Лечение портальной гипертензии у взрослых и детей

Причины развития

Причины портальной гипертензии многообразны. Наиболее распространенной причиной является повреждение печени под действием серьезного заболевания: хронического гепатита, цирроза печени, опухоли, а также гельминтоза и отравления сильнодействующими токсическими веществами (лекарствами, ядом, грибами, химическими веществами). Другие возможные причины: тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари, стеноз портальной вены, констриктивный перикардит, травмы живота, сепсис, послеоперационные осложнения.

Факторы, повышающие риск возникновения данной патологии: инфекционные заболевания, поражающие органы ЖКТ, длительное употребление стероидов, диуретиков, хронический алкоголизм, прием сильнодействующих антибиотиков без сочетания с гепатопротекторами и др.

Принято выделять 4 формы заболевания:

• Предпеченочная (внепеченочная) – встречается в 4% случаев.
• Печеночная – встречается в 86% случаев.
• Надпеченочная – составляет 10% случаев.
• Смешанная – сочетание нескольких вышеперечисленных форм.

Причиной внепеченочной формы заболевания могут стать воспаления в брюшной полости, способные перекрыть ветви воротной вены, послеоперационные осложнения при операциях на печени и желчном пузыре, стеноз или тромбоз портальной вены, инфекционные заболевания органов пищеварения. Причиной печеночной портальной гипертензии чаще всего становится цирроз печени, реже – гепатит, опухоль, шистосомоз, саркоидоз. Причиной надпеченочной формы обычно становится сдавление нижней полой вены, синдром Бадда-Киари, констриктивный перикардит. При смешанной форме нарушение кровотока происходит одновременно во внепеченочных венах и в самой печени, например, тромбоз сочетается с циррозом печени.

Стадии заболевания

1. Начальная стадия – появляются первые признаки синдрома.
2. Умеренная (компенсированная) – селезенка немного увеличена, вены пищевода чуть расширены, жидкости в полости живота нет.
3. Выраженная (декомпенсированная) – селезенка и печень увеличены, возникает асцит.
4. Кровотечения из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника, печеночная недостаточность.

Методы диагностики

Первичный осмотр пациента, сбор и изучение анамнеза

При осмотре врач обращает внимание на наличие асцита, околопупочной грыжи и т.д.
Общий анализ крови – низкий показатель гемоглобина, понижение уровня железа, лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов (признаки гиперспленизма).
Биохимический анализ крови – определение уровня ферментов, сывороточных иммуноглобулинов, аутоантител и др.
Эзофагогастроскопия – рентгенологическое исследование пищевода для определения состояния вен. Гастродуоденоскопия – диагностика состояния желудка

Ректоманоскопия – обследование прямой кишки на наличие геморроидальных узлов.
Спленоманометрия – измерение портального давления (норма – 120 мм вод. ст., при патологии давление может повышаться до 500 мм вод. ст.).
Спленопортография – обследование спленопортального русла.
УЗИ брюшной полости – выявление увеличенной селезенки, печени, асцита.
Ангиография, венография – диагностика тромбоза вен.
Допплерография сосудов печени – требуется для оценки размеров воротной и верхней брыжеечной вены – наличие расширения вен является важнейшим элементом при постановке диагноза.
Реогепатография, внутривенная радиогепатография – оценка внутрипеченочного кровообращения.
Вспомогательные методы: кавография, целиакография, биопсия печени, диагностическая лапароскопия и др.

Осложнения

Развитие портальной гипертензии может привести к ряду осложнений:

• Кровотечения из расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки – рвота с кровью (красного цвета – из пищевода, коричневого – из желудка), мелена (зловонный кал черного цвета), кровь в кале.
• Печеночная энцефалопатия – поражение нервной системы, проявляющееся бессонницей, депрессией, раздражительностью, заторможенной реакцией, амнезией, потерей сознания – возможен летальный исход.
• Аспирационная пневмония – вдыхание рвотных масс и крови может привести к дыхательной недостаточности, закупорка бронхов препятствует нормальной вентиляции легких.
• Почечная недостаточность, пневмония, перитонит, сепсис.
• Гепаторенальный синдром – тяжелое поражение печени и почек, которое проявляется снижением суточного выделения мочи до менее 500 мл, дисгевзией, асцитом, расширением подкожных вен на животе, околопупочной грыжей, спленомегалией, гепатомегалией, у мужчин – гинекомастией.

