Синдром Кавасаки у детей: причины и лечение

Признаки и симптомы

У многих больных детей начальным симптомом, связанным с болезнью Кавасаки, является высокая температура, обычно поднимающееся и опускающееся (ремиттирующая лихорадка) с длительность примерно одну-две недели если не лечить.

В некоторых случаях лихорадка может сохраняться в течение примерно трех-четырех недель.

Дополнительные характерные проявления синдрома включают:

• воспаление белых глаз (двусторонний конъюнктивит);
• воспаление слизистых оболочек рта и горла, в результате чего появляются сухие, красные, потрескавшиеся губы и землянично-красный язык;
• воспаление лимфатических узлов на шее (шейный лимфаденит);
• покраснение и отек рук и ног;
• красноватая сыпь, обычно поражающая туловище и часто поражающая область паха.

Примерно ко второй или третьей неделе кожный эпидермис шелушиться с кончиков пальцев и может прогрессировать, вовлекая в процесс руки и ноги.

Во многих случаях у больных детей могут появиться дополнительные симптомы и признаки, такие как:

• раздражительность;
• диарея;
• рвота;
• кашель;
• воспаление суставов (артрит);
• боли и отеки.

Другие связанные нарушения могут включать:

• увеличение печени (гепатомегалию) и увеличение селезенки (спленомегалию);
• воспаление защитных оболочек, покрывающих мозг (асептический менингит);
• воспаление среднего уха (средний отит) и/или другие осложнения.

Многие люди с болезнью Кавасаки также могут иметь проблемы с сердцем. В 50% случаи может развиться воспаление сердечной мышцы (миокардит), что может быть связано с аномально увеличенным частотой сердечных сокращений (тахикардией), снижением функции желудочков (нижних камер сердца) и, в тяжелых случаях, нарушением способности сердца эффективно перекачивать кровь в легкие и остальную часть тела (сердечная недостаточность).

Кроме того, в некоторых случаях вовлечение в процесс сердца может включать воспаление мембранного мешочка, окружающего сердце (перикардит), утечку определенных клапанов сердца (недостаточность аорты или митрального клапана) или другие патологии.

Наиболее серьезное сердечное осложнение — воспаление артерий, доставляющих богатую кислородом кровь к сердечной мышце (коронарный артериит) и возможное ослабление, расширение и выпуклость (аневризмы) пораженных стенок артерий.

Увеличением объёма камер сердца и образование аневризмы встречаются примерно у 3-20% пациентов. В тяжелых случаях осложнения могут включать развитие тромбов в зоне вздутия сосудов с обструкцией кровотока, разрыв аневризмы или сердечный приступ, что может привести к потенциально опасным для жизни последствиям.

Сообщалось также о некоторых случаях, когда у пациентов, особенно младенцев, была лихорадка с менее чем четырьмя другими признаками заболевания и впоследствии развивалась ишемическая болезнь коронарных артерий.

Болезнь Кавасаки. Симптомы и проявления

Клиническая картина болезни Кавасаки колеблется с течением времени. Клиническое течение можно условно разделить на 3 этапа: острый, подострый и этап выздоровления. Некоторые исследователи добавляют еще четвертую, хроническую фазу.

Этап 1: стадия острой лихорадки

Острая стадия начинается с резкого появления лихорадки, которая длится примерно 7-14 дней. Лихорадка, как правило, характеризуется переменным течением с пиками в 39-40 °C или выше. Эта лихорадка не реагирует на антибиотики или жаропонижающие и она может сохраняться до 3-4 недель, если ее не будут лечить. С соответствующей терапией, высокими дозами аспирина и внутривенным введением иммуноглобулина, лихорадка, как правило, начинает спадать уже в течение 48 часов. В дополнение к лихорадке, признаки и симптомы этой стадии могут включать в себя:

• Раздражительность
• Неэкссудативный двусторонний конъюнктивит (90%)
• Передний увеит (70%)
• Перианальная эритема (70%)
• Эритема и отек на руках / ногах
• Появление пупырышек на языке и трещин на губах
• Дисфункции печени, почек, ЖКТ
• Миокардит и перикардит
• Увеличение лимфатических узлов

Этап 2: подострый этап

Подострый этап начинается с того момента, когда лихорадка стихнет, этот этап продолжается в течение 4-6 недель. Отличительными чертами этой стадии включают в себя шелушение кожи на пальцах, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и коронарные аневризмы. Риск наступления внезапной смерти самый высокий именно на данном этапе. Другие особенности подострого этапа включают в себя стойкую раздражительность, отсутствие аппетита и конъюнктивит. Появление лихорадки на 2-3 неделе второго этапа может быть признаком рецидива болезни Кавасаки. Если лихорадка будет сохраняться, то прогноз для пациентов будет менее благоприятным, из-за большей опасности развития сердечных осложнений.

