистологическом исследовании обнаруживают признаки асептического воспаления сосудов с преимущественным поражением микроциркуляторного русла — артериол, капилляров, венул. При исследовании пораженных участков кожи выявляют признаки фибриноидного некроза, тромбоцитарные тромбы, отложение в стенках сосудов и интерстиции масс фибрина. В периваскулярном пространстве часто видны нейтрофилы, в некоторых случаях — эозинофилы. Межуточная ткань отечна, содержит эритроциты. Изменения в почках чаще характеризуются картиной очагового, реже диффузного гломерулонефрита (см.). Отмечается очаговая пролиферация преимущественно мезангиальных клеток клубочков, увеличение мезангиального матрикса, типичны эпителиальные полулуния. Изменения сосудов почек относительно редки. Иногда встречаются утолщение интимы, воспалительные изменения, фибриноидный некроз, закупорка сосудов тромбоцитарными тромбами. При флюоресцентной микроскопии наиболее постоянно находят отложения IgA, С3, фибрина, реже — отложения IgG. Депозиты располагаются преимущественно в мезангии, а не вдоль базальной мембраны. При вовлечении в патологический процесс сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта в ней обнаруживают сливающиеся между собой геморрагии, участки некроза, язвенные дефекты. Гистологическая картина такая же, как и в пораженных участках кожи. Изменения в легких чаще всего ограничиваются очаговым продуктивным или экссудативным альвеолитом, основу которого составляют капилляриты межальвеолярных перегородок.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита у взрослых различается в зависимости от формы болезни, фазы, агрессивности течения. Прежде всего реализуются мероприятия, направленные на блокировку образования новых иммунных комплексов, а также удаление (элиминацию) уже образовавшихся. Больным показано ограничение двигательной активности и назначается строгий постельный режим на период высыпаний на коже + 2 недели, далее — полупостельный режим на 2 недели и в дальнейшем, до полного выздоровления — палатный режим.

Медикаментозная терапия предусматривает назначение энтеросорбентов (Полисорб, Силард, Полифепан, Активированный уголь) с целью связывания токсинов и биологически активных веществ в кишечнике на 15-20 дней.

К средствам патогенетической терапии относятся антиагреганты и антикоагулянты. Из антикоагулянтов базовым препаратом является Гепарин, доза, способ и длительность введения которого определяется клиническим вариантом болезни, ответом на проводимую терапию и показателями свертывающей системы крови и проводится под контролем времени свёртывания крови.

В качестве антиагрегантных средств назначается на 3-4 недели Дипиридамол (Парседил, Курантил, Тромбонил), ацетилсалициловая кислота или Пентоксифиллин, а также активаторы фибринолиза — Никотиновая кислота в/в капельно в переносимых дозах. Эти препараты препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают коллатеральный кровоток, внутритканевую перфузию и микроциркуляцию. При тяжелом течении для нормализации фибринолитической активности целесообразно введение Урокиназы.

Показаниями к назначению глюкокортикостероидов (Преднизолон) является упорный абдоминальный синдром, длительное волнообразное течение кожной пурпуры, нефрит. Раннее назначение преднизолона, особенно у пациентов с абдоминальным синдромом, значительно снижает риск развития почечного синдрома. При активно текущем гломерулонефрите с иммунологическими нарушениями и отклонениями в функции почек назначается пульс-терапия Метилпреднизолоном в течение 3 дней.

При сопутствующей инфекции в зависимости от предполагаемого/выявленного этиологического фактора и упорном волнообразном течении ГВ назначают антибиотики широкого спектра действия — цефалоспорины III поколения (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим), макролиды (Сумамед).

Для улучшения реологических свойств, микроциркуляции, нормализации ОЦК (объема циркулирующей крови) проводится инфузионная терапия (Декстран, Декстроза). При наличии отягощенного аллергоанамнеза (аллергический васкулит) назначаются антигистаминные препараты (Дифенгидрамина гидрохлорид) в возрастных средне-терапевтических дозировках на 1-2 недели. В качестве симптоматической терапии при суставных болях — НПВС (Напроксен, Ибупрофен). При сильно выраженном абдоминальном синдроме назначаются наркотические анальгетики (Морфин).