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия – это заболевание, не являющееся самостоятельной нозологией. Этот синдром сопутствует большому количеству соматических болезней. Основу всех изменений, происходящих в организме человека, составляет повышенное давление в воротной вене. Формы и степень тяжести портальной гипертензии напрямую зависят от степени препятствия току крови по системе вены. Различают такие формы синдрома портальной гипертензии, как предпеченочная или допеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная, а также смешанная.

Предпеченочная форма портальной гипертензии развивается по причине врожденной аномальной структуры воротной вены, а также из-за образования в ней тромбов. К врожденным дефектам вены относят: гипо- и аплазию, сужение просвета вены на каком-либо участке или же тотальное сужение. Причина заращения воротной вены связана с распространением происходящей в аранциевом протоке и пупочной вене нормальной облитерацией. Тромбообразование и, как следствие, закупорка вены происходит при различных септических процессах в организме (нагноение в брюшной полости, пупочный сепсис, септикопиемия), при сдавлении ее инфильтратом или кистой.

Причиной возникновения внутрипеченочной формы портальной гипертензии в большинстве зарегистрированных случаев являются цирротические изменения в печени. Иногда причиной для развития портальной гипертензии могут послужить локальные очаги склерозирования в печеночной ткани. По статистике из пяти больных портальной гипертензией четверо страдают именно внутрипеченочным блоком.

При надпеченочной портальной гипертензии существенно страдает отток крови из вен печени. Причиной для возникновения проблем с нормальным током крови часто служит эндофлебит с частичной или же тотальной непроходимостью сосуда. Это состояние называется синдром Киари. Отдельно называют болезнь Бадда-Киари. В этом случае надпеченочная портальная гипертензия напрямую связана с закупоркой тромботическими массами полой вены на уровне расположения печеночных вен. Среди причин далеко не последнее место занимает и аномалия закладки нижней полой вены. Сдавливающий перикардит, опухолевидные и кистозные новообразования, а также недостаточность трехстворчатого клапана могут затруднить ток крови по сосудам и стать причиной возникновения надпеченочной портальной гипертензии.

Комбинированная форма портальной гипертензии возникает в случае закупорки воротной вены тромбом у людей, страдающих циррозом печени.

При резком повышении давления в воротной вене до 450 мм ртутного столба (норма – 200) у людей, болеющих портальной гипертензией, ток крови осуществляется через портокавальные анастомозы. Этих анастомозов выделяют три группы. Нормальные анастомозы имеются у нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка. Из системы воротной вены кровь течет через венозные сплетения вышеуказанных органов в непарную вену, которая в свою очередь впадает в нижнюю полую вену. Так, если у больного портальной гипертензией варикозно расширенные сосуды находятся в пищеводе, это может привести к массивному кровотечению из этого органа. Поспособствовать развитию кровотечения может рефлюкс-эзофагит или язвы пищевода. Также существуют анастомозы между прямокишечными венами (верхняя, средняя и нижняя). В этом случае кровь оттекает от верхних ректальных вен, которые имеют отношение к портальной системе, продолжает движение по системе анастомозов, проходит внутренние подвздошные вены и впадает непосредственно в нижнюю полую вену.

Если у человека, страдающего синдромом портальной гипертензии, возникает стабильное расширение венозного сплетения прямой кишки, это может закончиться сильным кровотечением из анального прохода. Есть также анастомоз между околопупочной и пупочной венами (в том случае, если пупочная вена не подверглась инволюции). Этот анастомоз сбрасывает кровь из системы воротной вены в пупочную. Затем она поступает в вены наружной брюшной стенки, в нижнюю и верхнюю полые вены. Если при синдроме портальной гипертензии пострадала именно эта группа анастомозов, на животе больного будет виден так называемый рисунок из увеличенных вен брюшной стенки. Такой рисунок имеет название «голова медузы».

