Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, классификация

Диагностика

Вопросы раннего выявления васкулитов в детском возрасте по-прежнему остаются актуальными. Именно своевременная диагностика позволяет назначить правильное лечение и повлиять на исход заболевания.

Для обнаружения недуга проводят множество исследований:

• общий и биохимический анализы крови;
• тест на свертываемость крови;
• аллергические и иммунологические пробы;
• ревмопробы;
• артериографию;
• МРТ.

В редких случаях ребенку назначают биопсию кожи.

Значительную помощь в диагностике васкулитов у маленьких детей оказывает УЗИ органов малого таза. При абдоминальной форме заболевания обнаруживают увеличение размеров печени, поджелудочной железы и селезенки, скопление выпота в полостях.

Фото с сайта zarozhdenie43.ru

Аналогичная картина наблюдается и при поражении почек. При этой форме васкулита у детей выявляется увеличение одного или обоих органов, утолщение коркового слоя, ухудшение эхогенности. При таких симптомах УЗИ позволяет заподозрить наличие почечного синдрома задолго до изменения состава мочи.

Лечение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит лечит врач-ревматолог.

Немедикаментозное лечение

Рекомендации

• Режим: умеренно ограничивается двигательная активность, исключаются психоэмоциональные нагрузки. 
• Питание: рекомендована гипоаллергенная диета с повышенным содержанием кальция и витамина D.
• ЛФК:  целесообразны легкие физические нагрузки в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

Противопоказания

•  вакцинация;
• введение гамма-глобулина;
• пребывание на солнце;
• смена климата;
• переохлаждение (в том числе купание в водоемах);
• физические и психические травмы;
• контакты с домашними животными;
• лечение иммуномодуляторами.

Медикаментозная терапия

Характер терапии различается в зависимости от

• фазы болезни
  • дебют,
  • рецидив,
  • период ремиссии;
• клинической формы
  • простая (кожная),
  • смешанная,
  • с поражением почек;
• степени тяжести клинических проявлений:
  • легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах),
  • среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче),
  • тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
• характера течения болезни
  • острое (до 2 месяцев),
  • затяжное (до 6 месяцев),
  • хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).

Клинические рекомендации Минздрава РФ рекомендуют использовать антикоагулянты при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин), гепарин. 

Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные).

Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано.

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс), глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1), спазмолитики — эуфиллин, но-шпа; ингибиторы протеолитических ферментов. Введение препаратов осуществляют капельно.

Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам.

Энтеросорбенты необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии болей в животе, в случаях, когда пищевые агенты являлись провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. С этой целью назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней.

Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при поражении почек или рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки, улучшают трофические процессы, обладают иммуномодулирующим действием. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.

Причины возникновения геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит у ребенка — серьезная болезнь, истинные причины возникновения которой не выяснены специалистами в настоящее время. Ученые предполагают, что в иммунной системе организма происходит сбой, вследствие которого начинают вырабатываться антитела, борющиеся с клетками собственных сосудов. Геморрагический васкулит у детей — аутоиммунный процесс, который развивается в организме. Стенки мелких сосудов постепенно разрушаются, затем происходят кровоизлияния.

Данное аутоиммунное заболевание может быть спровоцировано некоторыми факторами:

• инфекционное заболевание, такое как скарлатина, ОРВИ или ангина;
• аллергия на лекарственные препараты или пищевые продукты;
• травмирование;
• присутствие в организме очагов хронической инфекции, к примеру, кариес зубов;
• введение вакцины;
• частые переохлаждения;
• применение антибактериальных препаратов для лечения;
• наличие паразитов в организме.

Иногда причиной болезни является наличие васкулита у родственников.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагический васкулит:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

У детей и подростков

Симптомы

Васкулит у детей и подростков чаще протекает в геморрагической форме, при которой основным симптомом, сразу обращающим на себя внимание, становятся кожные высыпания. Высыпания при геморрагическом васкулите имеют вид мелких синяков, не исчезающих при надавливании

Интенсивность сыпи может разниться, проявляясь в единичных мелких пятнышках или множественных пятнах, имеющих тенденцию к сливанию. При стихании процесса на месте сыпи остается пигментация, а при рецидивах наблюдается ее шелушение

Высыпания при геморрагическом васкулите имеют вид мелких синяков, не исчезающих при надавливании. Интенсивность сыпи может разниться, проявляясь в единичных мелких пятнышках или множественных пятнах, имеющих тенденцию к сливанию. При стихании процесса на месте сыпи остается пигментация, а при рецидивах наблюдается ее шелушение.

Боли в животе (абдоминальный синдром), сопровождающиеся расстройством пищеварения, тошнотой, рвотой и поносом, — третий симптом, развивающийся до или во время появления кожно-суставной симптоматики. Дискомфорт в животе напоминает кишечную колику при отравлении, носит приступообразный характер и проходит самостоятельно за несколько часов или дней. Иногда абдоминальный синдром сопровождается повышением температуры.

Васкулит у детей часто влечет за собой осложнения в виде нарушений в работе:

• Почек;
• Легких;
• Сердца;
• Головного мозга.

Самым частым осложнением геморрагического васкулита у детей и подростков является развитие почечной патологии, симптомы которой могут исчезать быстро на фоне лечения основного заболевания или трансформироваться в особую форму гломерулонефрита — нефрита Шенлейн-Геноха.

Одним из критериев оценки тяжести течения воспалительного процесса в стенках сосудов считается появление нарушений в работе сердца: часто у детей на фоне средней по тяжести и тяжелой формы геморрагического васкулита выслушиваются функциональные шумы в сердце, наблюдаются геморрагический перикардит и кровоизлияния в эндокард, хотя эти изменения с улучшением состояния больных полностью исчезают.

Причины

Воспаление сосудов у детей начинается на фоне или после перенесенных инфекционных заболеваний — скарлатины, ангины, гепатита. Среди частых причин начала геморрагического васкулита специалисты отмечают также переутомление, травмы, аллергические реакции на прививки, некоторые медицинские препараты и продукты питания.

Фазы и варианты течения заболевания

Васкулит у детей проходит несколько фаз: от дебюта до развития тяжелых осложнений в виде почечной недостаточности.

Течение может быть:

• Легким — с сохранением удовлетворительного самочувствия и минимальной симптоматики (только сыпь и периодические боли в суставах);
• Средне-тяжелым, когда к высыпаниям и суставным болям присоединяется боль в животе и изменения в моче (следы белка и кровь);
• Тяжелым — этот вариант течения васкулита характеризуется сливными высыпаниями, некротическими изъязвлениями на коже, упорным абдоминальным синдромом, ангионевротическими отеками, желудочными и кишечными кровотечениями, а в финале — хронической почечной недостаточностью.

Васкулит бывает разным и по длительности процесса: разделяют молниеносную, затяжную и хроническую формы заболевания.

Лечение

Лечение геморрагического васкулита у детей напрямую связано с формой, степенью тяжести симптоматики и длительностью течения заболевания. Оно направлено на снижение активности воспалительного процесса и облегчение симптомов.

В курс лечения входят:

• Антиагреганты;
• Антикоагулянты;
• Активаторы фибринолиза;
• Энтеросорбенты;
• Антигистаминные препараты (при склонности к аллергии).

При тяжелом течении патологии в схему дополнительно включают глюкокортикостероиды и цитостатики, применяются трансфузионная терапия и плазмаферез.

Прогноз относительно благоприятен, если в воспалительный процесс не вовлекаются почки и другие органы брюшной полости: развитие нефрита Шенлейн-Геноха может привести к хронической почечной недостаточности, а упорный абдоминальный синдром — к перитониту или инвагинации кишок.

Особенно опасно фульминантное (молниеносное) течение васкулита, когда больной умирает в течение нескольких дней или недель от кровоизлияния в мозг.

Симптомы геморрагического васкулита

В половине случаев геморрагический васкулит начинается с симптомов умеренной или выраженной интоксикации: головной боли, слабости, недомогания, повышения температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, однако возможно отсутствие подъема температуры. Болями в области голеностопных и коленных суставов и высыпаниями на ногах.

Сыпь имеет геморрагический характер, то есть возникает в результате кровоизлияний в кожу, так как циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) повреждают микрососуды, в сосудистой стенке возникают асептическое (то есть без участия микробов) воспаление, деструкция (разрушение), тромбирование микрососудов и разрыв капилляров.

