Лейкоз (лейкемия) у детей

Признаки и симптомы лейкоза

Существует ряд признаков лейкоза у детей, которые могут характеризовать начало заболевания. Так, к симптомам острого лейкоза у детей можно отнести:

• значительное повышение температуры тела;
• общая слабость;
• боли в суставах конечностей;
• частоте головокружения;
• тяжелые и частые кровотечения.

Также при этой болезни могут возникать осложнения инфекционного характера. К ним можно отнести некротическую ангину и язвенный стоматит.

При хроническом лейкозе могут иметь место следующие признаки:

• постоянная слабость;
• быстрая утомляемость;
• снижение веса;
• отсутствие аппетита.

Через 2 месяца с начала заболевания могут проявиться первые признаки у детей. Наблюдается бурное проявление признаков заболевания с высокой температурой, кровотечениями, общим плохим самочувствием, но иногда заболевание проявляется медленнее.

Симптомы у детей могут проявляться по разному, на любые изменения стоит обратить внимание

Но у детей могут проявляться симптомы, вызванные другими процессами:

• если есть опухоль внутри кости – появится болезненность, а снижение уровня кальция может приводить к переломам;
• снижение зрения, потеря сознания могут быть свидетельством метастаз в головном мозге;
• увеличение живота может быть при увеличенной печени, селезенке, что тоже может говорить о наличии метастаз в этих органах;
• как правило, лимфатические узлы увеличиваются у детей, как видно на фото, вследствие задержки там большого количества бластных клеток;
• появление удушья, кашля может стать последствием поражения вилочковой железы, которая при увеличении сдавливает трахею;
• на коже могут появляться сыпь, панариции и другие поражения вследствие снижения иммунитета.

Классификация болезни

Классификация болезни проходит в зависимости от времени протекания онкологического процесса, клеточного состава опухоли и структурных характеристик.

Согласно скорости развития патологии выделяют два вида – острый лейкоз (развивается до 2 лет) и хронический тип (развитие болезни идет свыше 2 лет). Иногда врачи используют ещё один термин в медицинской практике – врождённая лейкемия.

Острая форма лейкемии делится согласно структурной характеристике на лимфобластный и нелимфобластный тип. Лимфобластный рак проявляется стремительным делением аномальных лимфоцитов. Выделяют три типа заболевания:

• С малыми лимфобластами (L1);
• Содержащих крупные полиморфные лимфобласты (L2);
• С крупными полиморфными лимфобластами, способными отделять цитоплазму внутри клеточного тела (L3).

В зависимости от наличия антигенных маркеров есть такие виды – О-клеточный, Т-клеточный и В-клеточный. У детей чаще диагностируют О-клеточный тип лейкоза с клетками типа L1 – до 80% всех случаев.

Нелимфобластный лейкоз отличается клеточным составом нескольких типов. В этой группе выделяют следующие типы:

• Миелобластный малодифференцированный (М1), недифференцированный (М0) и высокодифференцированный (М2) виды.
• Промиелоцитарный тип (М3).
• Миеломонобластный (М4) и монобластный (М5) лейкозы.
• Эритромиелоз (М6).
• Мегакариоцитарный (М7) лейкоз.
• Эозинофильная (М8) форма.

Учёные выделяют ещё две формы лейкоза:

• Лимфоцитарный лейкоз характеризуется активным размножением лимфоцитов.
• Миелоидная форма отличается активным делением гранулоцитов.

Острый бифенотипический лейкоз отличается от остальных наличием маркеров, характерных для лимфоидной и миелоидной формы.

Поражённые раком лейкоциты под микроскопом

Клиника развития болезни проходит определённые этапы развития:

• Первая стадия считается острой фазой, определяемой выражением признаков заболевания до начала симптомов улучшений после проведения курсов терапии.
• Вторая стадия определяет наличие частичной или полной ремиссии лечения болезни.
• Третий этап – стадия рецидива.

1.Что такое лейкемия, типы лейкоза

Лейкемия, или лейкоз – это рак крови. Лейкемия начинается в костном мозге — мягких тканях внутри костей. Именно в костном мозге вырабатываются клетки крови.

У здоровых людей костный мозг состоит из разных типов клеток:

• Белых кровяных клеток, которые помогают организму бороться с инфекцией;
• Красных кровяных телец, которые переносят кислород во все части Вашего тела;
• Тромбоцитов, которые отвечают за свертываемость крови.