При обширных поражениях кожи эффективны препараты группы сульфаниламидов: Колхицин, Сульфасалазин. При длительном волнообразном течении ГВ эффективны иммунокорригирующие препараты (Дибазол), а также, препараты, ускоряющие синтез интерферона (Циклоферон, Амиксин) и иммуноглобулин человеческий нормальный в течение 1-5 суток. При торпидной клинике может быть эффективен Плазмаферез (10-14 сеансов). Для укрепления сосудистой стенки показаны витамины Р, С, а также, антиоксидантный комплекс.

Доктора

специализация: Ревматолог

Рыкова Марина Владимировна

4 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Полисорб
Активированный уголь
Гепарин
Преднизолон
Дипиридамол
Цефиксим
Сумамед
Ибупрофен
Никотиновая кислота
Декстроза
Колхицин
Морфин

  • Энтеросорбенты (Полисорб, Силард, Полифепан, Активированный уголь).
  • Антикоагулянты (Гепарин).
  • Антигистаминные препараты (Дифенгидрамина гидрохлорид).
  • Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон).
  • Антибактериальные препараты (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим, Сумамед).
  • НПВС (Напроксен, Ибупрофен).
  • Антацидные препараты (Алгелдрат + Магния гидроксид).
  • Обезболивающие наркотические препараты (Морфин).
  • Инфузионная терапия (Декстран, Декстроза, Натрия хлорид).
  • Антиагрегантные средства (Дипиридамол, Парседил, Курантил, Тромбонил).
  • Активаторы фибринолиза (Никотиновая кислота).
  • Сульфаниламиды (Колхицин, Сульфасалазин).

Online-консультации врачей

Консультация маммолога
Консультация доктора-УЗИ
Консультация детского невролога
Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)
Консультация гастроэнтеролога
Консультация невролога
Консультация генетика
Консультация педиатра
Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)
Консультация гинеколога
Консультация онколога-маммолога
Консультация инфекциониста
Консультация пульмонолога
Консультация массажиста
Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Прогноз

При подверженности геморрагическому васкулиту процесс лечения как ребенка, так и совершеннолетнего достаточно длительный, но в то же время он отработан и с высокой вероятностью гарантирует положительный результат. Тем не менее, смертельные исходы известны, например, когда при остром течении развивается кровотечение в кишечнике с одновременным его инфарктом, поэтому лечить болезнь нужно обязательно с появлением ее первых признаков. Особенно это касается детей, так как у маленьких пациентов заболевание протекает тяжелее.

Одно из частых осложнений васкулита это хроническая недостаточность почек, которая появляется, если в данный орган подвергся поражения при остром течении. При этом особый осадок в моче нередко сохраняется еще на несколько лет после излечения.

Геморрагический васкулит
Типичное проявление пурпуры на бедре
МКБ-10 D 69.0 69.0 (ILDS D69.010)
МКБ-10-КМ D69.0
МКБ-9 287.0 287.0
МКБ-9-КМ 287.0
OMIM 600807
DiseasesDB 5705
MedlinePlus 000425
eMedicine derm/177 emerg/767 emerg/767 emerg/845 emerg/845 ped/3020 ped/3020
MeSH D011695 и D011695

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха , болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура ) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе. Кроме этого, человеку противопоказаны:

  1. Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
  2. Переохлаждения;
  3. Излишнее волнение, психическое напряжение;
  4. Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
  5. Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Нельзя упускать и такой момент, что предупреждать обострение хронических инфекций необходимо, но при этом следует отказаться от антибиотиков и других аллергенов.

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

  • Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
  • Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
  • 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
  • Дети полностью освобождаются  от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
  • Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
  • Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
  • Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;
  • Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Многие люди, страдающие ГВ, активно интересуются лечением заболевания народными средствами. Лекари-травники предлагают множество рецептов приготовления настоев из травяных сборов. Рекомендации, как и что делать, можно в изобилии найти в интернете, однако, учитывая многообразие форм, видов и причин, побудивших геморрагический синдром, лучше все-таки эти действия согласовать с лечащим врачом. Дабы не навредить.