Этап 3: фаза выздоровления

Эта фаза характеризуется полным улучшением всех клинических признаков болезни. Этот этап начинается с возвращения к клиническим аномалиям острой фазы (скорость оседания эритроцитов, уровни С-реактивного белка). На данном этапе, большинство клинических особенностей уже проходят, однако, у некоторых лиц могут появиться глубокие поперечные канавки на ногтях. Небольшие аневризмы коронарных артерий, как правило, проходят самостоятельно (60% случаев), но крупные аневризмы могут расширяться, в результате чего может произойти инфаркт миокарда.

Хроническая фаза

Этот этап имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых появились сердечные осложнения. Его продолжительность, как правило, пожизненная, поскольку аневризма, которая появилась в детском возрасте, может разорваться в принципе в любом возрасте.

В чем разница между вирусом Коксаки и Кавасаки?

Коксаки вирусы являются частой причиной инфекции. Эти вирусы могут вызывать заболевания от самых легких до угрожающих жизни. Инфекция Коксаки является вирусной инфекцией, и вирус может распространяться, вступая в контакт с дыхательными секретами от инфицированных пациентов.

Болезнь Кавасаки является острым заболеванием, которое поражает в основном здоровых детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет. Диагноз болезни Кавасаки основан на лихорадке, которая длится не менее пяти дней вместе с другими признаками и симптомами, которые часто появляются в виде последовательностей, а не все сразу. Болезнь Кавасаки в настоящее время является наиболее распространенной причиной приобретенных пороков сердца у детей в развитых странах.

• Симптомы вирусной инфекции Коксаки обычно слабые. Вирус Коксаки является одной из причин простуды или легкой красной сыпи. Симптомы вируса Коксаки могут также включать диарею, боль в горле,
• Реже симптомы тяжелой инфекции Коксаки могут включать менингит, энцефалит, боль в груди и воспаление сердца.
• Симптомы болезни Кавасаки включают лихорадку не менее пяти дней и не менее четырех из следующих пяти критериев: красные глаза без выделения, красные и потрескавшиеся губы или земляничный язык, сыпь, отек / покраснение / шелушение рук или ног, большое лимфатические узлы шеи или меньшее количество вышеперечисленных результатов с признаками коронарных аневризм или коронарного расширения, наблюдаемого на эхокардиограмме.
• Болезнь Кавасаки можно разделить на 3 фазы: острая, ранняя фаза (лихорадка и другие основные симптомы), длящаяся от 5 до 10 дней и сопровождающаяся подострой фазой (развитие аневризм коронарной артерии), продолжительностью 11-30 дней. Фаза выздоровления (разрешение острых симптомов) длится от четырех до шести недель.
• Не существует конкретного лекарства или лечения, которое, как было показано, убивает вирус Коксаки, но иммунная система организма обычно способна уничтожить вирус самостоятельно. Внебиржевые обезболивающие средства могут быть использованы для уменьшения боли и лихорадки. Безрецептурные лекарства от простуды (противоотечные, сироп от кашля) могут уменьшить симптомы у взрослых.
• Лечение болезни Кавасаки включает поступление в больницу и введение внутривенного иммуноглобулина и высоких доз аспирина до тех пор, пока температура ребенка не рассосется, после чего следует принимать низкие дозы аспирина в течение шести-восьми недель, пока не будет получена нормальная эхокардиограмма.
• Большинство людей, которые заражаются вирусами Коксаки, не имеют симптомов или лишь слегка больны и вскоре выздоравливают. Тяжелые инфекции Коксаки в вирусах у новорожденных приводят к летальному исходу примерно в половине случаев.
• Когда болезнь Кавасаки диагностируется и лечится на ранней стадии, частота поражений коронарных артерий уменьшается с 20% до 5%. Очень редко у пациентов, у которых нет признаков коронарных нарушений через два-три месяца после острого заболевания, развиваются коронарные нарушения. Пациенты с большими коронарными поражениями имеют наибольший риск.

