Основные пути диагностики и коррекции тетрады фалло

Профилактика

К сожалению, специфической профилактики именно для ребенка, нет.

Все рекомендации по предупреждению заболевания будут касаться только будущих родителей:

• Если в семейном анамнезе есть такие заболевания, то зачатие ребенка нужно планировать. Предварительно паре следует обратиться к медицинскому генетику, пройти обследование и лечение (при необходимости).
• Зачатие ребенка в пьяном состоянии в разы повышает риск развития данной патологии, поэтому необходимо исключить вероятность таких моментов.
• При беременности следует исключить курение, прием алкоголя и наркотических средств. Прием лекарственных препаратов должен строго согласовываться с лечащим врачом.
• Прием гормональных препаратов, седативных и психотропных должен осуществляться только по предписанию врача и строго по расписанной им схеме.

Если у ребенка присутствуют хотя бы некоторые из вышеописанных симптомов, следует срочно обращаться к врачу. Малейшее промедление в данном случае может обернуться летальным исходом.

Диагностика и лечение

На рис. 81-1 представлена схема диаг­ностики и лечения «синих» пороков сердца.

Пороки сердца «синего» типа

 D-транспозиция магистральных артерий является наибо­лее распространенной причиной развития цианоза кардиального генеза в первый год жизни. Соотношение у мальчи­ков и девочек составляет 2:1 соответственно. При подобном пороке аорта отходит от правого желудочка кпереди и справа от легочной артерии, отходящей от левого желудочка и рас­полагающейся кзади, в результате изолируются большой и малый круги кровообращения. На современном этапе разви­тия медицины однолетняя выживаемость достигает 90%.

• Физикальное обследование. Типичный случай — доволь­но крупный новорожденный с выраженным цианозом, но с отсутствием признаков РДС. Шум «кошачьего мур­лыканья» может быть легким систолическим или вовсе отсутствовать.
• Рентгенография органов грудной клетки. Патология может отсутствовать. Но может иметь место незначи­тельная кардиомегалия и узкое основание, обусловлен­ное расположением аорты и легочной артерии друг за другом, что придает сердцу форму яйца, лежащего на боку.
• ЭКГ. Нет специфических признаков по данным ЭКГ.
• Эхокардиография. Позволяет установить пространствен­ное расположение аорты и легочной артерии, их отноше­ние к желудочкам и сопутствующие дефекты.
• Катетеризация сердца. Как и ЭхоКГ, это исследование используется с диагностической целью, но чаще с тера­певтической, о чем указано ниже.
• Лечение. При наличии тяжелой гипоксии и ацидоза — экстренное выполнение баллонной предсердной септостомии под контролем эхокардиографии.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло характеризуется четырьмя аномалиями: стенозом выходного отдела; высоким (субаор­тальным) дефектом межжелудочковой перегородки; декс-тралозицией аорты; гипертрофией правого желудочка. Наи­более часто тетрада Фалло встречается у мальчиков. Цианоз обычно указывает на полную или частичную атрезию правого желудочка и крайне выраженный легочный стеноз с гипопла­зией легочной артерии. Степень выраженности препятствия кровотоку в области правого желудочка обратно пропорцио­нальная легочному кровотоку и прямо пропорциональна степени цианоза. Тетрада Фалло с отсутствием легочного клапана может протекать с явлениями дыхательной недос­таточности и нарушением питания (в результате сжатия пи­щевода или бронхов большой легочной артерией).

Физикальное обследование у пациента отмечаются циа­ноз, систолический шум по типу «кошачьего мурлы­канья» слева от грудины. Грубый, громкий шум по типу «кошачьего мурлыканья» ассоциирован с большой ско­ростью кровотока в месте сужения выходного тракта правого желудочка и умеренно низким уровнем сатура­ции. Нежный и тихий шум по типу «кошачьего мурлы­канья» выслушивается при меньшей скорости кровото­ка и большей степени гипоксии.

• Рентгенография органов грудной клетки. На рентгено­грамме органов грудной клетки визуализируются типичные изменения — сердце в виде «деревянного башмачка» и обеднение легочного сосудистого рисунка. Декстрапозиция дуги аорты имеет место почти у 20% младенцев с тетрадой Фалло.
• ЭКГ. На ЭКГ патология может отсутствовать или имеет место существенное отклонение ЭОС вправо. В ряде слу­чаев единственным признаком может быть вертикаль­ный зубец Т в V₄R или Vi в возрасте 72 ч.
• Эхокардиография, как правило, позволяет диагности­ровать дефект межжелудочковой перегородки и сниже­ние оттока из правого желудочка.
• Лечение. При снижении легочного кровотока, вызыва­ющем выраженный цианоз, требуется дилатация протока с применением простагландина Е_х. Данная мера позволяет добиться большей гибкости при плани­ровании катетеризации сердца и хирургической коррек­ции. Хирургические методы (шунтирование или полная коррекция).

Рис. 81-1. Пороки сердца «синего» типа

Следующие:

• Общие принципы лечения пороков сердца
• Врожденные пороки сердца. Синдром гипоплазии левых отделов сердца
• Врожденные пороки сердца. «Бледные» пороки сердца

Предыдущие:

• Врожденные пороки сердца
• Другие аномалии развития, наиболее часто встречаемые в неонатологии
• Врожденные аномалии. Генетическое тестирование и консультирование

Как выражается тетрада Фалло у детей: симптомы

Тетрада Фалло принадлежит к так называемым цианотическим («синим») порокам сердца и представляет половину из всех заболеваний этой группы.

Главным ее признаком является посинение кожных покровов и слизистых оболочек. Вначале оно проявляется на лице (вокруг губ, в области носогубного треугольника, позже на склерах глаз), кончиках ушей, пальцах рук. Со временем синюшность постепенно распространяется по всему телу. Пальцы рук приобретают вид барабанных палочек (утолщаются на концах), а ногтевые пластины выгибаются вверх полуаркой (становятся похожими на выпуклые часовые стекла).

Такой ребенок очень быстро устает, причем синюшность кожных покровов усиливается именно при физических нагрузках. Заподозрить тетраду Фалло у новорожденных можно, когда младенец «синеет» по время плача, сосания груди или при натуживании. Дети 2-3 лет (именно в этом возрасте патология диагностируется чаще всего) не отличаются выносливостью и подвижностью, долго не играют в активные игры, чаще пребывают в спокойном, усталом состоянии, а если требуется передохнуть после физической активности, то они предпочитают позы, сидя на корточках или лежа на боку (в которых венозный кровоток замедляется).

Дыхание больного ребенка неровное, глубокое, тяжелое. Одышка наблюдается даже в состоянии покоя и резко усугубляется при возрастании физической активности. В отдельных случаях происходят одышечно-цианотические приступы, которые сопровождаются судорогами, удушьем, потерей сознания и при тяжелом течении могут закончиться даже летально. Больше всего таким припадкам подвержены дети раннего возраста (от полугода до 3 лет).

При первых же признаках начала одышечно-цианотического приступа (ребенок выражает беспокойство и недомогание, скручивается калачиком, усиливается одышка и сильнее проявляется цианоз) родители должны действовать быстро и четко. Своевременно оказанная неотложная помощь при тетраде Фалло у детей способна предупредить самые печальные последствия.

Неотложная помощь — как остановить одышечно-цианотический приступ:

1. успокоиться и собрать мысли;
2. придать ребенку самое «выгодное» в данном состоянии положение (лежа на боку с подогнутыми к животу ногами или сидя на корточках);
3. предоставить ему кислород;
4. ввести морфин (в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка) — внутримышечно или поставить капельницу;
5. если приступ тяжелый, длительный, то внутривенно вводится натрия бикарбонат; 
6. если синюшность не уменьшается — в вену медленно вводится пропранолол (анатриптилин) в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка; 
7. если возникают судороги, то внутривенно вводят оксибутират (100-150 мг на килограмм веса).

Если с любым из шагов возникают трудности, то пусть другой взрослый (пока Вы оказываете помощь ребенку) позвонит в скорую и попросит помощи. При длительном отсутствии облегчения состояния ребенка необходимо в срочном порядке доставить в больницу. 

Уже к 6 годам приступы могут вовсе исчезнуть или, по крайней мере, уменьшить частоту и интенсивность своего проявления. Тем не менее, даже повзрослевший ребенок с тетрадой Фалло не отличается крепким здоровьем и высоким умственным развитием, часто болеет.

Одновременно могут присутствовать и прочие признаки неблагополучия детского здоровья по причине того, что тетрада Фалло у детей нередко сочетается с другой или сразу несколькими патологиями. Среди них незаращение верхнего неба, воронкообразный дефект грудной клетки, плоскостопие, пентанада Фалло, открытый артериальный проток, коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки, синдромы Ди Джорджи, Дауна, Корнелии де Ланге и прочие.