Лечение

Обязательна госпитализация больных и соблюдение постельного режима в течение первых 2—3 недели заболевания. Из рациона исключают сенсибилизирующие пищевые продукты (цитрусовые, шоколад, свежие ягоды). Следует избегать применения лекарственных препаратов, если прогноз их эффекта сомнителен. Антибиотики назначают только при доказанной бактериальной инфекции. Димедрол, супрастин, тавегил и другие антигистаминные препараты не эффективны, как и широко применявшиеся ранее препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин. Используют нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен). Глюкокортикоидные гормоны, но данным И. Е. Тареевой (1983), оказывают в ряде случаев благоприятное действие при кожном и суставном синдромах, но не влияют на патологический процесс в почках; вместе с тем они повышают свертываемость крови, ингибируют фибринолиз, усугубляют внутрисосудистое свертывание крови

Поэтому их назначают с осторожностью и только в комплексе с гепарином. Применение гепарина наиболее эффективно в связи с многосторонним действием препарата на патогенетические факторы Шенлейна—Геноха болезни

Он устраняет гиперкоагуляцию и купирует диссеминированное свертывание крови, ингибирует комплемент и препятствует его дальнейшей активации, стимулирует фибринолиз. Терапию гепарином начинают после определения гепаринорезистентности плазмы in vitro и проводят под контролем показателей свертываемости крови. Обычно гепарин назначают из расчета 300—400 ЕД на 1 кг массы тела в сутки в виде инъекций Под кожу живота (каждые 6—8 часов), при необходимости изменяя дозу так, чтобы обеспечить снижение показателей аутокоагуляционного теста и активированного парциального тромбопластинового времени в 2 раза. При развитии гепарино-резистентности дозу препарата увеличивают (иногда суточную дозу доводят до 800 ЕД на 1 кг массы тела). Если гепаринорезистентность связана с дефицитом антитромбина III, то больным ежедневно вводят в вену струйно 300—400 мл свежезамороженной донорской плазмы. Для улучшения микроциркуляции и усиления фибринолиза рекомендуют внутривенное капельное введение никотиновой кислоты в максимально переносимых дозировках. В качестве дезагреганта может быть использован трентал.

Больным с абдоминальным синдромом назначают полный голод до тех пор, пока не купируются боли. Разрешается только пить воду. При профузном кровотечении из желудочно-кишечного тракта струйно переливают большие дозы свежезамороженной плазмы (до 1000 мл и более). Введение аминокапроновой кислоты противопоказано, так как это может привести к усугублению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Назначать гепарин и дезагреганты нецелесообразно. При отсутствии эффекта производят резекцию пораженного отдела кишечника.

К наиболее эффективным методам лечения Шенлейна—Геноха болезни относится плазмаферез (см.). Эффект наступает быстро — после первой или второй процедуры. Купируются даже самые тяжелые криоглобулинемические формы васкулитов, протекающие с тяжелым синдромом внутрисосудистого свертывания крови. Обычно проводят 5—6 процедур через 3—4 дня. За сеанс удаляют от 1500 до 2000 мл плазмы больного. Дефицит жидкости и белков восполняют солевыми растворами, реополиглюкином, 10% раствором альбумина, свежезамороженной плазмой. Как при острых, так и при хронических формах Шенлейна—Геноха болезни весьма эффективным оказался так называемый селективный плазмаферез. Суть метода заключается в экстракорпоральном осаждении при t° 4° макромолекулярных агрегатов, в состав которых входят фибронектин, фибриноген, VIII фактор свертывания крови, криоглобулины, иммунные комплексы, обломки клеточных мембран. Перечисленные и другие компоненты плазмы преципитируют в присутствии гепарина. «Очищенная» таким образом плазма может быть заморожена и в дальнейшем перелита больному при следующем гшазмаферезе. При t° —20° пластиковый контейнер с плазмой может храниться в течение недели. При отсутствии эффекта от перечисленных выше методов лечения или при частых и тяжелых рецидивах Шенлейна—Геноха болезни назначают цитостатические препараты, обладающие иммунодепрессивным действием: азатиоприн по 150 мг в сутки в течение 3—4 месяца, циклофосфан по 200 мг через день (суммарная курсовая доза 8—10 г). Лечение цитостатиками нужно проводить под контролем уровня лейкоцитов в крови. Следует избегать использования этих препаратов у детей, учитывая мутагенный эффект цитостатиков.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector