Порок сердца

Сердечно-сосудистые заболевания у детей

Когда у ребёнка «шалит» сердечко.

Принято считать, что проблемы с сердцем — исключительно удел взрослых. Между тем из года в год заболевания у детей стремительно «молодеют». Иногда и вовсе ребёнок рождается с врождённым пороком сердца.

К сожалению, своевременное выявление проблем с сердцем у ребёнка затруднено. Почему так происходит? Незрелый детский организм обладает удивительными компенсаторными возможностями, поэтому малыш долгое время чувствует себя хорошо. Да и сами сердечные недуги зачастую не имеют специфических проявлений, умело маскируясь под другие заболевания.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся: 

• Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса. 
• Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии. 
• Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца. 
• Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз. 
• Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт, из-за сгустков крови, образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг. Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца. 
• Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка — обсудите это с вашим врачом. 
• Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь. 

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни. 

Дополнительная информация: Профилактика инфекционного эндокардита. Информация для пациентов.

Подготовка к визиту врача 

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности. 

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка. 

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска. 

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов. 

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности. 

Например, Вы можете спросить: 

• Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка? 
• Требуется ли моему ребенку лечение, и какое? 
• Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка? 
• Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения? 
• Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС? 
• Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме? 

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить: 

• Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка? 
• Когда возникают эти симптомы? 
• Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует? 
• Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца? 
• Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка? 
• Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии? 

Способы коррекции ВПС

Для эффективной помощи детям с пороками сердца нужно знать, что любой ВПС в своем развитии проходит три фазы, которые имеют важнейшее значение в лечении.

Первая фаза — аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода. Если возможности организма малыша слишком малы — такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

Если компенсаторных возможностей хватает — организм переходит в стадию относительной компенсации, а все органы и системы ребенка входят в определенный стабильный ритм работы, перестраиваясь на повышенные требования, и так работают до тех пор, пока все возможности и резервы малыша не будут исчерпаны.

Тогда закономерно наступает декомпенсация — терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается сердечная недостаточность.

Операцию проводят обычно в стадии компенсации — тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно — еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить. А в третью стадию операции обычно уже не проводят, так как далеко зашедшие необратимые изменения органов делают ее бесполезной.

Хирургическая коррекция врожденных пороков в России ведет счет с 1948 года, когда впервые была выполнена коррекция ВПС — перевязка открытого артериального протока. А в XXI веке возможности кардиохирургии существенно расширились. Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке. Тогда врачи делают так называемые паллиативные (промежуточные, направленные на временное улучшение состояния) операции, которые дают возможность ребенку дожить до того момента, когда будет подходящее время, возможность и минимальный риск осложнений от полноценной восстановительной операции. Иногда промежутки достигают нескольких лет, за это время малыш подрастет и окрепнет, что даст ему возможность хорошо перенести большую полостную операцию и позволит быстро и полностью восстановиться после вмешательства.

В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

Более щадящими и менее травматичными являются малоинвазивные методики — то есть операции с использованием УЗИ и эндоскопической техники, не требующие больших разрезов и подключения малыша к аппарату искусственного кровообращения. Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим (у малышей, которые не могут спокойно полежать всю процедуру), так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. И после таких вмешательств можно отправляться домой спустя несколько суток.

Все малыши с ВПС находятся под постоянным контролем кардиолога как до, так и после операции, потому что ребенок сначала привыкает жить с пороком, перестраивает кровообращение и обмен веществ, а потом ему так же нужно переучиться жить без него. Именно для этих целей он и будет регулярно показываться врачу. Регулярные осмотры позволят вовремя заметить, если что-то пойдет не так.

Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне. Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

Врождённый порок сердца причины

Главными причинами возникновения врожденного порока сердца являются нарушения со стороны хромосом – это составляет почти 5%; мутирование гена (2–3%); различные факторы, такие как алкоголизм и наркомания родителей; перенесенные в первой трети беременности инфекционные болезни (краснуха, гепатит), приём лекарственных препаратов (1–2%), а также наследственное предрасположение (90%).

При различных искажениях хромосом появляются их мутации в количественном и структурном виде. Если происходят аберрации хромосом крупного или среднего размера, то это в основном приводит к летальному исходу. А вот когда искажения происходят с совместимостью для жизни, то именно тогда и появляются разного вида врождённые заболевания. Когда в хромосомном наборе появляется третья хромосома, то возникают дефекты между створками клапанов предсердной и желудочковой перегородок или их сочетании.

Врожденный порок сердца при изменениях в половых хромосомах встречаются намного реже, чем при трисомии аутосом.