У людей с лейкозом костный мозг начинает производить большое количество белых кровяных клеток, называемых лейкозными. При этом лейкозные клетки не выполняют функции нормальных белых кровяных клеток, растут быстрее, чем обычные клетки, и их рост не прекращается тогда, когда в норме это должно произойти.

Со временем лейкозные клетки вытесняют здоровые клетки крови, в том числе эритроциты и тромбоциты. Это может привести к серьезным проблемам, таким как анемия, кровотечения и инфекции. Лейкозные клетки также могут распространиться на лимфатические узлы и другие органы и вызвать их опухание и боль.

Какие бывают типы лейкоза?

Есть несколько видов лейкемии. В целом лейкоз классифицируется в зависимости от того, насколько быстро ухудшается болезнь и на какие белые кровяные клетки лейкоз влияет.

• Лейкоз может быть острым или хроническим. Острый лейкоз прогрессирует очень быстро и приводит к ухудшению самочувствия сразу же. Хроническая лейкемия прогрессирует медленно, и может не вызывать никаких симптомов лейкоза в течение многих лет;
• Лейкемия может быть лимфоцитарной лейкемией или лейкозом. Лимфоцитарный, или лимфобластный лейкоз влияет на белые кровяные клетки, называемые лимфоцитами. Миелолейкоз поражает белые кровяные клетки, которые называются миелоцитами;

Исходя из этих критериев выделяют четыре основных типа лейкемии:

• Острый лимфобластный лейкоз;
• Острый миелобластный лейкоз, или сотрый миелолейкоз;
• Хронический лимфоцитарный лейкоз;
• Хронический миелолейкоз.

У взрослых наиболее распространенными типами лейкоза является хронический лимфолейкоз и острый миелобластный лейкоз. Лейкоз у детей чаще всего проявляется в форме острого лимфобластного лейкоза. Встречается у детей и острый миелобластный лейкоз и другие виды миелоидой лейкемии, такие как хронический миелолейкоз и миеломоноцитарный лейкоз.

Существуют и менее распространеннее типы лейкоза, такие как волосатый клеточный лейкоз, и подтипы лейкемии, например – промиелоцитарная лейкемия.

Что такое лейкоз?

Чтобы понять механизм заболевания лейкозом крови и что это такое у детей, нужно представлять, как работают кровеносные органы ребенка в норме. Кровь состоит из клеток, среди которых лейкоциты, эритроциты, тромбоциты и другие. Благодаря им кровь снабжает органы воздухом, предотвращаются кровотечения и поддерживается иммунитет. Эти клетки зарождаются в костном мозге. Болезнь возникает, если некоторые из них под действием мутации перестают дозревать до нормальных размеров, а вместо этого начинают бесконтрольно делиться недозрелыми. В результате они занимают место здоровых клеток в костном мозге, нарушая кроветворный баланс. Несмотря на зарождение в одном органе, лейкемия разносится с кровью по всему телу. Незрелые клетки попадают в лимфоузлы, затем поражают остальные органы. Без оперативного лечения смерть может наступить через несколько месяцев.

Причины появления детского лейкоза

Теоретически опухоль у ребенка в красном костном мозге может появиться в результате:

• попадания вирусных инфекций. Проникновение вирусов может быть в любом органе, в костном же мозге они препятствуют правильному делению и размножению клеток, в клетках образуется опухолевый зародыш;
• загрязненной экологии. Окружающая среда, особенно в крупных городах насыщена промышленными отходами и токсинами. Попадая в организм, вещества способны накапливаться в каком-либо органе, оказывая токсическое воздействие на него, попадать в кровь;
• повышенной инсоляции, когда нарушения клеточного деления вызваны радиацией, или солнечным излучением. Аэрозоли, химические вещества постепенно разрушают озоновый слой. Образование озоновых дыр приводит к солнечному излучению, а человек подвержен риску развития опухолевых заболеваний;
• вредных привычек. В табачном дыме находится много канцерогенов, опасных для пассивных курильщиков, вдыхающих дым табака, в частности для детей. От воздействия дыма курильщики немного защищены наличием фильтра на сигаретах, детям же, находящимся рядом, приходится вдыхать дым полной грудью;
• радиоактивного воздействия. Влияние радиации на клеточное деление приводит к различным мутациям. Ядерные испытания, Чернобыль изменили уровень радиации в воздухе, что привело к увеличению детей с врожденными патологиями и развитием лейкоза.