Узнать ребенка с тетрадой Фалло способен даже опытный педиатр, но диагноз требует точного подтверждения, поскольку похожим образом могут проявляться и другие сердечные пороки. А потому для постановки точного диагноза прибегают к целому ряду методов. Среди них аускультация (прослушиваются специфические грубые шумы в сердце), рентген (просматривается сердечная тень в виде башмака), ЭКГ (гипертрофия правого желудочка, отклонение показателей ЭОС вправо до 120-180о) и прочие.

Тетрада Фалло может проявлять себя в разном возрасте и выражаться по-разному, что зависит от степени нарушений в общем кровообращении и в работе сердца у каждого отдельного ребенка. В зависимости от этого различают несколько форм и видов патологии:

• ранняя цианотическая (цианоз проявляется уже на первом году жизни ребенка); 
• классическая (пик выраженности симптомов припадает на возраст 2-3 года); 
• тяжелая, или крайняя (с одышечно-цианотическими приступами); 
• бледная, или ацианотическая (кожные покровы остаются «чистыми», не синеют). 

Диагностика

Рентгенография грудной клетки

Тень сердца не увеличена, легочный сосудистый рисунок обеднен, поскольку легочный кровоток снижен (рис. 3). Из-за гипоплазии выносящего тракта правого желудочка и легочного ствола верхняя часть левого контура сердечной тени становится не выпуклой, как в норме, а вогнутой. Иногда тень сердца, особенно при атрезии легочной артерии, может напоминать деревянный башмачок. Восходящая аорта расширена. В 25% случаев можно увидеть правостороннюю дугу аорты, которую можно распознать по вогнутости правого, а не левого, как в норме, контура трахеи. Тень верхней полой вены может быть смешена вправо. Рисунок 3. Тетрада Фалло, рентгенограмма грудной клетки. Стрелками обозначена правосторонняя дуга аорты, пунктиром — вогнутость правого контура трахеи (см. текст).При выраженном расширении бронхиальных артерий, осуществляющих коллатеральный кровоток, на всем протяжении легочных полей могут быть мелкие сосудистые тени. Выраженное обеднение легочного сосудистого рисунка слева может указывать на стеноз или атрезию левой легочной артерии.

ЭКГ

Электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии правого желудочка. Однако у новорожденных отличить патологическую гипертрофию правого желудочка от физиологической бывает трудно. При бледной форме тетрады Фалло вначале может быть гипертрофия обоих желудочков, однако позже одновременно с развитием цианоза начинают преобладать признаки гипертрофии правого желудочка.

ЭхоКГ

Можно увидеть расширенный корень аорты, располагаюшейся непосредственно над большим дефектом межжелудочковой перегородки (рис. 14.9); имеется в разной степени выраженная обструкция выносяшего тракта правого желудочка, стеноз клапана легочной артерии и гипоплазия или сужение легочного ствола и левой легочной артерии.Рисунок 4. Тетрада Фалло, ЭхоКГ из парастернального доступа, длинная ось левого желудочка. Видна аорта, отходящая от обоих желудочков. Ао — аорта; D — дефект межжелудочковой перегородки; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; RV — правый желудочек; septum — межжелудочковая перегородка.При допплеровском исследовании оценивают тяжесть обструкции, в легочном стволе виден систолический турбулентный кровоток. При атрезии легочной артерии кровоток дистальнее выносящего тракта правого желудочка не определяется, однако в легочных артериях обнаруживается систолический и диастолический турбулентный кровоток за счет открытого артериального протока и аортолегочных коллатералей. Кроме того, при тетраде Фалло бывает аномальное отхождение коронарных артерий, которое можно выявить при ЭхоКГ. Передняя нисходящая артерия может отходить от правой коронарной артерии и пересекать выносящий тракт правого желудочка

Это особенно важно учитывать при тяжелой обструкции выносящего тракта правого желудочка, чтобы не повредить коронарную артерию при инфундибулопластике

Катетеризация сердца

В большинстве случаев диагноз можно поставить, тщательно сопоставив данные анамнеза, физикального исследования, рентгенографии грудной клетки, ЭКГ и ЭхоКГ. Однако катетеризация сердца с рентгеноконтрастным исследованием позволяет получить дополнительные морфологические и Гемодинамические сведения. Катетеризацию сердца обычно проводят при ат-резии легочной артерии для уяснения путей кровоснабжения легких (рис. 5).Рисунок 5. Аортография при тетраде Фалло с атрезией клапана легочной артерии. Сосуды легких заполняются из множественных аортолегочных коллатералей и открытого артериального протока. Ретроградное заполнение легочного ствола прерывается на уровне атретичного клапана легочной артерии. LPA — левая легочная артерия; PV — клапан легочной артерии; RPA — правая легочная артерия.