Симптомы геморрагического васкулита зависят от его формы. Различают следующие формы геморрагического васкулита:

• Кожную (простую). Для данной формы характерно появление мелкой красной сыпи или пурпуры (похожие на укусы комаров или волдыри) с размером высыпаний от 3 до 10 мм, которая не чешется или сопровождается легким зудом. Кровоизлияния возвышаются над поверхностью кожи, их можно легко почувствовать при пальпации и появляются они симметрично на разгибательных поверхностях нижних конечностях (на ногах под коленками, в районе стоп), ягодицах. Затем она становится мелкопятнистой и перестает быть пальпируемой. Сыпь при васкулите не появляется на лице, ладонях, практически не наблюдается на туловище и руках. При надавливании сыпь не исчезает, не бледнеет.
• Суставную. Суставная форма часто возникает одновременно с кожной или за несколько дней или часов раньше высыпаний. При этом ребенок жалуется на боли под коленками и в области голеностопа, эти участки сопровождаются отечностью с появлением кровоподтеков (синяков). Ребенок не может ни ходить, ни стоять.
• Абдоминальную. Боли в животе наблюдаются у 1/3 больных и носят чаще схваткообразный характер, протекая по типу кишечных колик. Боль эта обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и в брюшину. При этом ребенок не может четко указать, где болит живот. Боли в животе зачастую появляются раньше кожных высыпаний, что сильно затрудняет постановку правильного диагноза и часто ребенка госпитализируют в отделение хирургии с диагнозом «острый живот» с подозрением на острый аппендицит. У взрослых абдоминальная форма наблюдается реже.
• Почечную. Геморрагический васкулит с поражением почек протекает как острый гломерулонефрит с гематурией (кровь в моче) и протеинурией (белок в моче). Поражение почек может возникнуть не сразу, а через 1-4 недели после начала болезни.
• Смешанную. Когда отмечается сочетание всех или нескольких форм, например, кожно-суставно-абдоминальной.

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита:

• пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
• суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 75%;
• абдоминальный синдром (боли в животе) — 65%;
• поражение почек — 35-40%.

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов — самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Проявления геморрагического васкулита

Для заболевания характерны следующие признаки:

• Температура
• Сыпь
• Поражение суставов
• Боли в животе)
• Нефротический синд

Развивается болезнь остро. Возникает температура до 38С (выше — редко). У всех заболевших проявляется сыпь. Как правило, она возникает в начале заболевания, реже — вместе с абдоминальными или суставными симптомами.

Сыпь

Кожные высыпания характерны для 100% заболевших.

У большинства детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна — от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение. После выздоровления сыпь не оставляет следов.

 Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Суставной синдром

Поражение суставов — второй характерный признак геморрагического васкулита, наблюдающийся у 60-80% больных. Обычно он появляется одновременно с сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных суставных болей до воспаления. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается околосуставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром

Боли в животе — третий по частоте признак геморрагического васкулита (60-70% заболевших). Боли могут появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а могут возникать раньше кожно-суставных изменений на 1-14 дней почти в половине случаев. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются расстройствами пищеварения, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Больные жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.

Поражение почек

Наблюдается у 25–60% больных и развивается в срок до трех месяцев от начала заболевания. Чаще всего поражение почек не вызывает никаких симптомов, поэтому при обнаружении других признаков геморрагического васкулита рекомендуется обследование (ОАМ) не позднее, чем через 6 месяцев после последнего эпизода сыпи.  Гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче) являются признаками поражения почек.

Поражение почек может быть различным — от тех, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).

Значительно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард. Как правило, эти изменения обратимы.

Чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. В ряде случаев у мальчиков с геморрагическим васкулитом наблюдается поражение яичек (нередко двухстороннее) — отечность, болезненность. 

Течение

Течение геморрагического васкулита чаще острое, с выздоровлением в течение двух месяцев от начала болезни, но может быть затяжным, рецидивирующим на протяжении полугода. Длительность более года встречается редко.