Примерная диета по дням

Портальная гипертензия – серьезное состояние, которое может привести к неприятным последствиям для здоровья. Для предотвращения осложнений при первых симптомах портальной гипертензии следует как можно скорее обратиться к врачу, а во время лечения строго соблюдать его рекомендации.

Лечебная тактика

В зависимости от стадии и формы гипертензии, лечение может основываться только на приеме лекарственных препаратов или предполагать под собой хирургическое вмешательство

Но в любом случае, человеку придется особое внимание уделить своему питанию, так как оно является главным в борьбе с этим заболеванием. Соблюдение диеты позволит не только уменьшить симптоматику синдрома, но и снизить нагрузку на печень, благодаря чему появятся шансы приостановить прогрессирование основной патологии

Консервативная терапия

В лечении синдрома важным моментом является купирование симптомов, возникающих на фоне застойных явлений в воротной вене и нарушения функциональности самой печени. С этой целью используются различные медикаменты.

Чтобы снизить давление и сузить просвет артериол, назначают гормоны гипофиза и органические нитраты, а также бета-адреноблокаторы. При развитии асцита применяются мочегонные препараты, обеспечивающие выведение из организма избытки жидкости. Так как при нарушенном функционировании печени в кишечнике скапливается множество токсичных веществ, вызывающих интоксикацию, обязательным является прием сорбентов. Для снижения рисков развития осложнений бактериального характера используются антибиотики.

Все препараты назначаются строго индивидуально! Их прием следует осуществлять курсами, не превышая дозировок, так как избыточное воздействие лекарственных средств на печень губительно сказывается на состоянии гепатоцитов.

Хирургическое лечение

Критерии выбора лечебной тактики напрямую зависят от протекания болезни. Если она сопровождается асцитом, варикозом пищеварительного тракта и спленомегалией, то в этом случае помимо медикаментов показана операция. Выполняться они может по-разному.

Чаще всего прибегают к методу спленоренального шунтирования. Во время такого вмешательства осуществляется обходной анастамоз – соединение селезеночной артерии с полой веной. Такие манипуляции позволяют устранить застойные явления и наладить процесс кровообращения.

Если у пациента наблюдается спленомегалия, то используется деваскуляризация пищевода и желудка. При этом обязательным условием является полная резекция селезенки. Когда синдром сопровождается варикозом, применяется склеротерапия и лигирование пораженных вен. В тяжелых случаях проводится пересадка донорской печени. Такая операция позволяет снизить риски прогрессирования цирроза и восстановить кровообращение в ЖКТ. Однако она нередко сопровождается осложнениями, так как вероятность того, что орган не приживется, довольно высока.

Коррекция питания

При циррозе печени больным в любом случае назначается лечебная диета. Однако, если эта патология дополняется портальной гипертензией, то в этом случае пациенту необходимо внести в свой рацион еще некоторые изменения:

• отказаться от соли или свести ее употребление к минимуму (до 3г в сутки);
• уменьшить количество белковой пищи.

Белок – это специфический нутриент, который трудно переваривается организмом и оказывает сильную нагрузку на печень, что часто приводит к развитию энцефалопатии. Поэтому блюда с его содержанием нужно кушать в маленьких количествах.

Лечение других заболеваний на букву — п

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Причины и механизм развития

Цирроз печени приводит к уменьшению диаметра печеночных сосудов и повышению сопротивления в них, результатом чего становится портальная гипертензия

Начальное звено развития портальной гипертензии – повышение сосудистого сопротивления из-за уменьшения диаметра сосудов печени. При циррозе увеличение сопротивления сосудов связано не только с анатомической перестройкой печени, но и с активным сокращением клеток, выстилающих внутреннюю сосудистую поверхность

Также важно влияние сосудосуживающих факторов – эндотелина-1, альфа-адренергической стимуляции сосудистых рецепторов и ангиотензина II. Расширяет сосуды оксид азота, выработка которого в цирротически измененной печени резко снижается

В результате артерии внутри печени резко сужаются, а давление в них возрастает.