Как выявить лейкоз у ребенка – диагностика

Подозрения на лейкоз у ребенка обычно возникают у врача – педиатра. Дальнейшим обследованием и лечением маленького пациента занимается онкогематолог. Для постановки диагноза необходимо проведение базовых лабораторных методов:

• исследование костного мозга;
• исследование периферической крови.

Анализ крови при лейкозе у детей показывает:

• анемию;
• ретикулоцитопению (невысокое содержание молодых эритроцитов);
• тромбоцитопению (сниженное количество тромбоцитов);
• высокую СОЭ;
• бластемию (выход бластных клеток в периферическую кровь);
• лейкопению (невысокое содержание лейкоцитов в крови);
• полное отсутствие эозинофилов и базофилов.

Классическим симптомом лейкоза у детей является феномен «лейкемического провала», для которого характерно отсутствие промежуточных форм между зрелыми и бластными клетками.

Обязательные процедуры в дальнейшей диагностике лейкоза:

• Стернальная пункция. Процедура выполняется под местной анестезией и направлена на оценку состояния костномозгового кроветворения. Пациент лежит на спине. Иглу Кассирского со специальным предохранительным щитком, исключающим повреждение органов средостения, вводят на уровне 2-3 ребра по средней линии.
• Исследование миелограммы. Для забора диагностического материала выполняется пункция грудины на уровне 2-3 межреберья. Врач использует иглу с предохранителем, поэтому повреждение внутренних органов исключено. Если ребенку нет двух лет, образец костного мозга получают, пунктируя большеберцовую кость (прокол выполняется в верхней трети по внутренней поверхности).

Дополнительно при диагностике лейкоза:

• проводятся иммунологические, цитохимические и цитогенетические исследования;
• назначаются консультации офтальмолога, невролога;
• осуществляется люмбальная пункция (введя пункционную иглу в подпаутинное пространство спинного мозга, врач берет ликвор (спинномозговую жидкость) для дальнейшего ее изучения);
• проводятся рентгенография черепа, офтальмоскопия (исследование структур глаза);
• осуществляется исследование цереброспинальной жидкости.

По показаниям проводятся: УЗИ печени, селезенки, лимфатических узлов, слюнных желез, мошонки у мальчиков. С целью выявления метастазов ребенку назначается компьютерная томография.

Во время диагностических мероприятий важно дифференцировать лейкемию от коклюша, туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза, сепсиса. Полноценную диагностику можно пройти в любой современной гематологической клинике

Классификация и стадии

В детском возрасте лейкоз обычно выявляется достаточно рано: основную группу пациентов составляют дети в возрасте от 1 до 5 лет, а также младенцы первого года жизни. Примерно в 20 % случаев лейкемия является врожденным заболеванием, и новорожденный появляется на свет с тяжелыми системными расстройствами кроветворной системы, что сказывается на темпах физического и умственного развития, а также состоянии иммунной системы. Лейкоз относится к злокачественным заболеваниям, но при этом он не входит в группу опухолевых болезней, поэтому термин «рак крови» относительно данной группы патологий применяется неоправданно.

Наиболее распространенной формой лейкемии является лимфобластный лейкоз – выделение в кровь незрелых лимфоцитов. Миелобластный (миелогенный) лейкоз характеризуется высвобождением дифференцированных по гранулоцитарному типу стволовых клеток – миелобластов. Риск патологии повышается у детей, рожденных в результате многоплодной беременности, страдающих синдромом Дауна и различными формами детского церебрального паралича, а также имеющих низкую массу тела при рождении.

Классификация лейкозов

Как острое, так и хроническое течение заболевания имеет три стадии, сильно отличающиеся по клиническому течению и прогнозу дальнейшей жизни. В подавляющем большинстве случаев заболевание выявляется до достижения двух летнего возраста.