Врожденные пороки сердца, напоминающие тетраду Фалло

Такие пороки, как двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка, единственный желудочек, простая и корригированная транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки, при сочетании с тяжелым стенозом клапана легочной артерии или подклапанной обструкцией выносящего тракта правого желудочка по клиническим проявлениям могут быть схожи с тетрадой Фалло. Однако ЭхоКГ с допплеровским исследование позволяет провести дифференциальный диагноз.

Тетрада Фалло: что это такое?

Это врожденный порок сердца, то есть он формируется еще внутри утробы при закладке сердечка у эмбриона — на самом раннем сроке беременности (до 8-9 недель). Точные причины развития аномалии определить непросто, потому что они могут быть многообразными. Главным образом — это воздействие факторов, способных вызывать генные мутации в развитии эмбриона:

• ионизирующих излучений;
• патогенных химических веществ (некоторых лекарств, химических соединений);
• алкоголя;
• опасных вирусов, которыми переболела мать на раннем этапе вынашивания (краснухи, скарлатины, кори). 

Также врачи полагают, что в некоторой степени повысить риск формирования этого сердечного порока у будущего ребенка способны такие факторы, как:

• вредные привычки будущей матери;
• неполноценное питание;
• перенесенные в период беременности острые заболевания;
• сахарный диабет;
• фенилкетонурия;
• избыток витамина А в организме беременной женщины. 

Существует и наследственная предрасположенность к формированию такого вида патологии.

Порок назван в честь французского доктора, определившего 4 главных нарушения в работе сердца такого больного («тетра» в переводе с латинского обозначает «четыре»):

• дефект межжелудочковой перегородки (при котором часть ее отсутствует, вследствие чего она не способна должным образом разделять венозную и артериальную кровь);
• сужение устья правого желудочка — стеноз (вследствие чего венозная кровь не может отсюда беспрепятственно проникать в легочную артерию);
• неправильное анатомическое расположение аорты (смещение вправо);
• гипертрофия правого желудочка (увеличение мышцы в размерах). 

Попробуем представить, в чем состоит проблема при данной аномалии.

Как известно, сердце отвечает за перекачку крови по всему нашему организму, то есть это мотор. «Трубами» для транспортировки крови от сердца к органам и затем обратно выступают артерии (по ним течет артериальная, богатая кислородом кровь) и вены (по ним «отработанная» венозная кровь возвращается обратно к сердцу для обогащения кислородом и преобразования снова в артериальную).

Сердце состоит из двух предсердий и двух желудочков, и каждый из этих органов выполняет свои, незаменимые функции. «Отработанная» организмом кровь (то есть уже «использованная») поступает к сердцу справа, через правое предсердие. Отсюда она выталкивается в правый желудочек и заходит в легкие, чтобы «обменять» углекислый газ в своем составе на кислород, то есть в легких венозная кровь снова превращается в артериальную. Затем из легких «свежая» кровь отправляется в левое предсердие, оттуда — в  левый желудочек и отсюда уже разносится по всему организму, питая клетки и ткани.

При тетраде Фалло циркуляция крови описанным способом происходить не может из-за дефектов в строении и расположении сердечных элементов. Поскольку межжелудочковая перегородка нарушена, то находящаяся в разных желудочках кровь смешивается между собой. Вследствие этого часть венозной крови не идет в легкие на очистку, а сразу попадает в артериальную и отправляется артериями ко всем органам, вследствие чего они испытывают выраженный дефицит кислорода. Чем больше дефект межжелудочковой перегородки, тем больше венозной крови попадает в артерии, которыми в норме движется только артериальная кровь. Именно темная венозная кровь придает кожным покровам синюшный оттенок, интенсивность которого также зависит от ее количества. 

Особенности лечения

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца

• Для новорожденных с выраженными симптомами — введение простагландина E1
• При тет-приступах рекомендуется принять коленно-грудное положение, обеспечить покой, подачу кислорода и в некоторых случаях – медикаментозное лечение

Восстановительная операция

Новорожденным с тяжелым цианозом можно временно облегчить состояние с помощью инфузий простагландина E1 (0,01–0,1 мкг/кг/мин внутривенно), чтобы открыть артериальный проток и тем самым усилить легочный кровоток.