Диагностика болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки определяют на основании диагностических критериев, поскольку однозначных клинических признаков и специфических тестов не существует

При подозрении на болезнь Кавасаки важно рекомендовать госпитализацию, чтобы провести тщательную оценку и подтвердить диагноз

Типичная первоначальная лабораторная оценка может включать:

• общий анализ крови (ОАК);
• анализ электролитов;
• тестирование почечной функции;
• анализ ферментов печени, альбумина;
• определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• анализ крови на C-реактивный белок (CРБ);
• общий анализ мочи (ОАМ) .

При острой стадии заболевания на ОАК часто выявляется анемия лёгкой и средней степени тяжести.

Во время подострой стадии распространён тромбоцитоз — повышение уровня тромбоцитов. Количество тромбоцитов начинает расти на второй неделе от начала заболевания и продолжает увеличиваться на третьей неделе. Повышение уровня маркеров воспаления, таких как СОЭ и СРБ, ― частое явление, но иногда они лишь незначительно возрастают.

Повышенные или умеренно высокие уровни сывороточных трансаминаз или гамма-глутамилтранспептидаз встречаются у 40–60 % пациентов, а лёгкая гипербилирубинемия (увеличение количества билирубина в крови) ― у 10 %. Гипоальбуминемия связана с более тяжёлым и длительным острым заболеванием. Анализ мочи может показывать пиурию (выделение гноя с мочой) у 80 % детей.

Для острой фазы болезни Кавасаки характерно нарушение липидного обмена, которое в конечном итоге приводит к снижению общего холестерина в сыворотке, особенно ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), и увеличению триглицеридов.

При подозрении на болезнь Кавасаки выполняют эхокардиографию (ЭхоКГ). В дальнейшем исследование повторяют через 1–2 недели и через 5–6 недель после начала заболевания.

На электрокардиографии (ЭКГ) может определяться тахикардия, удлинённый интервал PR, изменение волны ST-T и снижение напряжения R-волн, указывающие на миокардит. Изменения волн Q или ST-T могут указывать на инфаркт миокарда.

Отдельной группе пациентов может потребоваться катетеризация сердца и ангиография. Ангиография сосудов позволяет детально исследовать артерии, но это может быть связано с большим риском осложнения во время манипуляции, особенно при выполнении в острой фазе заболевания. Коронарная компьютерная томографическая ангиография и магнитно-резонансная ангиография также будут полезны при оценке состояния и наблюдении за коронарными артериями.

Ультразвуковое исследование показано при дисфункции того или иного органа. Пациентам с клиническими признаками менингита проводят люмбальную пункцию (взятие пробы спинномозговой жидкости).

Симптоматика

области поражения при синдроме Кавасаки

Клиника заболевания неспецифична. У больных повышается температура тела до 40 градусов и не снижается в течение 5 дней. На коже появляется кореподобная сыпь, эритема, увеличиваются шейные лимфоузлы, язык становится малиновым, ладони и стопы шелушатся и отекают. Во рту постоянно сохнет, красная кайма губ покрывается трещинами, которые кровоточат. У детей возникает заложенность носа, гиперемия зева, увеличение миндалин, двусторонний конъюнктивит и увеит. На фоне лихорадки появляются симптомы интоксикации — диарея, боль в животе, артралгия, тошнота, быстрая утомляемость и раздражительность, тахикардия. Больные дети становятся капризными, беспокойными, вялыми или чрезмерно возбудимыми.

Кожные проявления синдрома представлены мелкими красными пятнами, волдырями, скарлатиноподобной или кореподоной сыпью. Ее элементы обнаруживают на туловище, конечностях и в паху. Участки эритемы формируются на уплотненной коже ладоней и подошв, ограничивающей движения пальцев.

проявления синдрома Кавасаки

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

• Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает функционировать.
• Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечных расстройств — систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, аритмией.
• Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему атеросклерозу, кальцинозу, тромбообразованию, дистрофии миокарда и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии — наследственная, аутоиммунная, инфекционная.

• В пользу наследственной природы болезни говорит тот факт, что люди, имеющие предков с синдромом Кавасаки, в 10% случаев тоже заболевают им. Доказано, что патология поражает близких родственников.
• Цикличность и сезонность — признаки, подтверждающие инфекционную этиологию недуга. Количество заболевших достигает максимума весной и зимой.
• Аутоиммунная теория: на воздействие токсинов организм реагирует выработкой антител к собственным клеткам эндотелия сосудов.

Патогенетические звенья синдрома:

1. Воздействие на организм инфекционных биологических агентов,
2. Активация Т-лимфоцитов,
3. Выработка антител к микробам и эндотелиоцитам,
4. Развитие иммунологических реакций против клеток эндотелия,
5. Воспаление мышечного слоя артерий,
6. Некроз гладкомышечных клеток,
7. Разрушение эндотелия,
8. Расщепление и расслоение эластических мембран сосудов,
9. Патологическое расширение артерий и образование аневризмы,
10. Фиброз стенок сосудов,
11. Пролиферация и утолщение интимы,
12. Появление общих симптомов заболевания,
13. Сужение просвета сосуда,
14. Тромбоз и окклюзия пораженной артерии.

Симптомы

Первым признаком болезни Кавасаки становится резкое повышение температуры до 38-40 °C. Лихорадку невозможно устранить при помощи обычных жаропонижающих средств, и она длится около 5 дней. При отсутствии лечения повышение температуры сохраняется на протяжении 14 дней, а увеличение длительности лихорадочного периода считается неблагоприятным прогностическим симптомом.

Через несколько дней у ребенка появляются другие признаки болезни Кавасаки.

Кожа и слизистые оболочки

Глаза

У большинства детей в первые 7 дней появляется конъюнктивит. Обычно он не сопровождается характерными для этого заболевания выделениями из глаз, и в некоторых случаях сопровождается передним увеитом.

Дыхательные пути

У ребенка появляется сухость слизистой рта и возникают кровоточащие трещины на губах. Язык становится отечным и малиновым, зев краснеет, а миндалины увеличиваются. Кроме этого, происходит отек слизистой носа, проявляющийся его заложенностью.

Кожа

Один из характерных признаков данной патологии — сыпь, локализующаяся на туловище, нижних отделах конечностей и в паху.

В первые 5 недель после начала болезни возникают различные полиморфные и диффузные поражения кожных покровов:

• сыпь в виде красных пятен разного размера;
• волдыри;
• кореподобная или скарлатиноподобная сыпь.

Локализация сыпи обычно типичная, ее элементы обнаруживаются на:

• туловище;
• нижних частях рук и ног;
• паховой зоне.

Через какой-то промежуток времени у ребенка появляются эритематозные изменения и уплотненные участки на подошвах и ладонях. Они мешают нормальному движению пальцев и спустя некоторое время начинают шелушиться.

При болезни Кавасаки обратное развитие высыпаний начинается через 7 дней после их появления, а эритематозные пятна сохраняются на протяжении 2-3 недель.

Лимфатические узлы

Примерно у половины детей болезнь Кавасаки сопровождается увеличением лимфоузлов на шее. Как правило, оно является односторонним.

Пищеварительная система

Нарушения стула (в виде водянистого поноса), боли в животе и рвота могут появляться в начальном периоде болезни. У некоторых детей в острой стадии может развиваться кишечная непроходимость или инвагинация.

На протяжении 2 недель у ребенка с болезнью Кавасаки могут присутствовать симптомы особой формы холецистита, который сопровождается рвотой, поносом, болями в животе (вплоть до печеночной колики). В некоторых случаях заболевание провоцирует развитие панкреатита.

Нервная система

Признаки поражения нервной системы при этом заболевании обычно наблюдаются у детей до года. Они могут проявляться симптомами серозного менингита или синдрома Гийена-Барре. Как правило, они возникают в остром периоде на фоне лихорадки и могут проявляться изолированными параличами, нарушениями слуха и обмороками.

При высокой активности заболевания у детей могут развиваться нервно-мышечные заболевания – миопатии, миозиты, поражение мышц диафрагмы.

Суставы

Примерно в 35 % случаев болезнь Кавасаки сопровождается поражениями суставов – артралгиями и артритами. Суставный синдром чаще длится не более месяца. Обычно происходит поражение коленных, голеностопных и мелких суставов стоп и кистей.

Сердце и сосуды

Поражения сердечно-сосудистой системы при болезни Кавасаки проявляются в виде миокардитов, провоцирующих появление болей в сердце, учащение пульса и аритмии. Нередко патологические процессы вызывают развитие острой сердечной недостаточности.