Геморрагический васкулит симптомы

При геморрагическом васкулите развивается большое количество симптомов. На начальных этапах возникает лихорадка с высокими цифрами и сильная головная боль. Пациента беспокоят боли в крупных суставах. В животе появляются боли и дискомфорт неопределенной локализации. Происходит расстройство стула. Со временем высокая лихорадка сменяется субфебрилитетом.

Геморрагический васкулит в первые дни болезни может никак себя не проявить. Спустя некоторое время на теле начинают появляться геморрагии, причем локализация может быть различной. Высыпания однообразны, имеют вид мелкоточечной пурпуры, которая имеет тенденцию к слиянию. Элементы сыпи располагаются чаще всего на местах и естественной травматизации кожных покровов, т.е. на внутренней поверхности бедер, на ладонях, стопах, в месте прилегания ремня и др.

Высыпания при геморрагическом васкулите симметричны и сопровождаются зудом. Иногда на фоне геморрагической пурпуры могут возникать другие элементы сыпи: волдыри, буллы, ангионевротической отек. В тяжелых случаях высыпания превращаются в эритемы и некротизируются, в результате чего образуются изъязвления на коже. Пик высыпаний длится на протяжении двух дней. Затем элементы сыпи подвергаются обратному развитию, становясь при этом багровыми, а затем приобретают коричневый оттенок. Такая окраска свидетельствует о деградации гемоглобина внесосудистых эритроцитов. При прогрессировании геморрагического васкулита сыпь может возникать волнообразно, примерно 3-4 раза.

Суставной синдром обуславливает при геморрагическом васкулите боль в крупных суставах. Как правило, страдают коленные и голеностопные суставы. Боли бывают настолько сильными, что пациент обездвиживается на некоторое время. При этом объективных рентгенологических данных, свидетельствующих о заболеваниях суставов, нет. В редких случаях могут возникать гемартрозы, которые видны на рентгенологических снимках. Артралгии при геморрагическом васкулите носят непостоянный характер. В редких случаях возможно возникновение появление стабильного болевого симптома. Но чаще всего длительность болевого суставного симптома не превышает 2 недели.

Возникновение абдоминального синдрома при геморрагическом васкулите обусловлено кровоизлиянием в кишечную стенку и пропитыванием кровью брыжейки кишки. Проявляется это в виде тошноты, рвоты, нарушения всасывания питательных веществ из пищи, метеоризма. Нередко такое проявление геморрагического васкулита можно спутать с острым панкреатитом, холециститом, аппендицитом. Может возникать жидкий кровянистый стул, рвота с прожилками крови. Опасность абдоминальных проявлений сводится к возникновению осложнений в виде перитонита, прободения кишечника и кровотечения.

Поражение почек при геморрагическом васкулите связано с образованием тромбов в капиллярах почечных клубочков. В результате возникает гломерулонефрит. Первые симптомы гломерулонефрита могут проявляться после угасания вышеописанной симптоматики. На фоне кажущегося благополучия начинается гематурия. Иммунозависимый гломерулонефрит чаще всего прогрессирует в почечную недостаточность. А почечная недостаточность, как известно, носит хронический волнообразный характер. Со временем развивается гипертонический, протеинурический синдромы. Но такой исход болезни характерен для пациентов с геморрагическим васкулитом среднего возраста.

Довольно редко развивается симптомы легочного поражения на фоне геморрагического васкулита. В данном случае происходят обильные легочные кровотечения. На рентгенограмме выявляются участки инфильтрированной легочной ткани. Иногда могут возникать кровоизлияния в головной мозг с острой церебральной симптоматикой. Отмечаются случаи возникновения удушья при ангионевротическом отеке гортани.

Отмечают следующие варианты клинического протекания геморрагического васкулита:

1) молниеносное течение характеризуется возникновением и развитием всех симптомов в течение нескольких часов;

2) острый геморрагический васкулит развивается за несколько суток;

3) затяжному течению свойственно проявление всех симптомов продолжительное время, вне зависимости от лечения;

4) рецидивирующий вариант течения характеризуется волнообразностью обострений;

5) хронический персистирующий вариант проявляется постоянным присутствием петехий на кожном покрове.