Стадии лейкемии у детей

Стадия/фаза	Чем характеризуется?
Начальная (латентная)	Специфических симптомов на данном этапе нет. Единственными косвенными признаками могут быть незначительное ухудшение самочувствия, слабость, частая сонливость, проблемы с аппетитом
Развернутая (острая)	Симптоматика явно выражена, клиническая картина включает все типичные симптомы заболевания. Изменения хорошо заметны при анализе химического состава крови и лейкоцитарной формулы
Терминальная	У ребенка наблюдается абсолютная алопеция (выпадают все волосы), тело покрывается характерной сыпью. Терминальный лейкоз неизлечим, так как на данной стадии идет активное метастазирование злокачественных клеток в другие органы и ткани.

Стадии лейкоза

Симптомы лейкемии у детей

В медицине недуг имеет несколько классификаций. За основу берутся признаки лейкоза, их проявления:

• Анемический синдром. Для него характерна слабость, вялость, быстрая утомляемость. Помимо этого, у ребенка начинает бледнеть кожа, а со стороны сердца появляются шумы в верхней части. Причины возникновения патологии связаны с нарушением образования эритроцитов при повреждении костного мозга.
• Геморрагический синдром. Может проявляться с разной степенью тяжести. Первоначальные признаки заметны, когда на поверхности кожи и слизистых можно обнаружить фиолетовые пятна и подкожные кровоизлияния крупного размера. Нередко наблюдаются кровотечения большой интенсивности — как внешние, так и внутренние. Проблема при этом заключается в выработке тромбоцитов. Когда их не хватает, мозг постепенно заполняется раковыми клетками.
• Гиперпластический синдром. Проявляется в увеличении печени, лимфатических узлов, селезенки, часто возникает миелоидная саркома. Ребенок ощущает при этом боль со стороны костей и суставов. Это наблюдается из-за того, что патология приводит к развитию остеопороза. При этом лимфатические узлы при увеличении не болят, но они начинают спаиваться с ближайшими тканями. Иногда наблюдается дискомфорт в печени и селезенке при значительном их увеличении.
• Инфекционное заражение. У ребенка с лейкозом часто диагностируют болезни, связанные с грибковыми, вирусными, бактериальными инфекциями. Это наблюдается потому, что иммунитет ослабевает при уменьшении выработки лейкоцитов.
• Интоксикация. Опухоль вызывает резкое повышение температуры тела, похудение, слабость, у малыша пропадает аппетит. Если патогенные клетки крови поражают мозг, это приводит к сильной головной боли, головокружению, дрожанию и напряжению глазных яблок, косоглазию, рвоте.

Когда происходит увеличение вилочковой железы, зачастую она начинает сдавливать верхнюю полую вену, тогда отёк и пережатие могут вызвать посинение головы малыша. Помимо этого, его могут одолевать иные симптомы: постоянный мучительный кашель и одышка.

Симптомы лейкоза у детей

Анемия:

• общая слабость организма;
• быстрая утомляемость;
• кожный покров становится бледным;

наблюдаются систолические шумы в верхнем отделе сердца, что происходит из-за снижения выработки эритроцитов в костном мозге.

Кровотечения – геморрагический синдром:

• мелкие подкожные кровоизлияния;
• гематомы;
• тяжелые кровотечения.

Возникает проблема из-за недостаточного количества тромбоцитов.

Увеличение селезенки и печени – при пальпации обнаруживается выступление органов из-под ребер на пару сантиметров, край плотный и каменистый, иногда возможна болезненность, так как рост опухолевых клеток растягивает капсулу органа.

На коже, слизистой оболочке, поверхности органов появляются инфильтраты.

Увеличение лимфатических узлов. Зачастую лимфоузлы безболезненные, при пальпации ощущается их высокая плотность и «холодность».

Повышение уровня заболеваемости ребенка, причем, без особых на то причин. Проявляются тяжелые инфекции вирусного, бактериального и грибкового происхождения. Случается, что обнаруживается одновременно несколько очагов инфекции, никак не связанных друг с другом. Любое заболевание приобретает серьезную форму, тяжело поддается лечению, характерно и возвращение болезни.

Происходит ситуация из-за нарушения выработки лейкоцитов, которые и отвечают за работу иммунной системы.

Подъемы температуры совершенно немотивированные, что указывает на опухолевую интоксикацию организма ребенка. В это же время случается потеря аппетита, быстрое похудение, истощение.

Поражение ЦНС:

• судороги;
• головные боли;
• рвота;
• головокружение;
• резкое повышение аппетита с быстрой прибавкой массы тела;
• боли в конечностях.