Мутации одного гена приводят не только к врожденному пороку сердца, но и к развитию аномалий других органов. Пороки развития ССС (сердечно-сосудистая система) связаны с синдромом аутосомно-доминантного типа и аутосомно-рецессивного. Для этих синдромов характерна картина поражения системы в лёгкой или тяжёлой степени тяжести.

Формированию врожденного порока сердца могут способствовать разные факторы внешней среды, которые повреждают сердечно-сосудистую систему. Среди них можно выделить рентгеновское излучение, которое женщина могла получить во время первой половины беременности; радиацию ионизированными частицами; некоторые виды лекарственных препаратов; инфекционные болезни и вирусные инфекции; алкоголь, наркотики и пр. Поэтому пороки сердца, которые образовались под воздействием этих факторов, получили название эмбриопатии.

Под действием алкоголя чаще всего формируется ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток), патология межпредсердной перегородки. Например, противосудорожные препараты приводят к развитию стеноза легочной артерии и аорты, коартации аорты, ОАП.

Этиловый спирт стоит на первом месте среди токсических веществ, который способствует появлению врождённых пороков сердца. Ребёнок, появившийся на свет под воздействием алкоголя, будет иметь эмбриофетальный алкогольный синдром. Матери, которые страдают алкоголизмом, дают жизнь почти 40% детей с врожденным пороком сердца. Алкоголь особенно опасен в первой  трети беременности – это один из самых критических периодов развития плода.

Очень опасным для будущего ребёнка является тот факт, если беременная женщина перенесла краснуху. Это заболевание вызывает ряд патологий. И врождённая  патология сердца не исключение. Частота возникновения врожденного порока сердца после краснухи составляет от 1 до 2,4%. Среди пороков сердца выделяют наиболее чаще встречаемые в практике: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

Данные экспериментов говорят о том, что практически все врожденные пороки сердца в своей основе имеют генетическое происхождение, которое согласуется с мультифакториальным наследованием. Конечно же, существует гетерозиготность генетического характера и некоторые формы ВПС связаны с мутациями одного гена.

Кроме факторов этиологических, причинами возникновения врожденного порока сердца, выделяют ещё и группу риска, в которую попадают женщины  в возрасте; имеющие нарушения со стороны эндокринной системы; с токсикозами первых трёх месяцев беременности; у которых есть мертворожденные дети в анамнезе, а также уже имеющиеся дети с врожденным пороком сердца.

Порок Фалло

Среди всех остальных «синих» пороков болезнь Фалло диагностируется чаще всего. Заболевание может принять одну их трех форм:

Триада диагностируется чаще других форм и сопровождается тремя основными дефектами:

1. Стенозом артерии в легких.
2. Гипертрофией стенок правого желудочка.
3. Аномальным строением межпредсердной перегородки.

Тетрада имеет те же симптомы, которые дополняются еще одним — патологической локализацией аорты.

Пентада объединяет признаки триады и тетрады, дополнительно к ним — патология межжелудочковой перегородки.

Первые симптомы болезни проявляются обычно в возрасте 2,5 месяцев. Организм ребенка испытывает кислородное голодание, по этой причине у малыша развиваются приступы гипоксемии. Лечение осуществляется хирургическим методом.

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Общие понятия

Порок сердца включает врожденные либо приобретенные в процессе жизни отклонения в следующих структурах:

• В клапанном аппарате сердца;
• В стенках и перегородках сердечной мышцы;
• В крупных сосудах, которые следуют из сердца.

На сегодняшний день специалистами принято выделять две основные классификации данной патологии, которая различается по этиологическому фактору:

Врожденные, то есть те нарушения, которые имели место быть при внутриутробном развитии плода и возникли под разрушительным действием экзогенных причин (среди них – вирусы, токсическое действие лекарств, химических препаратов, облучение).

Также причиной врожденного порока может стать эндогенные факторы, среди которых – всевозможные патологии со стороны родителей.

Здесь имеют место быть гормональные сбои в организме женщины в период вынашивания плода, наличие проблем с сердечно — сосудистой системой у кого-то из родных.

Приобретенные. Такая разновидность пороков может появиться у любой возрастной группы уже после рождения. Причиной этого может стать любая травма сердечной мышцы, вирусные заболевания. Так приобретенный порок может возникнуть у больных ревматизмом, сифилисом, а также у тех, кто страдает на ИБС, атеросклеротическими явлениями.

Также существует классификация пороков, где внимание уделено расположению дефекта:

• В митральном клапане – патологические изменения в структуре двустворчатого клапана, который локализуется левыми желудочком и предсердием.
• В аортальном клапане – патология в области клапана, который расположен в преддверие самой крупной артерии – аорты.
• В трехстворчатом клапане – нарушение в клапане, благодаря которому происходит регулировка кровотока из правого предсердия в правый же желудочек.
• В легочном клапане – изменения в клапане, который расположен в начале легочной артерии.
• В овальном отверстии – врожденное несращение артериального протока. Чаще встречается у лиц женского пола, однако бывают случаи, когда к году проток сам зарастает, тем самым исчезает и сам порок.