Цианотические эпизоды

Тет-приступы требуют немедленного вмешательства. В первую очередь следует предпринять следующее: поместить детей в коленно-грудное положение (дети старшего возраста обычно спонтанно садятся на корточки и у них не возникают тет-приступы), создать спокойную обстановку и подать добавочный кислород. Если приступ сохраняется, стандартная лекарственная терапия включает в себя морфин 0,1-0,2 мг/кг внутривенно или в/м, внутривенное введение жидкостей для увеличения объема, и, если присутствует метаболический ацидоз, – бикарбонат натрия 1 мг-экв/кг внутривенно.

Интраназальный мидазолам и интраназальный фентанил – альтернативы морфину, имеют преимущество – не нуждаются в внутривенно доступе.

Другие средства для более серьезных или длительных тет-приступов включают фенилэфрин, начиная с 5 до 20 мкг/кг внутривенно каждые 10-15 мин по надобности (максимально 500 мг) с последующим вливанием 0,1 мкг/кг/мин (максимально 5 мкг/кг/мин) в случае необходимости; бета-блокаторы (пропранолол 0,015 мг/кг внутривенно введенный в течение 10 мин (максимум 1 мг) или эсмолол от 0,1-0,5 мг/кг внутривенно в течение 1 мин с последующим вливанием от 25 до 100 мк/кг/мин, если есть потребность. Если эти меры не позволяют контролировать приступ, системное АД может быть увеличено с помощью кетамина по 0,5–3 мг/кг внутривенно или по 2–3 мг/кг внутримышечно (кетамин также оказывает благотворное седативное действие).

В конечном счете, если предыдущие шаги не прекратили приступ или если у ребенка развивается быстрое ухудшение, может быть необходима интубация трахеи с параличом мышц и общей анестезией, экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) или ургентное хирургическое вмешательство. Пропранолол 0,25-1 мг/кг перорально каждые 6 ч может предотвратить рецидивы, но большинство экспертов считают, что даже один существенный приступ указывает на необходимость оперативной хирургической коррекции.

Радикальное лечение

Полное восстановление тетрады Фалло состоит из устранения дефекта межжелудочковой перегородки путем наложения патча, расширения выходного отдела правого желудочка путем резекции мышц и легочной вальвулопластикой и путем наложения ограниченного патча через легочное кольцо или основную легочную артерию по необходимости. Хирургическое вмешательство обычно проводят избирательно в возрасте 3–6 мес., но оно может быть реализовано в любое время при наличии симптомов.

У некоторых новорожденных с низкой массой тела при рождении или со сложной анатомией начальное временное облегчение может быть предпочтительнее полного исправления дефекта; обычная процедура представляет собой модифицированный шунт Блэлока–Тауссиг, при котором подключичную артерию соединяют с ипсилатеральной легочной артерией с помощью синтетического трансплантата.

Периоперационная смертность для полного исправления дефекта составляет < 5% при неосложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 мес. после исправления дефекта, если только это не остаточный дефект, прилегающий к месту хирургического вмешательства или протезирующему материалу.

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

• вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
• употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
• отравление тяжелыми металлами;
• радиоактивное облучение;
• возраст будущей матери больше 40 лет.

Европейские ученые обнаружили, что тетрада Фалло коррелирует с некоторыми генетическими заболеваниями у младенцев, что позволило им предположить наследственный характер этого порока.

Причины Тетрада Фалло у новорожденных детей:

• Перенесенные матерью такие болезни на начальном сроке как корь, краснуха, скарлатина.
• Употребление алкогольных напитков и наркотических препаратов.
• Употребление седативных, гормональных, снотворных медикаментов.
• Воздействие плохих факторов.
• Ионизирующее излучение.
• Наследственность, генетика (если кто-то из близких родственников также имел такую болезнь)

Еще поводом может стать хроническое заболевание матери, вредные привычки, неправильное плохое питание.

Очень часто патология порока сердца встречается у детей с синдромом амстердамской карликовости, который также вмещает в себя синдактилию стоп, олигофрению, готическое небо, недостаток пальцев, косоглазие, деформацию ушей, нарушения работы внутренних органов и многое другое.