Затруднение кровотока может возникнуть на трех уровнях по отношению к печеночным синусоидам, в которых и происходит обезвреживание токсических веществ:

• выше синусоидов: тромбоз воротной вены, шистосомоз, первичный билиарный цирроз;
• на уровне синусоидов: цирроз печени;
• ниже синусоидов: инфаркт правого желудочка, обструкция (тромб) в нижней полой вене.

Более подробно причины портальной гипертензии указаны в таблице.

Второй важный фактор развития портальной гипертензии – увеличение кровотока. Обычно оно вызвано увеличением сердечного выброса, снижением артериального давления и увеличением объема циркулирующей в организме крови.

Увеличение давления в портальной вене (несущей кровь в печень) компенсируется усилением оттока крови через коллатеральные сосуды. Обычно они расположены в месте соединения пищевода и желудка и подвергаются расширению, а их стенка истончается. Так возникает угроза кровотечения.

Факторы риска пищеводно-желудочного кровотечения:

• крупный размер варикозно расширенных сосудов;
• вишнево-красные пятна на слизистой при ЭФГДС;
• асцит;
• активное употребление алкоголя у лиц с алкогольным гепатитом;
• инфекция Helicobacter pylori;
• эндогенная интоксикация, например, при сахарном диабете, остеомиелите и многих других заболеваниях;
• ухудшение свертываемости крови;
• склонность к сосудистому спазму и повышению артериального давления.

Классификация и постановка диагноза

Существует два вида нарушения тока крови в портальной вене, которые зависят от зоны, охваченной синдромом:

• когда кроме портальной, затронута вся сосудистая система – тотальная гипертензия;
• когда нарушения коснулись лишь участка сосудистой сетки – сегментарный вид синдрома.

Препятствие на пути прохождения крови может возникать в разных местах относительно печени. В зависимости от этого также выделяют разные формы патологии:

Для точной постановки диагноза «портальная гипертензия» врач тщательно изучает клиническую картину, проявившуюся у пациента, собирает анамнез и назначает все необходимые анализы и исследования. Как правило, необходимы следующие методы выявления болезни:

• Консультация специалиста. Врач оценивает внешний вид больного и выполняет пальпацию брюшной полости. Ему необходимо понять, имеется ли там свободная жидкость. Врач выявляет болевые ощущения, наличие околопупочной грыжи или узловых образований при прощупывании брюшины. Осматривает склеры глаз, кожные покровы, ладони и стопы.
• Выполнение ОАК. При наличии портальной гипертензии анализ покажет сниженное количество эритроцитов и лейкоцитов, а также пониженный уровень эритроцитов.
• Проведение биохимического анализа крови. При наличии заболевания такой анализ покажет изменения многих показателей.

• УЗИ. Этот метод считается самым информативным в выявлении патологии. С помощью УЗИ выявляются изменения размеров селезенки, печени. Позволяет обнаружить асцит, цирроз, а также определить размеры портальных вен. В случае если их диаметр 15 мм или более, можно с уверенностью сказать, что это портальная гипертензия.

  Зачастую необходимо проведение УЗИ с допплерографией. Такое исследование позволяет увидеть в сосудах направление, объем и скорость кровотока.

• Фиброэзофагодуоденоскопия. Это эндоскопическое исследование пищевода, желудка и 12-перстной кишки. Оно позволяет обнаружить варикозно увеличенные вены.
• Колоноскопия. Выявляет расширенные геморроидальные вены.
• Рентген с контрастом. Обычно применяется контрастное вещество сульфат бария.
• КТ и МРТ. Эти исследования дают полную информацию о форме, размерах и структуре органов.
• Спленоманометрия. Производится прокол селезенки, куда вводится аппарат Вальдмана. Он позволяет измерить кровяное давление (при нарушениях тока крови в портальной вене оно будет выше 250).
• Ангиография. Проводится с помощью контрастирования. При этом делаются рентгеновские снимки.

https://youtube.com/watch?v=P2RrQ0YPf5E

Симптомы портальной гипертензии

Клиника любой формы портальной гипертензии напрямую зависит от того заболевания, которое вызвало стойкое повышение давления в системе воротной вены

Это важно помнить и использовать во время опроса пациента и в анализе картины болезни, особенно в том случае, когда уже имеются серьезные осложнения портальной гипертензии (тромбоз вены, массивные кровотечения из расширенных вен пищевода или прямой кишки)