Другая классификация пороков касается изменений в анатомическом строении структур сердца и представлена:

• Стенозом – когда присутствует сужение либо в кровеносных сосудах, либо в клапанах. Данное состояние замедляет нормальный ток крови.
• Коарктацией – патология сродни стенозу.
• Атрезией – сужение полости, отверстия сосуда, либо его полное отсутствие. Это состоянию приводит все к тому же затруднению тока со стороны крови.
• Дефекты сердечных структур (межпредсердной, межжелудочковой) – сюда относят плохо развитый клапан, недоразвитые стенки сердца, кровеносные сосуды.
• Гипоплазией – слабость одной из частей сердечной мышцы (правой или левой), при которой здоровая половина принимает на себя двойную нагрузку.

В связи с предыдущими видами пороков выделяют также еще 2 вида существующих дефектов:

• Связанные с обструкцией – когда в клапанах, кровеносных сосудах встречается стенотические явления, либо изменения, с признаками атрезии.
• Дефекты в области перегородки сердца, то есть тех областей, которые разделяют правую и левую части сердечной мышцы.

Скорость тока крови тоже претерпевает изменения при пороках сердца, поэтому учеными была структурирована классификация степеней патологии на основе данных о гемодинамике:

• 1-ая степень — пороки с незначительным изменением скорости крови;
• 2-ая степень – когда имеют место быть умеренные изменения скорости;
• 3-ая степень – присутствуют заметные затруднения в движении крови;
• 4-ая степень – к ней относят терминальные повреждения, то есть те, на которые уже нельзя повлиять.

С гемодинамикой связано еще одно разделение пороков на разновидности:

1. Так называемые «белые» пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, когда есть признаки сброса крови слева направо.

В свою очередь такие изменения подразделяются на:

• Насыщение малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
• Обделение малого круга. Данная форма присутствует при пульмональном стенозе изолированного характера.
• Насыщение большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
• Состояние, когда нет заметных признаков в нарушении гемодинамики.

Открытый артериальный (Боталов) проток (оап). Клиника. Диагностика.

ОАП — сосуд, ч/з который после рождения сохраняется патологическое сообщение м/у аортой и легочной артерией. В норме артериальный проток закрывается в первые 20-24 ч. жизни, незаращение к 1 году рассматривают как ВПС с переполнением МКК белого типа. Частота зависит от массы при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств. Гемодинамика: сброс крови из аорты в легочную артерию в систолу и диастолу (разница давления в МКК и БКК) —> перегрузка левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии возникает и перегрузка правого желудочка. Клиника: у большинства проявляется в конце первого года или на 2-3 году. До появления клиники физическое и психомоторное развитие соответствует возрасту. Систолическое давление N или слегка повышено, диастолическое резко снижено, пульсовое давление повышено. Редко наблюдают «сердечный горб». Границы сердца расширены влево и вверх. Аускультативно: во втором межреберье систоло-диастолический (машинный) шум, проводится на шейные сосуды и в межлопаточное пространство; на вдохе усиливается, на выдохе ослабевает. Над верхушкой диастолический шум (дилатация левого желудочка). 2 тон усилен (легочная гипертензия). Диагностика: 1) Rg увеличение левых отделов сердца и признаки легочной гипертензии; дуга легочной артерии выбухает из-за основания ствола легочной артерии и ее левых ветвей; расширены восходящие части дуги аорты. 2) ЭКГ: ЭОС N или отклонена влево; гипертрофия левого желудочка. 3) ЭхоКГ: косвенные признаки — расширения полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты; у новорожденных контраст поступает в пупочную артерию из аорты в легочную артерию. Лечение: оперативное лечение даже при хорошем самочувствии ребенка. Чаще выполняют эндоваскулярную коррекцию (при очень широком протоке открытая операция). При узком ОАП в период новорожденности в/в индометацин 200-250мг/кг 3 раза с интервалом 12-24 ч.

Врожденные пороки сердца у детей – видео

В ролике опытный специалист-кардиолог объясняет причины и клинику заболевания. Рассказывает о видах оперативного лечения, интра- и постоперационных рисках.

Врожденные пороки сердца – достаточно редкое явление. Вызваны они чаще всего генетическими факторами, реже – вирусной инфекцией и интоксикацией. Распознать заболевание с сегодняшним уровнем медицины не так уж и сложно. Окончательно вылечить патологию можно только оперативным путем. Фраза «операция на сердце» только звучит страшно, на самом деле послеоперационная выживаемость составляет практически 100%.