Поражение клеток нервной системы может проходить и бессимптомно.

Боли в костях – возникают из-за увеличения количества бластных клеток, которые сначала заполняют все пустоты внутри костей, а после, продолжая размножатся, распирают ткань.

Повышенная потливость, изначально – в ночное время суток.

Нарушение сна.

Вышеперечисленные симптомы являются общими для всех видов и форм лейкоза.

Заболевание в стадии ремиссии

Важнейшим этапом в лечении является достижение и удерживание воспалительного процесса на первой стадии, поскольку говорить о быстром чудодейственном выздоровлении при таком страшном заболевании не приходится. Увеличенный срок ремиссии продлевает жизнь больному, предупреждает рецидив. В ремиссионный период детский организм нуждается в интенсивной терапии, поскольку лейкозные клетки продолжают оставаться в большом количестве с первой стадии.

Лечение лейкоза у детей. Рецидивы

Основной задачей при лечении детского лейкоза является полное уничтожение пораженных лейкозом клеток, избежание рецидива. Применяется лучевая терапия при миелобластном течении, трансплантация стволовых клеток, цитостатики, иммуннотерапия. Лечение детей заключается в:

• химиотерапии, для укрепления ремиссионной стадии;
• поддерживающей терапии, способной понизить интоксикацию, уменьшить токсическое воздействие препаратов химического содержания, остановить рецидив;
• заместительной терапии, если у ребенка выражена анемия, тромбоцитопения;
• трансплантации стволовых клеток и костного мозга. Задачей иммунотерапии является мобилизация иммунитета, сопротивляемость иммунной системы к лейкозным клеткам. Возможно введение донорских клеток, импланта костного мозга, что улучшает прогноз.

При остром лейкозе назначается специфическая комплексная терапия. Сложность заболевания, применение интенсивной терапии нередко приводит к осложнениям: пневмонии, гнойному отиту, язвенному стоматиту, то есть к худшему прогнозу. Ребенок становится незащищенным перед всевозможными вирусами, бактериями. Во избежание осложнений больной помещается в отдельную, более стерильную палату, надевает марлевую повязку. Лечение – длительное, тяжелое

Очень важно взаимное понимание между больным ребенком, родителями и врачами. Лечение для каждого больного ребенка имеет индивидуальный характер

Главное – подавить деление и размножение бластных клеток, а значит, добиться ремиссии.

Лечение антибиотиками, к сожалению, приводит к гибели как опухолевых, так и здоровых клеток детского организма. Отодвинуть болезнь, улучшить самочувствие ребенка, дать возможность ему радоваться и улыбаться — всего этого можно добиться, соблюдая простые незамысловатые правила для хорошего прогноза, о которых должны позаботиться врачи и родители детей:

ребенок в любой стадии, будь то хронический процесс или рецидив должен находиться в отдельной, стерильной (что очень важно) палате, боксе;
важно обеспечить ребенку полноценное питание, включение в рацион белков, жиров, углеводов;
необходимо много пить воды для вывода продуктов распада наружу;
при появлении вирусных симптомов сразу нужно начинать принимать антибиотики, самостоятельно с инфекциями организм бороться не может;
чтобы у ребенка не началась пневмония, грибковая сыпь, организм поддерживают приемом сульфаниламидов.

Комплексное лечение требуется при хроническом лейкозе. Форма лейкоза часто переходит в острую форму, что усложняет лечение и прогноз. Лучевая терапия, химиотерапия приводит к уничтожению раковых клеток, оставляя при этом здоровые жизнеспособные клетки. Адекватное лечение проводит к ремиссии, что на какое — то время дает ребенку облегчение. Донорская пересадка костного мозга зачастую является спасением для больных малышей

Важно не допустить переход хронической формы в острую форму, при которой исход летален. Подобная онкология носит злокачественный характер и не приходится говорить о полном излечении

К сожалению, прогноз неблагоприятный и есть возможность рецидива, ребенок вынужден жить постоянно под прицелом этого коварного заболевания. Лечение сугубо индивидуальное, и зависит от формы поставленного диагноза. Для ликвидации патологических очагов применяются патогенетические методы лечения, комбинированная полихимиотерапия. Только при повышении тромбоцитов и лейкоцитов в клетках крови, снижении бластовых клеток до 5 – 10% можно говорить о наступлении ремиссии и остановке рецедива. При остром лимфобластном лейкозе назначается “Преднизолон” и “Винкристин” в комплексе. Такая комбинация дает возможность наступления ремиссии почти у всех детей за 5 – 6 месяцев. В период ремиссии лечение не должно прерываться, назначаются цитостатики — “Метатрексат, “Циклофосфан”, “Меркаптопури.