Осложнения

Тяжелая форма течения с острейшим началом, ранее называемая молниеносной и приводящая в большинстве случаев к летальному исходу, к счастью, встречается очень редко и в настоящее время довольно успешно лечится, однако зачастую дает весьма серьезные осложнения и последствия в виде:

• Гломерулонефрита с дальнейшим развитием хронической почечной недостаточности ХПН;
• Кровоизлияний в брыжейку и тромбозов ее сосудов;
• Инвагинаций, приводящих к кишечной непроходимости;
• Панкреатита;
• Перфораций;
• Перитонита, возникающего в результате некроза участка кишки и ее прободения;
• Постгеморрагической анемии;
• Невритов, церебральных расстройств;
• Легочных кровотечений.

Следует заметить, что эти последствия могут иметь место не только при молниеносной форме, осложнения способны давать и затяжные, и хронические процессы, и даже легкое течение, если вовремя не начать правильное лечение. И, если с большинством осложнений можно, в общем-то, справиться, то тяжелые поражения почек приводят к необратимым последствиям (развитие ХПН), когда почки больного отказываются работать и эту функцию нужно перекладывать на гемодиализ.

Летальный исход развивается преимущественно в результате абдоминальных осложнений (перфорация кишечника, перитонит), развития хронической почечной недостаточности, кровоизлияний в органы (головной мозг).

Механизм развития заболевания и его причины

Точные причины возникновения васкулита у детей до сих пор неизвестны. Предполагается, что воспаление сосудов может быть связано с любым инфекционным агентом (золотистым стафилококком, вирусом гепатита, ВИЧ и др.), при котором образуется большое количество антител. Именно эти белковые соединения по непонятной пока причине принимаются атаковать собственные клетки сосудов.

Спровоцировать васкулит в детском возрасте могут следующие патологические состояния:

• частые болезни инфекционного характера (грипп, ОРВИ, ангина);
• вакцинация при индивидуальной непереносимости составляющих препарата;
• некоторые медицинские средства (антибиотики, хинидины, сульфаниламиды);
• общее переохлаждение организма;
• заражение гельминтами;
• наличие очагов вялотекущего воспаления (синусит, отит, гайморит).

Одной из ведущих причин детского васкулита признаны аллергические реакции, особенно на пищевые продукты.

Все рассмотренные провокаторы становятся значимыми только при наследственной предрасположенности малыша к патологиям сосудистого характера. В некоторых случаях васкулит у ребенка появляется как симптом аутоиммунных или онкологических заболеваний.

Что происходит в организме при проникновении инфекционного агента? В ответ на токсическое воздействие вирусов и бактерий в крови появляется огромное количество иммуноглобулинов с неправильным поведением. Вместо того, чтобы прикрепляться к патогенам и нейтрализовывать их, антитела активно оседают на внутренних стенках артерий и вызывают воспаление.

Высвобожденные в результате этого процесса ферменты начинают внедряться вглубь волокон, перфорируя и разрушая сосуды. Кровь через поврежденные фрагменты просачивается в окружающие ткани и перестает выполнять свою основную функцию – снабжать органы питательными веществами. В результате наступает массовая гибель клеток и отмирание отдельных участков.

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения геморрагического васкулита неизвестна, хотя исследования показывают, что это заболевание может быть вызвано дисфункцией иммунной системы (т.е. повышением иммунных комплексов IgA), указывая на аутоиммунную природу. Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, антител) начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

В некоторых случаях было высказано предположение, что расстройство может быть экстремальной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы. Различные лекарства (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т.д.), бактерии (например, стрептококки) и укусы насекомых также были указаны в качестве возможных причин заболевания в некоторых случаях. Краснуха предшествует первым симптомам пурпуры Шенлейна-Геноха примерно в 30 процентах случаев. Примерно в 66 процентах случаев инфекция верхних дыхательных путей предшествует появлению симптомов примерно на 1-3 недели. Однако определенная связь с вирусными инфекциями не была доказана.

Патогенез

Основным механизмом патогенеза при геморрагическом васкулите является воспаление сосудов микроциркуляции кожи и внутренних органов, вызываемое иммунными комплексами, образующимися при попадании в кровь экзо- или эндогенных антигенов.