Примерно через 1,5-2 месяца после начала заболевания у больного могут формироваться аневризмы коронарных сосудов, провоцирующие инфаркт миокарда. Иногда аневризматические расширения формируются на стенках других артерий: подключичных, локтевых, бедренных.

Эти проявления болезни Кавасаки являются наиболее опасными для жизни и здоровья. Как правило, обратное развитие аневризм происходит через месяц, но высокий риск летального исхода от тромбозов и инфаркта миокарда сохраняется на протяжении 3 месяцев.

В более редких случаях болезнь Кавасаки провоцирует развитие других сердечно-сосудистых патологий:

• кардиомегалия;
• гемоперикард;
• вальвулит;
• митральная или аортальная недостаточность;
• перикардит.

На фоне всех вышеописанных симптомов дети с болезнью Кавасаки становятся беспокойными, чрезмерно раздражительными или вялыми.

Список литературы

1. Burns J. C. Commentary: Translation of Dr. Tomisaku Kawasaki’s original report of fifty patients in 1967 // Pediatr Infect Dis J, 2002; (21): 993–995.ссылка

2. Elakabawia K., Linc J., Jiaod F., Guoa N., Yuana Z. Kawasaki Disease: Global Burden and Genetic Background // Cardiol Res, 2020; 11(1): 9–14.ссылка

3. David J. Cennimo. Fast Five Quiz: Kawasaki Disease // Medscape, 2020.

4. Satoru Nagata, Yuichiro Yamashiro, Yoshikazu Ohtsuka, Toshiaki Shimizu, Yumiko Sakurai, Shigeki Misawa, and Teruyo Ito. Heat shock proteins and superantigenic properties of bacteria from the gastrointestinal tract of patients with Kawasaki disease // Immunology, 2009; 128(4): 511–520.ссылка

5. Anne H. Rowley, Susan C. Baker, Stanford T. Shulman, Kenneth H. Rand, Maria S. Tretiakova, Elizabeth J. Perlman, Francesca L. Garcia, Nuzhath F. Tajuddin, Linda M. Fox, Julia H. Huang, J Carter Ralphe, Kei Takahashi, Jared Flatow, Simon Lin, Mitra B. Kalelkar, Benjamin Soriano, and Jan M. Orenstein. Ultrastructural, Immunofluorescence, and RNA Evidence Support the Hypothesis of a «New» Virus Associated With Kawasaki Disease // J Infect Dis, 2011; 203(7): 1021–1030.ссылка

6. Satoru Nagata. Causes of Kawasaki Disease — From Past to Present // Front Pediatr, 2019; 7: 18.ссылка

7. Edoardo Marrani, Jane C. Burns, Rolando Cimaz. How Should We Classify Kawasaki Disease? // Front Immunol, 2018; 9: 2974.ссылка

8. D. Eleftheriou, M. Levin, D. Shingadia, R. Tulloh, N. J. Klein, and P. A. Brogan. Management of Kawasaki disease // Arch Dis Child, 2014; 99(1): 74–83.ссылка

9. Stephanie Menikou, Paul R. Langford, Michael Levin. Kawasaki Disease: The Role of Immune Complexes Revisited // Front Immunol, 2019; 10: 1156.ссылка

10. Newburger J. W, Takahashi M., Gerber M. A., Gewitz M. H., Tani L. Y., Burns J. C., Shulman S. T., Bolger A. F., Ferrieri P., Baltimore R. S., Wilson W. R. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association // Circulation, 2004; 110 (17): 2747-2771.ссылка

11. Alessandra Marchesi et al. Kawasaki disease: guidelines of Italian Society of Pediatrics, part II ― treatment of resistant forms and cardiovascular complications, follow-up, lifestyle and prevention of cardiovascular risks // Italian Journal of Pediatrics, 2018; 44: 103.ссылка

12. Soichiro Kitamura, Etsuko Tsuda. Significance of Coronary Revascularization for Coronary-Artery Obstructive Lesions Due to Kawasaki Disease // Children (Basel), 2019; 6(2): 16.ссылка

13. Alessandra Marchesi et al. Kawasaki disease: guidelines of the Italian Society of Pediatrics, part I ― definition, epidemiology, etiopathogenesis, clinical expression and management of the acute phase // Italian Journal of Pediatrics, 2018; 44:102.ссылка

14. Christopher P. Raab. Болезнь Кавасаки // Справочник MSD, 2017.

15. Баранов А. А., Намазова-Баранова Л. С., Таточенко В. К., Басаргина Е. Н., Бакрадзе М. Д., Вишнёва Е. А., Селимзянова Л. Р., Куличенко Т. В., Вашакмадзе Н. Д., Ревуненков Г. В., Полякова А. С., Фёдорова Н. В. Обзор клинических рекомендаций по болезни/синдрому Кавасаки // Педиатрическая фармакология. — 2017. — Т. 14, № 2. – С. 87-99.