Виды лейкемии

В зависимости от того, какие клетки поражаются злокачественным процессом, рак крови классифицируют на острый и хронический.

При острой форме процесс начинается в одной стволовой клетке костного мозга. Мутировав, она создает неполноценное потомство – молодые клетки уже не могут стать полноценными стволовыми и продолжают существовать в недозрелом виде.

Как правило, признаки острого лейкоза проявляются резко и являются ярко выраженными.

Хроническая лейкемия диагностируется в том случае, если уже созревшие клетки крови начинают мутировать одна за другой. Такая форма заболевания характеризуется менее выраженной симтоматикой, а также чередованием ремиссий и обострений.

И в первом, и во втором случае раковые клетки из костного мозга попадают в кровь и воздействуют на различные органы и ткани. Таким образом и развивается лейкемия.

По происхождению мутирующих стволовых клеток острые лейкозы бывают лимфобластными и миелобластными, хронические имеют лимфоцитарное, миелоцитарное либо моноцитарное происхождение. А по степени дифференцированности пораженных стволовых клеток выделяют недифференцированную, бластную и цитарную формы.

Несмотря на довольно сложную классификацию, признаки лейкоза у взрослых мало зависят от его разновидности и являются общими для всех форм рака крови. Далее об этом – более подробно.

Типичные симптомы лейкоза у взрослых в начальной стадии

Состояния, позволяющие заподозрить развитие в организме пациента рака кроветворной системы, неспецифичны. Это значит, что они могут свидетельствовать о целом ряде иных заболеваний. Так наиболее частые признаки лейкемии в своем большинстве аналогичны симптомам, проявляющимся при тромбоцитопенической пурпуре – аутоиммунной патологии совершенно иного происхождения и течения, инфекционном мононуклеозе, ревматоидном артрите, нейробластоме и других

Поэтому для пациента крайне важно обратиться к врачу как можно раньше – дабы провести качественную и тщательную дифференциальную диагностику и точно выявить причину плохого самочувствия

Итак, первые признаки лейкоза у взрослых пациентов – это:

• субфебрильная температура более недели, причину которой выяснить не удается;
• склонность к частым простудным заболеваниям;
• обильное потоотделение во время сна и сразу после пробуждения;
• общая слабость, утомляемость, головокружения, потери сознания;
• снижение аппетита и, как следствие, потеря веса;
• сонливость, слабость и усталость, ощущаемые сразу же после ночного сна;
• побледнение кожных покровов;
• увеличение лимфатических узлов. При этом органы, увеличиваясь в размере, остаются мягкими и безболезненными, а кожные покровы над ними сохраняют привычный оттенок;
• постоянные беспричинные головные боли разной степени интенсивности.

Все вышеперечисленные признаки лейкемии у взрослых свидетельствуют об общей интоксикации организма, одной из причин которой как раз и может быть злокачественный процесс в системе кроветворения человека.

К более поздним симптомам лейкемии у взрослых больных относят:

• боли в костях, суставах и позвоночнике. Особенно часто болезненные ощущения возникают в трубчатых костях – начиная от бедренной, мало- и большеберцовой, лучевых, локтевых, плечевых и заканчивая более мелкими пястными и плюсневыми. Боль может ощущаться даже в фалангах пальцев;
• значительное увеличение печени и селезенки;
• иногда – болезненные ощущения по типу сдавливания в области средостения. Они вызваны гипертрофией тимуса (вилочковой железы), являющейся частью лимфатической системы человека и продуцирующей Т-лимфоциты;
• кровотечение из десен и носа, кровоподтеки, появляющиеся сами по себе, а не вследствие внешних воздействий, внутренние кровотечения, а также точечные подкожные покраснения. Симптомы лейкоза крови этой группы возникают вследствие нарушения свертываемости крови – одного из сопутствующих признаков болезни.

Вышеописанная симптоматика проявляется и при острой, и при хронической формах онкопатологии – разница лишь в ее выраженности.