Лечение

Тетраду Фалло, как и другие сложные врожденные пороки сердца, лечить можно только хирургически. Новорожденным при выраженном цианозе проводят инфузию алпростадила. Коррекцию порока обычно проводят в возрасте 2—4 мес. Медикаментозное лечение нужно в тех редких случаях, когда по каким-либо причинам не была произведена хирургическая коррекция порока. Лечение направлено в основном на купирование цианотических кризов и профилактику осложнений сброса крови справа налево. При цианотическом кризе ребенка кладут на живот в ко-ленно-грудное положение или держат его на руках, прижимая ноги к животу. Для уменьшения одышки и цианоза дают кислород, хотя он не очень эффективен, поскольку легочный кровоток значительно снижен. При длительном или тяжелом кризе вводят морфин, 0,2 мг/кг п/к. При метаболическом ацидозе вводят бикарбонат натрия в/в. Сосудосуживающие средства используют в самом начале криза или при неэффективности других средств; фенилэфрин, 0,02 мг/кг в/в или 0,1 мг/кг в/м, повышает ОПСС и тем самым усиливает легочный кровоток. Желательна непрерывная в/в инфузия со скоростью 2—5 мкг/кг/мин. У грудных детей дианетические кризы могут усугубляться железодефицитной анемией; в этом случае назначают железо до достижения гематокрита 50—55%. Дальнейшее увеличение гематокрита значительно повышает вязкость крови, что увеличивает риск тромбозов сосудов головного мозга. Любой цианотический криз — абсолютное показание к операции, поэтому сейчас при тетраде Фалло редко приходится лечить анемию, разве что непосредственно перед операцией. Если операция по каким-то причинам невозможна, снизить частоту кризов может пропранолол, 0,5—1 мг/кг внутрь каждые 6 ч.Раннее оперативное лечение показано всем детям с тетрадой Фалло, даже при бессимптомном течении. В отсутствие атрезии легочной артерии возможна радикальная коррекция порока в первые месяцы жизни, с периоперационной летальностью в опытных руках менее 5%. Операция состоит в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки, иссечении части выносящего тракта правого желудочка и, при необходимости, расширении выносящего тракта правого желудочка и легочного ствола с помощью заплаты. В большинстве случаев проводят вальвулотомию клапана легочной артерии, но расширяют клапанное кольцо с помощью заплаты только при крайнем его сужении. Это связано с тем, что вшивание заплаты повышает частоту недостаточности клапана легочной артерии, что в последующем нередко требует его трансплантации. В редких случаях радикальная коррекция невозможна из-за выраженной гипоплазии легочного ствола и легочных артерий; в этом случае накладывают анастомоз между большим и малым кругом кровообращения или проводят инфундибулопластику, не закрывая дефект межжелудочковой перегородки. После этого выполняют баллонную дилатацию стенозированных легочных артерий и в последующем проводят радикальную операцию.Радикальная коррекция тетрады Фалло с атрезией легочной артерии в последние годы проводится все успешнее, однако операционный риск остается выше, а поздние осложнения возникают чаще, чем при простой тетраде Фалло. Перед коррекцией самого порока необходимо устранить атрезию клапана легочной артерии, легочного ствола и легочных артерий. Эту операцию можно проводить как одномоментно, так и в несколько этапов. Десяти- и двадцатилетняя выживаемость, не учитывающая периоперационную и раннюю больничную летальность, составляет примерно 80 и 65% соответственно, тогда как при простой тетраде Фалло и та, и другая достигают 95%.Результаты коррекции простой тетрады Фалло очень хорошие, у 90% больных нормальная гемодинамика сохраняется в течение длительного времени, и повторные операции им не требуются. Небольшой сброс крови слева направо встречается редко, а вот остаточная легкая или умеренная обструкция выносящего тракта правого желудочка и недостаточность клапана легочной артерии — довольно часто. Иногда операция осложняется полной АВ-блокадой, в таком случае требуется постоянная ЭКС. У 1—3% больных в отдаленном периоде возникают угрожающие жизни аритмии, в частности желудочковая тахикардия; возможно, они связаны с появлением контуров повторного входа возбуждения вокруг рубцов правого желудочка, оставшихся после вентрикулотомии. Внезапно умирают около 1—2% прооперированных, что тоже, вероятно, обусловлено аритмиями. Если больной после операции жалуется на приступы головокружения, обмороки или сердцебиение, следует заподозрить нарушения ритма и провести обследование.

Литература»Детская кардиология» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006