При геморрагическом васкулите имеет место постоянное поступление антигенов и гиперпродукция антител с образованием большого количества циркулирующих иммунных комплексов, что затрудняет их полную элиминацию и ведет к генерализации процесса. Другой фактор, затрудняющий удаление иммунных комплексов при геморрагическом васкулите – это их малый размер, усложняющий фагоцитирование. В итоге иммунные комплексы длительно циркулируют в крови и оседают в различных органах.

1. Комплекс антиген-антитело откладывается в мелких сосудах (артериолы, венулы, капилляры) и активируют систему комплемента.
2. В результате активации системы комплемента образуется мембраноатакующий белковый комплекс, вызывающий лизис клеток эндотелия, выстилающих сосуды изнутри, вплоть до полной отслойки эндотелия от сосудистой стенки;
3. Активация системы комплемента, также привлекает полиморфноядерные лейкоциты, которые выделяют большое количество протеолитических ферментов лизосом, усугубляя повреждение стенок капилляров.
4. На поврежденном участке активируется адгезия тромбоцитов и запускаются процессы свертывания крови:

• образование тромбоцитарных агрегатов, ведущее к дефициту тромбоцитов;
• ухудшение реологии крови;
• образование эритроцитарных агрегатов;
• фибриновых депозитов;

Итогом становится развитие синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови:

Анализы и диагностика

В процессе диагностики проводятся следующие исследования:

• Анализы крови и мочи – их проводят многократно. В процессе таких исследований у больных васкулитом часто определяется ускорение СОЭ, повышение фибриногена, увеличение показателей С-реактивного белка. Может определяться лейкоцитоз. Анализы крови и мочи помогают определить поражение почек.
• Исследование иммунограммы. В процессе иммунологического исследования при некоторых формах васкулита определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Это значительно упрощает постановку диагноза.
• Аллергологическое тестирование.
• Инструментальные методы исследования – УЗИ, рентгенография, эхокардиография и др.
• Биопсия пораженного органа или ткани для проведения иммуногистохимического и гистологического исследования. Такое исследование помогает подтвердить диагноз.

Но наиболее важное значение в процессе диагностики имеет все же определение АНЦА в сыворотке крови методом непрямой иммунофлуоресценции либо путем иммуноферментного анализа. Комплекс исследований, которые назначает врач, зависит от клинической картины, жалоб больного

Комплекс исследований, которые назначает врач, зависит от клинической картины, жалоб больного.

Нередко врачи сталкиваются со сложностями на этапе ранней диагностики, так как симптомы болезни часто выражены неярко, а также являются схожими с признаками других заболеваний. Поэтому дифференциальная диагностика часто вызывает определенные сложности. К примеру, при геморрагическом васкулите иногда проявляется абдоминальный синдром, который может быть воспринят как заболевание ЖКТ, требующее хирургического вмешательства.

Чтобы правильно установить диагноз, практикуется следующий алгоритм:

• Определение клинических признаков васкулита. При поражении сосудов развивается кожный синдром, синдром трофических расстройств, ишемический синдром; отмечается вовлечение слизистых оболочек, артериальная гипертония, вовлечение вен и органные изменения.
• Определение лабораторных и клинических признаков болезни. Оценивается наличие общих симптомов, лабораторных показателей.
• Разграничение первичного и вторичного характера болезни.
• Инструментальное исследование сосудов. Чтобы подтвердить поражение сосудов, проводят допплерографию, ангиографию, биомикроскопию, ангиосканирование, капилляроскопию и оценивают наличие характерных признаков поражения.
• Выявление специфических маркеров поражения стенки сосудов, лабораторная диагностика васкулита.
• Морфологическое исследование материала, забор которого был осуществлен путем биопсии. Для этого применяют гистохимические и иммуноморфологические методы.
• Определение основных патогенетических звеньев повреждения сосудов. На этом этапе определяется тип заболевания (васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами; ассоциирующиеся с АНЦА; органоспецифическими АТ; клеточно-опосредованные васкулиты с образованием гранулем).
• Определение вероятной этиологии заболевания. В большинстве случаев этиология первичных васкулитов неизвестна, но не исключается воздействие некоторых вирусов и бактерий. Выявляются иммуногенетические маркеры.
• Уточнение формы васкулита с применением классификационных критериев.