Дабы не довести заболевание до запущенной стадии с неблагоприятным прогнозом, важно знать о том, как проявляется лейкемия. Это позволит своевременно обратиться за медицинской помощью

Поскольку, как уже было сказано ранее, симптоматика является крайне неспецифичной, целесообразно начать с визита к терапевту или семейному врачу для исключения иных заболеваний и состояний.

Острый лейкоз лечение

Далеко не всегда является приговором острый лейкоз: лечение гемобластозов проводится в специализированных гематологических отделениях. Главным направлением современного лечения острых лейкозов является максимальное уничтожение (эрадикация) лейкозных клеток. При диагнозе острый лейкоз лечение проводят по протоколам интенсивной (тотальной) химиотерапии, которая заключается в использовании комбинаций химиопрепаратов для достижения ремиссии (индукция ремиссии, консолидация), профилактике нейролейкемии, длительном противорецидивном (поддерживающем) лечении в периоде ремиссии.

При лечении острых лейкозов чаще применяют такие противоопухолевые препараты:

• Алкилирующие агенты (циклофосфан, эндоксан, ифосфамид).
• Антиметаболиты — антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат, аметоптерин); антагонисты пурина (меркаптопурин, цитарабин, цитозар, Алексан).
• Противоопухолевые антибиотики (актиномицин).
• Антрациклины (рубомицин, адриамицин, Фарморубицин).
• Препараты растительного происхождения (алкалоиды) — винкристин, онковин, андезин.
• Епидофолотоксины (этопозид, тенипозид).
• Ферментные препараты (аспарагиназа, краснитин, лейназа).

После завершения лечения по протоколу ребенок в течение 2-х лет получает поддерживающую терапию (меркаптопурин ежедневно и метотрексат один раз в неделю) под контролем анализов периферической крови.

Острый лейкоз прогноз для жизни ребенка

При лимфобластном остром лейкозе прогноз 5-летней выживаемости в большинстве клиник составляет 80-86%, при миелобластной лейкемии — 13-30%.

Виды лейкоза: хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — миелопролиферативные заболевания, при которых морфологическим субстратом являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы. Хронический миелолейкоз встречается в детском возрасте редко и составляет 2-5% случаев лейкозов у детей.

Выделяют взрослый и ювенильный типа хронического миелолейкоза.

Ювенильный тип встречается у детей до 4 лет и характеризуется наличием анемического, геморрагического, интоксикационного и пролиферативного синдромов. Иногда отмечается экзематозный тип. В анализе крови анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз со сдвигом к о-миелоцитов, иногда до миелобластов, ускорение СОЭ. В культуре клеток определяется высокий уровень фетального гемоглобина.

Взрослый тип длительное время протекает субклинично, увеличение селезенки или гиперлейкоцитоз оказываются иногда лишь при плановых обследованиях. Течение ХМЛ масс имеет три фазы: медленную, хроническую (длится около 3 лет), акселерации (длится около 1-1,5 лет, при лечении можно вернуть к хронической фазе). Развитие бластного кризиса наблюдается при терминальном обострении.

В период акселерации развернутая картина заболевания. Отмечается слабость, повышенная утомляемость, общее недомогание, увеличение размеров живота, боль в левом подреберье, при пальпации селезенка большого размера. Лимфатические узлы увеличены незначительно. В анализе крови обнаруживается гиперлейкоцитоз со смещением к миелобластам (лейкемический провал отсутствует), эозинофильно-базофильная ассоциация (умеренное повышение количества эозинофилов и базофилов), лимфопения, СОЭ ускорена. В костном мозге также выражена миелоцитарная реакция. У 95% больных выявляется дополнительная хромосома в группе 22-й пары (филадельфийская хромосома-РП1-хромосома). При транслокации материала между 9-ю и 22-ю хромосомами происходит перенос протоонкогена; считают, что именно этот ген и вызывает развитие ХМЛ.

Лечение проводят химиопрепаратами (гидреа, бусульфан, миелосан, миелобромол, Гливек и проч.), Интерфероном. Взрослый тип имеет более длительное течение. В случае развития бластного кризиса терапию проводят по протоколам лечения острого лейкоза. После трансплантации костного мозга и лучевой терапии ХМЛ возможно выздоровление. Трансплантации аллогенного костного мозга от совместимого донора проводят в хронической фазе хронического миелоидного лейкоза.