Портальную гипертензию можно охарактеризовать следующими симптомами: резкое увеличение селезенки, наличие варикозно расширенных вен в пищеводе или желудке, кровотечение из этих сосудов, увеличение живота в размере из-за скопления жидкости (асцит), признаки диспепсии (болезненность в эпигастральной области, отсутствие стула в течение нескольких дней, тошнота, отсутствие аппетита вплоть до абсолютного отказа от еды). У людей с портальной гипертензией имеются характерные сосудистые звездочки на коже, в анализе крови – снижение числа тромбоцитов, лейкоцитов, значительно реже развивается анемия, отмечаются изменения в системе свертывания (имеется тенденция к гипокоагуляции).

Предпеченочная форма портальной гипертензии манифестирует обычно в детском возрасте, течение благоприятное. При макроскопическом обследовании у некоторых пациентов можно заметить, что воротную вену заменили мелкие расширенные вены. Это образование носит название «кавернома». Чаще всего болезнь проявляет себя пищеводными кровотечениями, которые и являются первым признаком развития болезни в детском возрасте, наблюдается увеличение в размере селезенки, гиперспленизм, тромбообразование в системе вены.

Внутрипеченочная форма тоже имеет свои особенности, так как развивается такая портальная гипертензия при циррозе печени. Характер и скорость развития симптомокомплекса зависит от типа цирротических изменений (постнекротический цирроз, алкогольный и др.), уровня компенсации нарушенной функции. Портальная гипертензия у таких больных проявляется геморрагиями, появлением «головы медузы», увеличением селезенки, живота.

Серьезным осложнением, угрожающим жизни человека, является кровотечение из вен пищевода и желудка. Возникает оно обычно неожиданно, ему не предшествуют какие-либо болевые ощущения в эпигастрии и даже дискомфорт. У больного этой формой портальной гипертензии  возникает неожиданная рвота кровью без примесей. Рвота измененной кровью может произойти в том случае, если кровь из пищевода затекла в желудок. Такая рвота будет иметь цвет кофейной гущи, помимо этого у больного будет стул с примесью крови. При таком состоянии очень быстро нарастают явления постгеморрагической анемии. Смертельный исход уже первого кровотечения при портальной гипертензии равняется тридцати процентам. Если в анамнезе уже были кровотечения, видна желтушность и увеличение живота, то в этом случае имеет место запущенная стадия цирроза, которая практически не поддается результативному медикаментозному или хирургическому лечению.

Надпеченочная форма портальной гипертензии – последствия болезни Киари или синдрома Бадда-Киари. Если болезнь протекает остро, у пациента резко возникают интенсивные болевые ощущения в эпигастрии, под ребрами справа, стремительно увеличивается в размере печень, отмечается стойкий фебрилитет, появляется асцит. Основные причины смерти при данной форме портальной гипертензии – массивная потеря крови во время кровотечения из пищевода, острая почечно-печеночная недостаточность.

В случае хронического течения заболевания гепато- и спленомегалия прогрессируют медленно, на передней брюшной стенке развивается коллатераль из мелких вен, нарастают симптомы асцита, возникают нарушения в белковом обмене организма, человек выглядит истощенным.

Лечебная тактика при гипертензии

Лечение портальной гипертензии направлено на основное заболевание. Если причиной послужил гепатит, то назначаются противовирусные лекарства, гепатопротекторы, диета, препараты кальция и калия. Дополнительно нужно принимать комплексные витамины. Противовирусные препараты показаны при выявлении гепатитов B, C и D. Применяются такие лекарства, как Даклинза, Рибавирин, Триворин, Ребетол.

При необходимости проводится дезинтоксикационная терапия. Для улучшения отхождения желчи показаны препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Для защиты тканей печени используются гепатопротекторы (Гептрал, Эссенциале Форте Н, Карсил, Гепабене). Дополнительно назначаются эубиотики и ферментные препараты.

При гепатите показана диета №5. Лечение портальной гипертонии предполагает полный отказ от спиртных напитков. Если причиной данной патологии послужил тромбоз, то применяются антикоагулянты (Вессел Дуэ Ф) и антиагреганты (Аспирин Кардио, Клопидогрел). Некоторые лекарства противопоказаны при печеночной недостаточности.