Осложнения болезни Кавасаки

За последние пятьдесят лет болезнь Кавасаки стала одним из самых распространённых приобретённых пороков сердца у детей в мире.

Осложнения заболевания :

• устойчивые формы болезни Кавасаки — постоянная или рецидивирующая лихорадка, невосприимчивая к терапии;
• сердечно-сосудистые патологии — расширение коронарных артерий, аневризмы, инфаркт миокарда;
• рецидивирующие формы болезни Кавасаки;
• другие системные осложнения болезни Кавасаки;

В последнее время появление аневризм коронарных артерий при болезни Кавасаки снизилось, благодаря лечению высокими дозами внутривенных иммуноглобулинов. Тем не менее в настоящее время в Японии около 0,2–0,3 % пациентов с болезнью Кавасаки имеют гигантские аневризмы коронарной артерии . У пациентов с аневризмами более 8 мм в диаметре в течение первого года после начала болезни Кавасаки часто развивается острый инфаркт миокарда, что приводит к дисфункции левого желудочка или внезапной смерти .

После болезни Кавасаки из-за длительного стеноза коронарной артерии может развиться ишемическая болезнь сердца. Тяжёлый локализованный стеноз из-за утолщения коронарной стенки после болезни Кавасаки может вызвать ишемию миокарда. Возникновение гигантской аневризмы часто свидетельствует о многососудистом поражении. Инфаркт миокарда у пациентов с гигантскими двусторонними аневризмами сильно влияет на исходы выживания на ранних и поздних стадиях после начала болезни Кавасаки.

К другим системным осложнениям болезни Кавасаки можно отнести анемию, гипоальбуминемию (снижение албуминов в крови), электролитные нарушения (особенно гипонатриемию — снижение натрия в крови), паралитический илеус (кишечную непроходимость), дисфункцию печени, холецистит, судороги, диарею, рвоту, дегидратацию и сердечную недостаточность, а также ятрогению, вызванную введением внутривенных иммуноглобулинов .

Лечение

Основная цель терапии при болезни Кавасаки — предотвратить развитие аневризм коронарных артерий, что позволит снизить летальность. Основа терапии — внутривенный гамма-глобулин (IVIG) в полной дозе — 2 г/кг за 10-12 часов. Дополнительно обычно назначаются аспирин и, возможно, кортикостероидные гормоны.Традиционно в лечении болезни Кавасаки применяется аспирин. Однако, по данным некоторых исследований, аспирин в высоких и средних дозах (до 100 мг/кг сут в 2-4 приема на период лихорадки, после снижения температуры — 3-5 мг/кг/сут в течение 3 месяцев) даже при раннем начале терапии не увеличивал эффективность внутривенного гамма-глобулина, т.е. не влиял на длительность лихорадки и частоту развития аневризм коронарных артерий. Поэтому целесообразность назначения салицилатов при болезни Кавасаки остается спорной. Недостаточно изученным является и применение глюкокортикостероидов. По данным одного рандомизированного японского исследования, кортикостероиды в дополнение к внутривенному иммуноглобулину не снижали частоту развития аневризм коронарных артерий, не оказывали существенного влияния на длительность лихорадки, уровень С-реактивного белка

По данным другого рандомизированного исследования, проведенного в США, однократное введение метилпреднизолона (30 мг/кг) в дополнение к традиционной терапии приводило к значимому снижению СОЭ через неделю от начала лечения, но не влияло на частоту аномалий коронарных артерий. В процессе лечения важно проводить динамический кардиологический мониторинг (см. выше)

После разрешения лихорадки развитие поражения сердца маловероятно. Важно повторить эхоскопию сердца примерно через месяц после начала лихорадки. Довольно редким осложнением является эндокардит с поражением митрального клапана, требующий протезирования клапана. Пациентам с большими аневризмами коронарных артерий в последующем назначается антиаггрегантная терапия (как правило, аспирин). Частота рецидива заболевания — от 1 до 3%.