Разновидности

Миелоидный лейкоз подразделяется на две формы: острую и хроническую. Формы миелолейкоза не могут переходить из острой в хроническую. Это разные заболевания с особенными типичными признаками. Для острого миелобластного лейкоза типично чрезмерное размножение и рост незрелых бластных клеток. ОМЛ очень тяжёлое и трудно поддающееся лечению заболевание. При остром миелобластном лейкозе развитие болезни происходит стремительно, что требует своевременного лечения.

У этого заболевания три стадии развития:

• начальная – чаще всего проходит незамеченной. При лабораторных исследованиях наблюдаются изменения в биохимии крови. У больного развиваются бактериальные инфекции, обостряются хронические заболевания;
• развёрнутая – проявляются признаки заболевания. Иногда чередуются обострения и стадии ремиссии. Очень часто наступает полная ремиссия. Если выздоровление не наступило, происходит обострение заболевания и переход в терминальную стадию;
• терминальная – характеризуется широкомасштабным нарушением процесса здорового кроветворения.

Острый миелоидный (или миелобластный) лейкоз может развиваться у людей любого возраста, но чаще всего он встречается у пациентов старше 50 лет. Это один из распространённых видов рака крови у детей и подростков. В детской онкологии миелолейкозы стоят на втором месте, уступая лишь острому лимфолейкозу. У детей это заболевание встречается почти в 25% случаев.

Миеломоноцитарный (миеломонобластный) лейкоз – это форма миелолейкоза, когда поражаются клетки красного костного мозга в крови: монобласты и миелобласты. В бластах отсутствуют тельца Ауэра – красные белковые клетки в цитоплазме миелоцитов и миелобластов. Миеломоноцитарный лейкоз имеет три клинических типа: острый, хронический и ювенильный.

Для хронического миелолейкоза характерно чрезмерное аномальное образование и рост зрелых и созревающих лейкоцитов. Болезнь развивается медленно и не имеет заметных симптомов на ранних стадиях. Очень часто обнаруживается случайно при лабораторном анализе крови по поводу других заболеваний.

Хронический лейкоз также имеет три стадии развития:

• доброкачественная – протекает в течение длительного времени бессимптомно, выражается неуклонным повышением количества лейкоцитов в крови;
• развёрнутая – проявляются клинические признаки болезни, уровень лейкоцитов растёт;
• терминальная – здоровье пациента резко ухудшается. Отмечается низкая чувствительность к назначенному лечению, развиваются инфекционные осложнения.

Хроническая форма миелоидной лейкемии чаще всего бывает у взрослых людей, но у детей тоже встречается (около 2% случаев). К группе хронических миелоидных лейкозов относятся: хроническая форма моноцитарного рака крови, сублейкемический миелоз, эритромиелоз и другие подобные лейкозы.

Сублейкемический тип хронического миелолейкоза чаще всего встречается у пациентов пожилого возраста. Заболевание сопровождает разрастание соединительных тканей костного мозга и их замещение рубцовыми соединительными тканями. Отличительной чертой этого вида лейкоза является отсутствие симптомов и жалоб со стороны пациента в течение длительного времени. Также встречаются хронические миелоцитарные лейкозы – группа заболеваний, при которых образуются опухолевые клетки типа цитарных или процитарных предшественников миелоидного ряда.

Систематизация ОМЛ по версии ВОЗ разделяет несколько десятков видов болезни на несколько групп:

• ОМЛ с типичными генными изменениями;
• ОМЛ с нарушениями, связанными с дисплазией;
• вторичные ОМЛ, начинающиеся в результате терапии других болезней;
• заболевания с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна;
• миелоидные саркомы (миелосаркомы);
• бластные плазмоцитоидные дендритноклеточные опухоли;
• другие разновидности ОМЛ.

Согласно FAB классификации также существует несколько вариантов острых миелоидных лейкозов:

• M0 – недифференцированный ОМЛ;
• M1 – ОМЛ без созревания клеток;
• M2 – ОМЛ с неполным созреванием клеток;
• M3 – промиелоцитарный лейкоз;
• M4 – миеломоноцитарный лейкоз;
• M5 (M5a и M5b) – монобластный лейкоз;
• M6 – эритролейкоз;
• M7 – мегакариобластный лейкоз.