Всех больных с признаками высокого давления в системе воротной вены госпитализируют в отделение портальной гипертензии. Для нормализации состояния человека наиболее часто применяются следующие группы медикаментов:

• ингибиторы АПФ;
• бета-адреноблокаторы;
• нитраты;
• гликозаминогликаны;
• аналоги соматостатина;
• диуретики;
• гормоны гипофиза;
• препараты лактулозы.

Для профилактики бактериальных осложнений назначаются антибиотики. Если выявлена внепеченочная портальная гипертензия или любая другая ее форма, то требуется соблюдение строгой диеты. Необходимо ограничить потребление соли, белковой пищи (яиц, мяса, рыбы, бобовых). Во время лечения нужно избегать физических нагрузок.

При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Оно показано при развитии осложнений. Наиболее часто проводятся шунтирование, деваскуляризация пищевода, пересадка печени, резекция и удаление селезенки. Операция необходима и в том случае, если высокое венозное давление обусловлено сдавливанием сосуда опухолью.

Методы лечения осложнений

При развитии кровотечения требуется экстренная помощь. Возможны следующие виды вмешательств:

• ушивание сосуда;
• эндоскопическое склерозирование;
• перевязка вен;
• баллонная тампонада;
• лигирование.

В экстренном порядке проводится эзофагоскопия. При варикозном расширении вен пищевода организуется эндоскопическое клипирование. Нередко проводится прижигание (электрокоагуляция). Дополнительно могут назначаться гемостатики. Если выявлена портальная гипертензия при циррозе печени, то возможно развитие гиперспленизма.

В этом случае лечение предполагает:

• назначение стимуляторов лейкопоэза;
• применение аналогов гормонов надпочечников;
• эмболизацию селезеночной артерии.

В тяжелых случаях орган удаляется. При развитии асцита на фоне гипертензии портальной вены назначаются мочегонные (Лазикс). Они способствуют выведению избытка жидкости. Внутривенно вводятся альбумины. Очень часто назначаются антагонисты гормонов коры надпочечников.

Трудно поддается терапии такое осложнение, как печеночная энцефалопатия. При ней нарушается функция головного мозга. При этом осложнении необходимо:

• соблюдать строгую диету со снижением количества потребляемого белка;
• нормализовать стул;
• проводить очистительные клизмы;
• принимать препараты на основе лактулозы.

Часто назначаются седативные лекарства и антибиотики. В тяжелых случаях требуется пересадка печени. Найти подходящего донора очень сложно. На поздней стадии портальной гипертензии, когда наблюдается декомпенсация, проводится паллиативное лечение. Это могут быть лапароцентез и дренирование. Прогноз зависит от основной причины гипертензии и тяжести нарушений. Наложение анастомозов продлевает жизнь больному человеку. Наиболее плохой прогноз наблюдается при внутрипеченочной форме гипертензии.

Признаки и клинические проявления

Чаще всего пациенты сталкиваются со следующими признаками патологии:

• спленомегалией (в некоторых случаях при ПГ первым симптомом считается именно увеличением размеров селезенки);
• варикозом венозных капилляров пищевода, желудка, живота (голова медузы) и ануса (узлы геморроя);
• асцитом – патологическим скоплением жидкости в брюшной полости, который может сочетаться с гидротораксом;
• болевым синдромом в области живота и правого подреберья;
• отсутствием аппетита, вздутием живота;
• диспепсией;
• симптомами интоксикации;
• общей слабостью;
• потерей веса;
• отеками лодыжек;
• эрозиями на слизистой системы пищеварения.

Если причиной портальной гипертензии стал застой крови на фоне закупорки печеночных протоков, у пациента желтеет кожа. Иногда диагностируется гиперспленизм – уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов крови вследствие повышения функции селезенки.

Особого внимания заслуживают признаки ПГ у детей. Они только внепеченочные, проявляются увеличением селезенки, варикозом венозных капилляров пищевода, геморрагиями. Кровотечения при этом возникают крайне редко.